Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - кратко с точки зрения внутренних болезней
Подобно ДВС-синдрому и гепарин-индуцированной тромбоцитопении, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура представляет собой заболевание, при котором тромбоз сопровождается парадоксальной тромбоцитопенией. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется пятью признаками, несмотря на то что немногие пациенты имеют их все:
• тромбоцитопения;
• микроангиопатическая гемолитическая анемия;
• неврологические нарушения;
• лихорадка;
• почечная недостаточность.
Петехиальная пурпура.
Петехиальная пурпура — это небольшое кровотечение в дерму, которое не выступает над поверхностью кожи и не бледнеет при надавливании. Петехии обычно обнаруживаются у пациентов с тромбоцитопенией или дисфункцией тромбоцитов.
Это острое аутоиммунное заболевание, опосредованное антителами против ADAMTS-13 (дефицит активности дезинтегрина и металлопротеиназы с мотивом тромбоспондина типа 1).
Этот фермент обычно расщепляет мультимеры vWF с образованием нормальных функциональных единиц, и его дефицит приводит к образованию больших мультимеров vWF, сшивающих тромбоциты между собой. В результате развиваются микро-сосудистые окклюзии тромбоцитарными сгустками, поражающие основные органы — преимущественно головной мозг и почки.
Это редкое заболевание (1 на 750 000 человек в год), которое может возникать само по себе или на фоне применения ЛС (тиклопидина, циклоспорина), ВИЧ-инфекции, воздействия шига-токсинов и злокачественного новообразования. Лечение заключается в экстренном переливании плазмы.
Определенную роль в лечении также играют глюкокортикостероиды, ацетилсалициловая кислота (Аспирин) и ритуксимаб. Летальность без лечения составляет 90% в первые 10 дней болезни, и даже при адекватной терапии — 20—30% в течение 6 мес.
