Эритромелалгия у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Для детей с эритромелалгией характерны эпизоды сильной боли, эритемы и жара в кистях и стопах (рис. ниже); реже поражаются лицо, уши или колени. Симптомы могут продолжаться часами, а порой и днями; провоцируют их ФН и тепловые воздействия. Эритромелалгия чаще встречается у девочек и в подростковом возрасте.
Эритромелалгия. Типичное покраснение и отек стопы
Диагностика данного заболевания зачастую задерживается на годы. Хотя большинство случаев имеет спорадический характер, существует и наследственная АуД-форма, обусловленная мутацией гена SCN9A на хромосоме 2q31-32, вызывающая болезненную каналопатию. Вторичная эритромелалгия ассоциирована с целым рядом заболеваний, включая миелопролиферативные заболевания, периферическую нейропатию, обморожение, АГ и ревматологические заболевания.
Лечение включает в себя предотвращение теплового воздействия и избегание др. провоцирующих факторов, использование безопасных для тканей организма методов охлаждения во время приступов. Помочь справиться с болью могут НПВП, наркотические анальгетики, анестетики (пластырь с лидокаином), противосудорожные ЛП (окскарбазепин, карбамазепин, габапентин) и антидепрессанты, а также метод биологической обратной связи и гипноз.
В какой-то степени м.б. эффективными ЛС, действующие на сосудистую систему [ацетилсалициловая кислота («Аспирин»), нитропруссид натрия, магний, мизопростол]. Тем не менее по настоящему эффективного лечения эритромелалгии до сих пор не существует, что ведет к существенным негативным последствиям для физического и психического здоровья пациентов.
Появляется все больше свидетельств того, что некоторые пациенты с эритромелалгией страдают полинейропатией тонких волокон.