а) Рецидивирующий полихондрит. Рецидивирующий полихондрит — редкое заболевание, характеризующееся эпизодами хондрита с разрушением хряща и деформацией ушей (не затрагивающей мочки), носа, гортани и трахеобронхиального дерева. У ~60% пациентов с рецидивирующим полихондритом присутствуют АТл к матриллину-1 и коллагену (типов II, IX и XI), что свидетельствует об аутоиммунной природе этого заболевания.
У пациентов могут наблюдаться артрит, увеит и потеря слуха в результате воспаления области преддверно-улиткового нерва. У детей первые проявления заболевания — эпизоды выраженной эритемы кожи ушей, др. кожные проявления — узловатая эритема, макулопапулезная сыпь и пурпура; сообщалось о поражении сердца, в т.ч. блокадах, васкулите коронарных артерий. Для детей не характерно тяжелое, прогрессирующее и потенциально смертельное течение заболевания в результате разрушения трахеобронхиального дерева с ОДП.
Разработанные для взрослых ДК используют и при обследовании детей с симптомами, подозрительными на рецидивирующий полихондрит (табл. 1). Клиническое течение заболевания может различаться. Обострения зачастую сопровождаются повышением уровней реактантов острой фазы и могут завершаться спонтанной ремиссией. Почти у 30% пациентов рецидивирующий полихондрит сочетается с др. ревматологическим заболеванием (напр., с СКВ, синдромом Шегрена или пурпурой Шенляйна-Геноха), хотя это более характерно для взрослых пациентов. Рецидивирующий полихондрит необходимо дифференцировать с васкулитом, ассоциированным с АТл к цитоплазме нейтрофилов (гранулематоз с полиангиитом) и синдромом Когана, для которого характерно воспаление слухового нерва и кератит, но не хондрит.
Многие дети хорошо отвечают на назначение НПВС, однако, согласно описанию небольшой серии случаев, есть и те, кому требуются ГКС или др. иммунодепрессанты (азатиоприн, метотрексат, гидроксихлорохин, колхицин, циклофосфамид, циклоспорин, антагонисты ФНО).
б) Болезнь Мухи-Габермана или острый лихеноидный вариолиформный парапсориаз. Острый лихеноидный вариолиформный парапсориаз — доброкачественный самоограничивающийся кожный васкулит с характерными эпизодами макулезных, папулезных и папуловезикулярных высыпаний, склонных к центральным изъязвлениям, некрозам и образованию корок (рис. ниже).
Острый лихеноидный и вариолиформный парапсориаз. Симметричные, овальные и круглые, красновато-коричневые макулярные, папулезные, некротические и покрытые коркой поражения на груди у 9-летнего мальчика.
Обычно одновременно присутствуют высыпания на разных стадиях развития. Фульминантный лихеноидный парапсориаз или фебрильная язвенно-некротическая болезнь Мухи-Габермана — тяжелая, угрожающая жизни форма острого лихеноидного парапсориаза, характеризующаяся возникновением крупных сливающихся язвенно-некротических поражений и сопровождающаяся высокой лихорадкой и повышением СОЭ.
Возможные системные проявления — интерстициальный пневмонит, боль в животе, мальабсорбция, артрит и неврологические нарушения. Острый лихеноидный парапсориаз чаще встречается у мужчин и детей. Диагноз подтверждают биопсией пораженных участков кожи, по результатам которой обнаруживают периваскулярное и интрамуральное лимфоцитарное воспаление капилляров и венул сосочкового слоя дермы с последующим возможным инекрозом кератиноцитов.
При тяжелой форме заболевания эффект от применения ГКС был непостоянным, тогда как метотрексат вызывал быстрое наступление ремиссии даже в резистентных случаях. Кроме того, у отдельных пациентов были эффективны циклоспорин и антагонисты ФНО.
в) Синдром Свита. Синдром Свита, или острый фебрильный нейтрофильный дерматоз, редко встречается у детей. Характерные признаки — лихорадка, нейтрофильный лейкоцитоз и образование болезненных эритематозных бляшек и узелков, возвышающихся над поверхностью кожи лица, конечностей и туловища. При биопсии кожи обнаруживают нейтрофильную периваскулярную инфильтрацию в верхнем слое дермы. Среди взрослых пациентов чаще болеют женщины, для детей характерно равномерное гендерное распределение. В диагностике возможно использование утвержденных ДК (табл. 2). У детей также могут наблюдаться артрит, стерильный остеомиелит, миозит и др. внекожные проявления.
Синдром Свита м.б. идиопатическим, либо развиваться вторично на фоне ЗНО (особенно при остром миелобластном лейкозе), приема ЛС (гранулоцитарный колониестимулирующий фактор, третиноин или [триметоприм+суль фаметоксазол]), ревматологических заболеваний (болезнь Бехчета, АФС, СКВ). Заболевание обычно хорошо отвечает на терапию ГКС, терапию основной патологии и отмену провоцирующего болезнь ЛС.
г) Гипертрофическая остеоартропатия. У детей с хроническими заболеваниями, особенно болезнями дыхательной системы и ССС, возможно утолщение дистальных фаланг по типу «барабанных палочек» и связанная с этим периостальная реакция и артрит: именно эти симптомы характерны для классической картины гипертрофической остеоартропатии. Заболевание м.б. первичным (идиопатическим) или вторичным. Хотя вторичная форма остеоартропатии встречается редко, именно она чаще наблюдается у детей с хроническими заболеваниями легких (муковисцидоз), ВПС, заболеваниями ЖКТ (синдром мальабсорбции, атрезия ЖВП, ВЗК) и ЗНО (саркома носоглотки, остеосаркома, болезнь Ходжкина).
Т.о., выявление гипертрофической остеоартропатии должно наталкивать на мысль о наличии сердечно-легочных заболеваний или ЗНО. Патогенез вторичной гипертрофической остеоартропатии неизвестен, ее симптомы зачастую регрессируют при условии успешного лечения основной патологии. Боли при гипертрофической остеоартропатии могут приводить к инвалидизации. Сообщалось о терапии данного заболевания у взрослых бисфосфонатами. Обследование детей с гипертрофической остеоартропатией должно включать в себя РОГК для выявления заболеваний легких или в/грудного образования. Относительно недавно была установлена роль АуР-мутаций в генах сигнального пути Pg при первичной гипертрофической остеоартропатии, также известной как пахидермопериостоз.
д) Синовит растительной колючки. Данный диагноз необходимо исключить при наличии у ребенка моноартрита, не отвечающего на противовоспалительную терапию. Острый или хронический артрит может возникать вследствие проникновения в сустав колючки растения или др. инородного тела. В отличие от септического артрита, для синовита растительной колючки у детей лихорадка не характерна. Наиболее частый возбудитель — Pantoea agglomerans, хотя посевы часто бывают «-». Первоначальная травма может остаться незамеченной или забыться, что затрудняет диагностику.
УЗИ или МРТ могут помочь обнаружить инородное тело. Общепринятая тактика терапии — удаление инородного тела посредством артроскопии и последующая АБТ.
е) Пигментный виллонодулярный синовит. Для данного заболевания характерна пролиферация синовиальной ткани: эта пролиферация м.б. локализованной или диффузной и поражать сустав, влагалище сухожилия или синовиальную сумку. При гист. исследовании обнаруживают макрофаги и гигантские многоядерные клетки, содержащие гемосидерин. До сих пор неясно, является ли пигментный виллонодулярный синовит заболеванием воспалительной или опухолевой природы. МРТ с контрастированием — полезный диагностический инструмент, позволяющий визуализировать синовит в виде объемного образования или эрозии кости, хотя эти находки не патогномоничны.
При артроцентезе получают коричневую или кровянистую синовиальную жидкость, но окончательно диагноз устанавливают по результатам биопсии. Основной метод терапии — удаление пораженных тканей (при диффузной пролиферации рекомендуется тотальная синовэктомия).
