Другие васкулиты у детей - кратко с точки зрения педиатрии
Др. васкулиты также могут возникнуть в детском возрасте; наиболее распространенным является болезнь Кавасаки. Болезнь Бехчета — редкая форма васкулита, наблюдаемая у детей турецкого и средиземноморского происхождения, характеризующаяся триадой из рецидивирующего афтозного стоматита, генитальных язв и увеита.
Гиперчувствительный васкулит — кожный васкулит, вызванный воздействием ЛП или токсинов. Сыпь представлена пальпируемой пурпурой или др. неспецифической сыпью. Биопсия кожи выявляет характерные черты лейкоцитокластического васкулита (мелкие сосуды с нейтрофильной периваскулярной или экстраваскулярной инфильтрацией) (табл. 9).
Гипокомплементемический уртикарный васкулит поражает мелкие сосуды и проявляется как рецидивирующая крапивница, которая проходит в течение нескольких дней, но вызывает остаточную гиперпигментацию. Это состояние связано с низким уровнем компонента комплемента C1q и системными проявлениями, которые включают в себя лихорадку, симптомы со стороны ЖКТ, артрит и гломерулонефрит. У некоторых пациентов с уртикарным васкулитом уровень комплемента в норме.
Криоглобулинемический васкулит может осложнять эссенциальную смешанную криоглобулинемию и представляет собой васкулит мелких сосудов, поражающий кожу, суставы, почки и легкие.
Первичный ангиит ЦНС представляет собой васкулит, ограниченный ЦНС, и требует исключения др. системных васкулитов. Поражение сосудов крупного калибра («+»-ангиография) м.б. прогрессирующим или непрогрессирующим и проявляться очаговыми нарушениями, подобными окклюзионному инсульту, гемипарезом, фокальным грубым или мелкомоторным дефицитом, расстройствами речи или дефицитом ЧМН.
Диффузные когнитивные нарушения, нарушения памяти и концентрации, а также поведенческие расстройства наблюдаются у 30-40% пациентов. Поражение сосудов мелкого калибра («-»-ангиография, «+»-биопсия) чаще приводит к проблемам с речью и диффузным нарушениям, таким как проблемы с когнитивными функциями, памятью, поведением и концентрацией, а также к фокальным приступам.
При обоих типах церебрального ангиита у пациентов м.б. ↑ СОЭ или СРБ и отклонение от нормы в СМЖ (повышенный белок, плеоцитоз), хотя эти данные не являются постоянными для всех пациентов. Диагностика остается сложной задачей; биопсия ГМ часто показана для подтверждения диагноза и исключения заболеваний, имитирующих васкулит, таких как инфекции, которые могут усугубиться на фоне иммуносупрессивной терапии (табл. 10).
Непрогрессирующий ангиографический васкулит ЦНС, также известный как транзиторная ангиопатия ЦНС, представляет собой более доброкачественный вариант и может наблюдаться после инфекции ветряной оспы. Синдром Когана у детей встречается редко; его потенциальные клинические проявления включают в себя конституциональные симптомы; воспалительное заболевание глаз, такое как увеит, эписклерит или интерстициальный кератит; вестибулослуховую дисфункцию (головокружение, потеря слуха, шум в ушах); артрит; васкулит или аортит.
Церебральная АуД артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией вызывается мутациями гена NOTCH3 и проявляется инсультом, изменениями настроения, снижением когнитивных функций и мигренью; это имитирует васкулит, а в церебральных артериях обнаруживаются демонстрирует осмофильные гранулы. Церебральная АуР-артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией является еще одним имитатором ангиита, вызванного мутациями в гене HTRA1. Она проявляется ранним выпадением волос, спастичностью, инсультом, потерей памяти и изменениями личности.
Выявление этих типов васкулитов требует подробного сбора анамнеза и физикального обследования. В табл. 11 приведены др. диагностические признаки. Хотя лечение зависит от тяжести заболевания, оно обычно включает в себя преднизолон (до 2 мг/кг в сутки). Часто, особенно при первичном ангиите ЦНС, для предотвращения быстрого развития неврологического дефицита назначаются мощные иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид. При гиперчувствительном васкулите по возможности показана отмена триггерного ЛП или токсина.
