Антифосфолипидный синдром (АФС) - кратко с точки зрения внутренних болезней
Антифосфолипидный синдром (АФС) представляет собой патологическое состояние, при котором обнаруживается совокупность клинических признаков (раздельных или в комбинации) в сочетании с устойчиво положительным тестом на антифосфолипидные антитела. Антифосфолипидные антитела гетерогенны и обычно направлены против белков, которые связываются с фосфолипидами (табл. 67).
Несмотря на то что было высказано предположение об этиологической роли данных антител, механизмы, лежащие в основе клинических проявлений АФС, неясны. В клинической практике используются два типа тестов, которые обнаруживают:
• антитела, связывающиеся с отрицательно заряженными фосфолипидами при иммуноферментном анализе (так называемый тест на антитела к кардиолипину). Этот тест обычно сочетается с определением антител к β2-гликопротеину 1 (β2-GP1);
• антитела, влияющие на результаты фосфолипид-зависимых коагуляционных проб, таких как АЧТВ или время разбавленного яда цепочной гадюки (DRWT; так называемый тест на волчаночный антикоагулянт).
Термин «антифосфолипидное антитело» включает как волчаночный антикоагулянт, так и антитела к кардиолипину/анти-β2-GP1; у пациента может быть положительным тест на одно, два или все три этих антитела. Было показано, что у пациентов с «тройным положительным результатом» повышена вероятность тромботических событий.
а) Клинические проявления и лечение. АФС может быть изолированным (первичный АФС) или развиваться на фоне состояний, перечисленных в табл. 67, — чаще всего на фоне СКВ (вторичный АФС). У большинства пациентов АФС проявляется каким-то одним симптомом, и в настоящее время АФС чаще всего диагностируется у женщин с неблагоприятными исходами беременности. Крайне важно поставить диагноз пациентам с АФС вне зависимости от его проявлений, поскольку это влияет на прогноз и лечение артериального тромбоза, ВТЭ и надлежащее ведение беременности.
Артериальный тромбоз (обычно — инсульт) на фоне АФС, по-видимому, следует лечить варфарином, а не ацетилсалициловой кислотой (Аспирином). ВТЭ на фоне АФС является одной из ситуаций, при которых прогнозируемая частота рецидивов достаточно высока, чтобы была показана длительная антикоагулянтная терапия после первого события.
Женщинам с акушерскими проявлениями АФС почти всегда назначают лечение гепарином и ацетилсалициловой кислотой (Аспирином), несмотря на то что почти отсутствуют данные клинических исследований об эффективности данной терапии для улучшения исходов беременности.
