1. Этиология
2. Эпидемиология
3. Патогенез
4. Клиника
5. Результаты лабораторных и рентгенологических исследований
6. Диагностика
7. Дифференциальная диагностика
8. Лечение
9. Осложнения
10. Прогноз
11. Список литературы и применяемых сокращений

Болезнь Кавасаки, ранее известная как слизисто-кожный лимфонодулярный синдром и детский узелковый полиартериит — острое лихорадочное заболевание детского возраста, наблюдаемое во всем мире, с самой высокой заболеваемостью среди азиатских детей. Болезнь Кавасаки — системное воспалительное заболевание, проявляющееся васкулитом с преимущественным поражением коронарных артерий (КА). Ок. 20-25% детей, не получающих лечения, развиваются аномалии КА, такие как аневризмы.

В то же время аневризмы КА развиваются <5% детей, получавших в/в иммуноглобулин. Тем не менее болезнь Кавасаки является ведущей причиной приобретенных пороков сердца у детей в большинстве развитых стран, включая США и Японию.

а) Этиология. Причины развития болезни Кавасаки до конца не выяснены. Определенные эпидемиологические и клинические признаки свидетельствуют об инфекционной природе этого заболевания, напр. преимущественное поражение лиц молодого возраста, эпидемии с волнообразным географическим распространением, самоограничивающийся характер и симптоматика в виде лихорадки, сыпи, энантемы, инъекции конъюнктивы и шейной лимфаденопатии. Кроме того, к фактам, свидетельствующим об инфекционной природе процесса, относятся: малая распространенность заболевания среди младенцев <3 мес, возможно, вследствие наличия материнских АТл и редкость его в популяции взрослых людей, что можно объяснить предшествующим контактом с последующим формированием иммунитета.

Однако существуют данные, которые не вписываются в теорию об инфекционном происхождении этого заболевания. Напр., редко наблюдаются одновременно несколько случаев возникновения заболевания внутри одной семьи или в детском коллективе. Более того, несмотря на тщательные поиски, так и не удалось выявить конкретный возбудитель. Вероятна и роль генетических факторов в патогенезе болезни Кавасаки, о чем свидетельствует более высокий риск развития болезни Кавасаки у азиатских детей независимо от страны их проживания, а также у братьев, сестер и детей лиц с указаниями на болезнь Кавасаки в анамнезе. Кроме того, исследования сцепления и полногеномный поиск ассоциаций (GWAS1) обнаружили потенциально возможную связь между полиморфизмом в гене ITPKC, регуляторе Т-клеток, и повышенной восприимчивостью к болезни Кавасаки и более тяжелым течением заболевания.

К др. потенциально ассоциированным с болезнью Кавасаки генам, идентифицированным путем GWAS, относят CASP3, BLK и FCGR2A. Наконец, сообщалось о связи однонуклеотидных полиморфизмов (SNP) в области человеческого лейкоцитарного АГн класса II (HLA-DQB2 и HLA-DOB) с болезнью Кавасаки. Однако процент конкордантности среди однояйцевых близнецов составляет лишь 13%.

б) Эпидемиология. В большинстве случаев болезнь Кавасаки — это болезнь раннего детского возраста, и почти все эпидемиологические исследования указывают на более высокую восприимчивость к ней мальчиков. Сведения из детской стационарной базы данных по изучению тенденций касательно госпитализаций по поводу болезни Кавасаки в 2003, 2006, 2009 и 2012 г. показывают, что в США количество госпитализаций детей по поводу болезни Кавасаки значительно снизилось за период исследования: 6,68:100 000 в 2006 г. по сравнению с 6,11:100 000 в 2012 г. Дети в возрасте до 5 лет имели самые высокие показатели ежегодной госпитализации, а дети азиатского и полинезийского происхождения имели самые высокие показатели среди всех расовых групп. В др. же странах, таких как Великобритания, Южная Корея и Япония, распространенность болезни Кавасаки, видимо, растет.

В Японии каждые 2 года проводились общенациональные исследования для отслеживания тенденций заболеваемости болезнью Кавасаки. В 2012 г. были зарегистрированы самые высокие цифры — 264,8:100 000 детей в возрасте от 0 до 4 лет, с самым высоким показателем среди детей раннего возраста (от 9 до 11 мес). К счастью, доля пациентов из Японии с коронарной аневризмой и ИМ снижалась со временем и достигла 2,8% по данным последнего исследования.

Было построено несколько моделей стратификации риска, чтобы определить, какие пациенты с болезнью Кавасаки имеют самый высокий риск развития аневризм КА. Предикторы неблагоприятного исхода по данным нескольких исследований включают молодой возраст, мужской пол, стойкую лихорадку, плохой ответ на в/в иммуноглобулини отклонения лабораторных показателей, включая нейтрофилию, тромбоцитопению, повышение трансаминаз, гипонатриемию, гипоальбуминемию, повышенные уровни N-концевого натрийуретического пептида и повышенный СРБ. Кроме того, к факторам риска развития аневризм КА относятся принадлежность к полинезийской расе и латиноамериканским этносам. Японские исследователи построили три конкретных шкалы риска, из них шкала Кобаяши (Kobayashi) используется наиболее широко и имеет высокую чувствительность и специфичность. К сожалению, применение этих шкал к неяпонскому населению, по-видимому, не позволяет с высокой точностью выявлять всех детей, подверженных риску развития аневризм КА и резистентности к в/в иммуноглобулин.

Такой параметр, как размеры коронарных артерий, скорректированные относительно ППТ, измеренный во время исходной ЭхоКГ в первые 10 дней заболевания, по-видимому, позволяет при последующем наблюдении достоверно оценивать степень вовлеченности коронарных сосудов в патологический процесс. Соответственно, начальный z-критерий может служить полезным биомаркером при визуализации.

в) Патогенез. Болезнь Кавасаки — васкулит, поражающий преимущественно артерии среднего диаметра. Чаще всего поражаются КА, но могут вовлекаться и другие (подмышечная, подключичная, бедренная, подколенная, плечевая). Описан трехфазный процесс артериопатии при болезни Кавасаки. Первая фаза — нейтрофильный некротизирующий артериит, возникающий в первые 2 нед заболевания, который начинается в эндотелии и распространяется через стенки коронарных сосудов. Вследствие этого артериита могут формироваться мешочные аневризмы. Вторая фаза — это подострый/хронический васкулит, опосредованный лимфоцитами, плазматическими клетками и эозинофилами, который может длиться от нескольких недель до нескольких лет и приводить к формированию веретенообразных аневризм. В сосудах, пораженных подострым/ хроническим васкулитом, затем развиваются миофибробласты гладкомышечных клеток, которые обуславливают прогрессирующий стеноз в III фазе. В просвете сосудов могут образовываться тромбы и препятствовать кровотоку (рис. 1).

г) Клинические проявления. Лихорадка (>38,3 °C) обычно носит резкий скачкообразный ремитирующий характер и не поддается лечению жаропонижающими ЛС. Продолжительность лихорадки без лечения в среднем составляет 1-2 нед, но может продолжаться и 5 дней, либо сохраняться в течение 3-4 нед.

Помимо лихорадки, пятью основными клиническими признаками болезни Кавасаки являются (1) двусторонняя неэкссудативная инъекция конъюнктивы без вовлечения лимба; (2) эритема слизистой оболочки полости рта и глотки с «клубничным» языком и красными потрескавшимися губами; (3) отек (уплотнение) и эритема кистей и стоп; (4) сыпь различной формы (пятнисто-папулезная, многоформная эритема, скарлатинообразная или, реже, псориазоподобная, уртикарная или микропустулезная); (5) негнойная шейная лимфаденопатия, обычно односторонняя, с размером узла >1,5 см (табл. 1 и рис. 2-5). В острой фазе часто наблюдается десквамация промежности. Околоногтевая десквамация кожи пальцев рук и ног начинается через 2-3 нед от начала заболевания и может прогрессировать, поражая всю кисть и стопу (рис. 6).

Симптомы, не входящие в число 5 основных критериев, часто обнаруживаются в течение 10 дней до постановки диагноза болезнь Кавасаки, что отчасти можно объяснить тем, что до 1/3 пациентов с болезнью Кавасаки имеют подтвержденные сопутствующие инфекции. ЖКТ симптомы (рвота, диарея или боль в животе) возникают у >60% пациентов, и, по крайней мере, 1 респираторный симптом (ринорея или кашель) встречается у 35%. Прочие симптомы включают повышенную раздражимость, которая особенно характерна для младенцев и, вероятно, вызвана асептическим менингитом, легко протекающим гепатитом, водянкой желчного пузыря, уретритом и меатитом со стерильной пиурией, а также артритом. Артрит может возникать уже на ранней стадии заболевания или развиваться на 2-3-й неделе. Могут поражаться мелкие или крупные суставы, артралгии могут сохраняться в течение нескольких недель.

Клинические признаки, которые не характерны для болезни Кавасаки, включают экссудативный конъюнктивит, экссудативный фарингит, генерализованную лимфаденопатию, дискретные поражения ротовой полости (изъязвление или экссудативный фарингит), спленомегалию и буллезные, петехиальные или везикулярные высыпания.

Поражение сердца — наиболее серьезное последствие болезни Кавасаки. Миокардит возникает у большинства пациентов с острой болезнью Кавасаки и проявляется в виде тахикардии, непропорциональной лихорадке и снижением систолической функции ЛЖ. Иногда у пациентов с болезнью Кавасаки развивается кардиогенный шок (синдром шока при болезни Кавасаки) со значительным снижением функции ЛЖ. Неоднократные случаи шокового синдрома при болезни Кавасаки указывают на то, что эти пациенты, вероятно, имеют более высокий риск дилатации КА. Также во время острого заболевания может возникать перикардит с небольшим количеством выпота. Митральная регургитация, по крайней мере, легкой степени тяжести определяется на ЭхоКГ при поступлении у 10-25% пациентов, но со временем уменьшается, за исключением редких случаев, сопровождающихся коронарными аневризмами и ИБС. До 25% нелеченных пациентов развивают аномалии КА на 2-3-й нед заболевания.

Первоначально эти аномалии обычно протекают бессимптомно и обнаруживаются только с помощью ЭхоКГ. Почти все случаи заболеваемости и смертности от болезни Кавасаки — это пациенты с большими или гигантскими аневризмами КА. Такие пациенты имеют z-критерий >10 или абсолютные их размеры >8 мм, согласно научному заявлению Амер. кардиологической ассоциации от 2017 г. по диагностике и лечению болезни Кавасаки. В частности, большие или гигантские аневризмы ассоциированы с наибольшим риском тромбоза или стеноза, стенокардии и ИМ (рис. 7 и 8). Разрыв гигантской аневризмы — редкое осложнение, которое обычно возникает в первые месяцы от начала заболевания и может проявляться в виде гемоперикарда с тампонадой. Также могут формироваться аневризмы подмышечных, подколенных, подвздошных или др. артерий, но только при наличии гигантских аневризм КА (рис. 8).

Иногда болезнь Кавасаки сначала проявляется лихорадкой и лимфаденопатией (болезнь Кавасаки первого узла). При наличии таких симптомов болезнь Кавасаки можно спутать с шейной лимфаденопатией бактериальной или вирусной природы или лимфаденитом, что может отсрочить постановку диагноза. Персистирующая высокая ТТ, отсутствие реакции на АБ и последующее проявление др. симптомов болезни Кавасаки позволяют установить диагноз. Дети с болезнью Кавасаки с первичным поражением ЛУ обычно старше среднего возраста для болезни Кавасаки (4/2 года), дольше лихорадят и имеют более высокие уровни СРБ. Помимо шейной лимфаденопатии, у многих на КТ выявляется заглоточное и перитонзиллярное воспаление (рис. 9).

Течение болезни Кавасаки можно разделить на 3 клинические фазы. Острая лихорадочная фаза характеризуется лихорадкой и др. острыми симптомами заболевания и обычно продолжается 1-2 нед. Подострая фаза связана с десквамацией, тромбоцитозом, развитием аномалий КА и самым высоким риском внезапной смерти у тех пациентов, у которых формируются аневризмы. Обычно эта фаза продолжается ~3 нед. Фаза реконвалесценции начинается, когда все клинические признаки заболевания исчезают, и продолжается до тех пор, пока СОЭ не вернется к нормальным значениям, что обычно происходит через 6-8 нед от начала болезни.

д) Результаты лабораторных и рентгенологических исследований. Специфических тестов для диагностики болезни Кавасаки не существует, пациенты зачастую имеют характерные клинические признаки. Часто наблюдается лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов и незрелых форм. Нормоцитарная нормохромная анемия — также частое явление. Количество тромбоцитов обычно в норме в 1-ю неделю заболевания и быстро увеличивается со 2-й по 3-ю неделю, иногда превышая 1 млн/мм³. Повышенные значения СОЭ или СРБ обычно наблюдаются в острой фазе заболевания. СОЭ может оставаться повышенным в течение нескольких недель, частично из-за эффекта в/в иммуноглобулина. Также могут наблюдаться стерильная пиурия, умеренное повышение трансаминаз, гипербилирубинемия и плеоцитоз СМЖ. Диагноз болезни Кавасаки маловероятен, если СОЭ, СРБ и количество тромбоцитов остается нормальным после 7 дней лихорадки.

Двумерная ЭхоКГ — самое информативное исследование для наблюдения за развитием аневризм КА. Несмотря на то что явные аневризмы редко обнаруживаются на первой неделе болезни, КА обычно уже расширены. Более того, размеры КА, скорректированные по ППТ (z-критерий), могут возрастать уже в течение первых 5 нед от начала заболевания, и, как ранее отмечалось, исходное значение z-критерия может иметь прогностическое значение относительно конечных параметров КА. Дети с заболеваниями, сопровождающимися фебрильной лихорадкой, не относящимися к болезни Кавасаки, также имеют несколько повышенный z-критерий по сравнению с контрольной группой без лихорадки, но не в такой степени, как пациенты с болезнью Кавасаки. По классификации с использованием абсолютных размеров, предложенной Министерством 30 Японии, аневризмы делятся на малые (внутренний диаметр <4 мм), средние (внутренний диаметр >4 до <8 мм) и гигантские (внутренний диаметр >8 мм). Некоторые эксперты считают, что классификация размеров аневризм на основе z-критерия м.б. более точной, поскольку она соотносит параметры коронарных сосудов с ППТ. Система классификации Амер. кардиологической ассоциациипо z-критерию выглядит следующим образом:
1. Без вовлечения: всегда <2.
2. Только расширение: от 2 до <2,5; или, если изначально <2, снижение z-критерия во время наблюдения >1.
3. Малая аневризма: от >2,5 до <5.
4. Аневризма среднего размера: от >5 до <10 и абсолютный размер <8 мм.
5. Большая или гигантская аневризма: >10 или абсолютный размер >8 мм.

ЭхоКГ следует проводить при постановке диагноза и повторно через 1-2 нед от начала болезни. Если результаты нормальные, следует провести повторное исследование через 6-8 нед. Если результаты любого из первоначальных исследований отклоняются от нормы или у пациента рецидивирует лихорадка или клиническая симптоматика, может потребоваться проведение более частой ЭхоКГ или др. исследования. Пациентам без аномалий КА на любом этапе болезни рекомендуется выполнить ЭхоКГ и определить липидный профиль через 1 год. По истечении этого времени периодическое обследование для профилактического кардиологического консультирования является оправданным, и некоторые эксперты рекомендуют последующее наблюдение кардиолога каждые 5 лет. Для пациентов с аневризмами КА виды обследования и частота последующих посещений кардиолога определяются в зависимости от коронарного статуса.

е) Диагностика. Диагноз болезни Кавасаки устанавливается на основании характерной клиники. Для классического варианта болезни Кавасаки характерно наличие лихорадки в течение как минимум 4 дней и, по крайней мере, 4 из 5 др. основных симптомов заболевания (см. табл. 1). Чтобы улучшить исход и минимизировать повреждение КА, диагноз болезнь Кавасаки должен быть установлен в течение 10 дней, в идеале — в течение недели с момента появления лихорадки. При атипичном или неполном варианте болезни Кавасаки пациенты имеют стойкую лихорадку, но <4 из 5 характерных клинических признаков. В этих случаях в диагностике могут прийти на помощь лабораторные и ЭхоКГ-данные (рис. 10). Неполные и атипичные случаи болезни Кавасаки чаще всего встречаются у младенцев, у которых также наиболее высока вероятность развития аневризм КА. Такие пациенты должны быть направлены в центры, имеющие опыт диагностики болезни Кавасаки. Оперативное установление диагноза и незамедлительное начало лечения имеет принципиальное значение для предотвращения развития потенциально опасного поражения КА. По этой причине всем младенцам в возрасте <6 мес с лихорадкой неясного генеза в течение >7 дней рекомендуется пройти ЭхоКГ для оценки состояния КА.

ж) Дифференциальная диагностика. Аденовирус, корь и скарлатина возглавляют список распространенных детских инфекций, имитирующих болезнь Кавасаки (см. табл. 2). У детей с аденовирусной инфекцией обычно наблюдается экссудативный фарингит и конъюнктивит, что позволяет дифференцировать его от болезни Кавасаки. Частой проблемой, с которой приходится сталкиваться в клинической практике, является необходимость провести ДД скарлатины и болезни Кавасаки у ребенка, который является носителем БГСА. Пациенты со скарлатиной обычно хорошо и быстро отвечают на соответствующую АБТ. Такая терапия в течение 24-48 ч с последующей повторной клинической оценкой обычно позволяет уточнить диагноз. Кроме того, при стрептококковом фарингите группы А офтальмологические находки довольно редки и, вследствие этого, могут помочь в диагностике болезни Кавасаки.

Корь от болезни Кавасаки отличается наличием экссудативного конъюнктивита, пятен Коплика, сыпи, которая начинается на лице, линии роста волос и за ушами, а также лейкопении. Шейный лимфаденит м.б. первоначальным диагнозом у детей, у которых в конечном итоге устанавливается ПЛСГ и лептоспироз, иногда также путают с болезнью Кавасаки. ПЛСГ — потенциально смертельная бактериальная инфекция, поэтому ни в коем случае не следует откладывать назначение соответствующих АБ до установления окончательного диагноза. Отличительные признаки этой лихорадки включают в себя выраженную миалгию и головную боль на старте заболевания, центростремительную сыпь и петехии на ладонях и подошвах. Лептоспироз также может в некоторых случаях протекать довольно тяжело. К факторам риска заражения относится воздействие воды, загрязненной мочой инфицированных животных.

Классическая клиническая картина лептоспироза — это двухфазное заболевание, при котором отмечается бессимптомный промежуток длительностью в несколько дней между начальным периодом лихорадки и головной боли и поздней стадией, сопровождающейся почечной и печеночной недостаточностью. Напротив, у пациентов с болезнью Кавасаки на момент постановки диагноза лихорадка уже наблюдается в течение нескольких дней подряд, и у них редко развивается почечная или печеночная недостаточность.

У детей с болезнью Кавасаки и ярко выраженным миокардитом может наблюдаться артериальная гипотензия с клинической картиной, сходной с таковой при синдроме токсического шока. Признаки синдрома токсического шока, которые обычно не наблюдаются при болезни Кавасаки, включают в себя почечную недостаточность, коагулопатию, панцитопению и миозит. При реакциях гиперчувствительности к ЛП, включая синдром Стивенса-Джонсона, отмечаются некоторые сходные с болезнью Кавасаки симптомы. Отличительными особенностями лекарственной гиперчувствительности, не характерными для болезни Кавасаки, являются наличие периорбитального отека, язв в полости рта и нормальная или минимально повышенная СОЭ. ЮИА с системным началом также характеризуется наличием лихорадки и сыпи, однако при нем физикальные признаки включают диффузную лимфаденопатию и гепатоспленомегалию.

Для верификации диагноза на определенном этапе заболевания обязательно должен развиться артрит, но он может и отсутствовать в первые несколько недель. Лабораторные данные могут включать коагулопатию, повышенное содержание продуктов разложения фибрина и гиперферри-тинемию. Интересно, что есть сообщения о детях с ЮИА, имевших ЭхоКГ-доказанную аневризму КА. Коронарные аневризмы также наблюдались при болезни Бехчета, первичной ЦМВ-инфекциии менингококкцемии.

з) Лечение. Пациентам с острой формой болезни Кавасаки следует вводить в/в иммуноглобулин в виде однократной инфузии 2 г/кг, обычно вводимой в течение 10-12 ч в течение 10 дней от начала заболевания, а в идеале как можно скорее после постановки диагноза (табл. 3). Кроме того, следует применять ацетилсалициловую кислоту («Аспирин») в умеренных (30-50 мг/кг в сутки Q6H) или высоких (80-100 мг/кг в сутки Q6H) дозах до прекращения лихорадки, затем дозировку необходимо снизить до дезагрегантной. Др. НПВП не следует назначать во время терапии ацетилсалициловой кислотой («Аспирином»), поскольку они могут блокировать его действие. Механизм действия в/в иммуноглобулина при болезни Кавасаки неизвестен, но их назначение приводит к снижению ТТ и исчезновению клинических признаков заболевания у 85% пациентов.

Распространенность коронарной болезни у детей, получавших только ацетилсалициловую кислоту («Аспирин»), составляет 20-25%, тогда как у детей, получавших комбинированную терапию в/в иммуноглобулином и ацетилсалициловой кислотой («Аспирином») в течение первых 10 дней болезни она составляет <5%. Особое внимание следует уделять лечению пациентов с постоянной лихорадкой, аномальными размерами КА или признаками системного воспаления, которые обнаруживаются после 10-го дня лихорадки. Дозу ацетилсалициловой кислоты («Аспирина») обычно снижают с противовоспалительной до дезагрегантной (3-5 мг/кг/сут однократно), если у пациента в течение 48 ч отсутствует лихорадка. Из-за антитромботического эффекта ацетилсалициловой кислоты («Аспирина») продолжают принимать в течение 6-8 нед от начала заболевания, и затем отменяют его у пациентов, у которых на протяжении всего заболевания отмечались нормальные результаты ЭхоКГ. Пациенты с аневризмами КА должны продолжать терапию ацетилсалициловой кислотой («Аспирином»), более того, им может потребоваться назначение антикоагулянтов, в зависимости от степени дилатации КА (см. ниже).

ГКС использовались в качестве первичной терапии в комбинации с первой дозой в/в иммуноглобулина в надежде на улучшение коронарного прогноза. Североамер. исследование с применением однократной в/в пульс-терапии метилпреднизолоном (30 мг/кг) и в/в иммуноглобулином в качестве первичной терапии не добилось улучшения коронарных исходов. Однако исследование в Японии с использованием шкалы Кобаяши для выявления детей из группы высокого риска продемонстрировало улучшение коронарных исходов при назначении комбинации преднизолона (2 мг/кг) и в/виммуноглобулина в качестве первой линии терапии. Более того, системный обзор и метаанализ 16 сравнительных исследований продемонстрировали, что раннее начало терапии ГКС улучшало коронарный исход у детей с болезнью Кавасаки. Несмотря на эти многообещающие результаты, применение ГКС в качестве терапии первой линии всем детям с болезнью Кавасаки требует разработки шкалы риска, позволяющей идентифицировать детей из группы высокого риска в популяции, состоящей из людей разл. рас.

Резистентная к в/в иммуноглобулину болезнь Кавасаки встречается у 15% пациентов и характеризуется стойкой или рецидивирующей лихорадкой спустя 36 ч после завершения стартовой инфузии в/в иммуноглобулина. Пациенты с устойчивостью к в/в иммуноглобулину имеют повышенный риск развития аневризм КА. Варианты лечения ребенка с резистентностью к терапии в/в иммуноглобулином включают применение второй дозы в/в иммуноглобулина (2 г/кг), постепенную терапию ГКС и/или применение инфликсимаба (табл. 4). Пациентам с наиболее тяжелыми поражениями и продолжающимся расширением коронарных аневризм м.б. назначены дополнительные методы лечения, напр. циклоспорин или циклофосфамид, но только после консультации со специалистами в области детской ревматологии и кардиологии.

и) Осложнения. У пациентов с болезнью Кавасаки и аневризмами могут развиться ИМ, стенокардия и внезапная смерть. По этой причине антитромботические ЛП являются краеугольным камнем терапии ребенка с патологией КА. Дети с аневризмами КА должны принимать ацетилсалициловую кислоту («Аспирин») на постоянной основе. При аневризмах умеренного размера иногда назначают двойную антиагрегантную терапию. Пациентам с большими или гигантскими аневризмами к аспирину добавляется АКТ варфарином или низкомолекулярным гепарином. Тромболитическая терапия может спасти жизнь при остром тромбозе, который иногда возникает в расширенной за счет аневризмы или стенозированной КА.

Длительное наблюдение за пациентами с аневризмами КА адаптировано к прошлому (то есть наихудшему) и текущему коронарному статусу с графиком периодического обследования, рекомендованным научным заявлением Амер. кардиологической ассоциациипо болезни Кавасаки от 2017 г. Обследование может включать ЭхоКГ, оценку индуцируемой ишемии, расширенную визуализацию (КТ, МРТ или инвазивную ангиографию), консультирование по вопросу физической активности, а также оценку и модификацию сердечно-сосудистых факторов риска. Пациентам со стенозом КА и индуцибельной ишемией м.б. произведено АКШ или катетерные вмешательства, включая чрескожную транслюминальную ротационную абляцию КА, направленную коронарную атерэктомию и имплантацию стента.

Пациенты, получающие длительную терапию ацетилсалициловой кислотой («Аспирином»), должны ежегодно получать вакцинацию против гриппа для снижения риска развития синдрома Рея. В течение 6 нед после вакцинации против ветряной оспы ацетилсалициловую кислоту («Аспирином») можно заменить др. антитромбоцитарным ЛП. В/в иммуноглобулин может влиять на иммунный ответ на живые вакцины против вирусов в результате воздействия специфических противовирусных АТл, поэтому вакцинацию против кори, паротита, краснухи и ветряной оспы следует отложить на срок до 11 мес от момента введения в/в иммуноглобулина. Вакцинацию инактивированными вакцинами можно не откладывать.

к) Прогноз. Подавляющее большинство пациентов с болезнью Кавасаки возвращаются к нормальному состоянию, а своевременное лечение снижает риск развития коронарных аневризм до <5%. Острая форма болезни кавасаки рецидивирует в 1-3% случаев. Прогноз для пациентов с аневризмами КА зависит от тяжести поражения КА, поэтому рекомендации по последующему наблюдению и ведению стратифицированы в зависимости от состояния КА. Опубликованные показатели летальности очень низкие, обычно <1,0%. В целом, 50% аневризм КА регрессируют до нормального диаметра просвета через 1-2 года, чем меньше размер аневризмы, тем больше вероятность ее последующего регресса. В/сосудистая ультрасонография показывает, что регресс аневризмы ассоциирован с выраженным утолщением миоинтимы и аномальным поведением сосудистой стенки. Гигантские аневризмы реже регрессируют до нормального диаметра просвета с большой вероятностью приводят к тромбозу или стенозу сосуда.

При индуцируемой ишемии может потребоваться АКШ. Лучше всего осуществлять это вмешательство с использованием артериальных трансплантатов, которые будут расти вместе с ребенком и с большей вероятностью, чем венозные трансплантаты, останутся проходимыми в течение длительного времени. Трансплантация сердца требуется в редких случаях, когда реваскуляризация невозможна из-за дистального коронарного стеноза, дистальных аневризм или тяжелой ишемической кардиомиопатии. В исследовании, проведенном в Японии, сообщалось об исходах у взрослых пациентов с болезнью Кавасаки и гигантскими аневризмами в анамнезе. Этим пациентам потребовалось несколько кардиологических и хирургических вмешательств, но 30-летняя выживаемость приближалась к 90%.

Остается неясным, подвержены ли дети, у которых на протяжении всего курса лечения болезни Кавасаки наблюдались нормальные показатели ЭхоКГ, более высокому риску развития атеросклеротической болезни сердца. Исследования эндотелиальной дисфункции у детей с болезнью Кавасаки в анамнезе и нормальными размерами КА демонстрировали противоречивые результаты. Однако обнадеживает тот факт, что в Японии стандартизованный коэффициент смертности среди взрослых, у которых в детстве была болезнь Кавасаки, не сопровождавшаяся развитием аневризм, равен коэффициенту смертности в общей популяции. Всем детям с болезнью Кавасаки в анамнезе следует рекомендовать придерживаться здорового питания, выполнять физические упражнения в адекватном количестве, избегать курения и периодически проводить мониторинг липидного спектра. Детям с коронарными аневризмами Амер. кардиологическая ассоциация рекомендует устанавливать более низкий, чем у здорового населения, порог старта коррекции факторов риска атеросклеротической болезни сердца.

- Вернуться в оглавление раздела "Педиатрия"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.03.2024