Системные васкулиты у детей - кратко с точки зрения педиатрии
Системные васкулиты у детей включают широкий спектр заболеваний, объединенных общим звеном патогенеза — воспалением сосудистой стенки. Патогенез васкулитов обычно идиопатический. Некоторые формы васкулита связаны с инфекционными агентами и ЛП, тогда как др. могут возникать на фоне уже существующих аутоиммунных заболеваний.
Картина повреждения сосуда дает представление о форме васкулита и служит основой для определения синдромов, характерных для системного васкулита. Сосудистые повреждения распределяются в зависимости от размера и включают сосуды мелкого калибра (капилляры, артериолы и посткапиллярные венулы), среднего калибра (почечные артерии, мезентериальная сосудистая сеть и КА) и крупного калибра (аорта и ее проксимальные ветви) (рис. ниже). Кроме того, некоторые формы васкулита мелких сосудов характеризуются наличием АТл к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), тогда как др. связаны с отложением иммунных комплексов в пораженных тканях.
Распределение поражения сосудов при васкулитах крупных, средних и мелких сосудов. Существует значительный перекрест между разл. васкулитами по отношению к поражению артерий, и все 3 основные категории могут поражать артерии любого размера. Васкулит крупных сосудов поражает крупные артерии чаще, чем др. васкулиты. Васкулит средних сосудов поражает преимущественно артерии среднего размера. Васкулит мелких сосудов преимущественно поражает мелкие сосуды, но м.б. поражены артерии и вены среднего размера, хотя иммуннокомплексный васкулит мелких сосудов редко поражает артерии. Не выявлен вариабельный васкулит, который мог бы поражать любой тип сосудов, от аорты до вен. На схеме изображены (слева направо) аорта, артерия крупного калибра, артерия среднего калибра, мелкая артерия/артериола, капилляр, венула и вена. АНЦА — антинейтрофильные цитоплазматические антитела; БКМ — базальная клубочковая мембрана.
Сочетание клинических признаков, гист. картины пораженных сосудов и лабораторных данных используются для классификации васкулита (табл. 1-3).
Система номенклатуры, принятая на консенсусе Международной конференции в Чапел-Хилл в 2012 г., предложила использовать для номенклатуры васкулитов патологический диагноз, а не эпонимы. Напр., пурпура Шенляйна-Геноха (ПШГ) будет обозначаться как IgA-васкулит. Кроме того, критерии классификации, одобренные Европейской антиревматической лигой (EULAR; англ. European League Against Rheumatism), Международной организацией по изучению детской ревматологии (PRINTO; англ. Pediatric Rheumatology International Trial Organization) и Европейским обществом детской ревматологии (PRES; англ. Pediatric Rheumatology European Society), были утверждены для лечения детских васкулитов (см. табл. 1).
Васкулит у детей варьируется от относительно доброкачественного и самоограничивающегося заболевания, такого как ПШГ, до катастрофического заболевания с поражением органов-мишеней, наблюдаемого при гранулематозе с полиангиитом (ранее гранулематоз Вегенера). Васкулит обычно проявляется как гетерогенное мульти-системное заболевание. Хотя некоторые признаки, такие как пурпура, легко идентифицировать, др., такие как АГ, вторичная по отношению к окклюзии почечной артерии или гломерулонефриту, м.б. более коварными.
В конечном итоге ключ к распознаванию васкулита во многом зависит от распознавания типа поражения сосудов. Для подтверждения диагноза васкулит требуется демонстрация повреждения сосудов и воспаления по биопсии или при визуализации сосудов.
