Апластические анемии - кратко с точки зрения внутренних болезней
а) Первичная идиопатическая приобретенная апластическая анемия. Это редкое заболевание в Европе и Северной Америке, его частота составляет 2—4 новых случая на 1 млн населения в год. Данный вид анемии гораздо чаще встречается в некоторых других частях света, например в Восточной Азии.
Развитие патологии связано с недостаточностью плюрипотентных стволовых клеток из-за аутоиммунного поражения, вызывающего гипоплазию костного мозга с панцитопенией в периферической крови. Диагноз основывается на исключении других причин вторичной апластической анемии (см. ниже) и редких наследственных анемий (например, анемия Фанкони).
1. Клинические проявления, лабораторные и инструментальные исследования. У пациентов обнаруживаются симптомы недостаточности костного мозга: чаще анемия или кровотечения и реже — инфекции. В общем анализе крови выявляются панцитопения, уменьшение числа ретикулоцитов и часто — макроцитоз. Аспирация и трепанобиопсия демонстрируют гипоклеточность костного мозга. Степень тяжести апластической анемии оценивается в соответствии с критериями Камитты (табл. 60).
2. Лечение. Всем пациентам требуются поддерживающая терапия препаратами крови и интенсивное лечение инфекций. Прогноз при тяжелой апластической анемии и назначении только поддерживающей терапии неблагоприятный, и более 50% пациентов обычно умирают в первый же год. Радикальное лечение пациентов в возрасте до 35 лет с тяжелой идиопатической апластической анемией подразумевает проведение аллогенной ТГСК при наличии родственного донора.
Пациенты среднего возраста (35—50 лет) могут быть кандидатами для ТГСК, если у них отсутствуют сопутствующие заболевания. Пациентам с наличием совместимого родственного донора необходимо как можно скорее выполнить трансплантацию; в 75—90% случаев возможно добиться длительной ремиссии.
У пожилых пациентов и пациентов без подходящего донора иммуносупрессивная терапия с использованием антитимоцитарного глобулина и циклоспорина является оптимальным вариантом лечения и обеспечивает 5-летнюю выживаемость на уровне 75%. У ряда пациентов при неэффективности иммуносупрессивной терапии возможно использование аллотрансплантатов от неродственного донора.
Агонист рецепторов тромбопоэтина элтромбопаг вызывал трехростковый ответ у пациентов с неэффективностью иммуносупрессивной терапии и одобрен к применению по данному показанию. Без трансплантации у пациентов может возникнуть рецидив заболевания или другие клональные нарушения гемопоэза, такие как пароксизмальная ночная гемоглобинурия, МДС и ОМЛ. За пациентами с апластической анемией необходимо длительное наблюдение.
б) Вторичная апластическая анемия. Причины данного заболевания перечислены в табл. 61. Список ЛС, которые потенциально могут вызывать аплазию костного мозга, столь обширен, что его невозможно привести полностью. Важно проверить зарегистрированные побочные эффекты всех препаратов, которые пациент получал в течение предшествующих месяцев.
В некоторых случаях цитопения является более селективной и затрагивает только одну клеточную линию, чаще всего нейтрофильную. Часто это случайная находка, не влияющая на состояние здоровья пациента. Она может иметь иммунную основу, но это затруднительно доказать.
Клинические проявления и методы диагностики такие же, как и при первичной идиопатической апластической анемии. Основную причину следует лечить или устранить, но в остальном лечение аналогично лечению идиопатической формы.
