Полинейропатия тонких волокон у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Многие пациенты с широко распространенными болевыми синдромами с началом в юном возрасте, а также пациенты с детской фибромиалгией, комплексным регионарным болевым синдромом 1-го типа и эритромелалгией имеют признаки полинейропатии тонких волокон.
Это состояние проявляется дисфункцией или дегенерацией немиелинизированных С-волокон малого диаметра и тонких миелинизированных волокон А-дельта, отвечающих за болевую чувствительность и функционирование ВНС. В понятие фибромиалгии входит хроническая распространенная боль (осевая, часто двусторонняя и вовлекающая верхние и нижние конечности, продолжительностью >3 мес).
Кроме того, у многих пациентов отмечают сопутствующие симптомы со стороны ССС (головокружение, синдром постуральной ортостатической тахикардии), хроническую абдоминальную боль и кишечную непроходимость, головные боли, повышенную утомляемость и эритромелалгию, указывающие на нарушение функции ВНС.
Не существует специфичных результатов физикального или лабораторных исследований. Для постановки диагноза полинейропатии тонких волокон необходимы биопсия кожи дистальных отделов нижней конечности с иммуногистохимической идентификацией эпидермальных ноцицептивных волокон и исследование функции ВНС для оценки кардиовагальной, адренергической и судомоторной функции тонких волокон.
Схемы лечения пациентов с полинейропатией тонких волокон и изолированным синдромом распространенной боли с началом в юношеском возрасте, а также подгруппы пациентов с полинейропатией тонких волокон и фибромиалгией, комплексным регионарным болевым синдромом или эритромелалгией все еще продолжают разрабатываться, и на сегодняшний день включают в себя применение преднизолона или в/в введение Ig.
