Тромботическая микроангиопатия относится к гетерогенной группе заболеваний, включающей ДВС. Такие заболевания приводят к потреблению факторов свертывания, тромбоцитов и антикоагулянтных белков. В результате данного процесса происходит обширное отложение фибрина в сосудах, ведущее к ишемии и некрозу тканей, к системному геморрагическому состоянию и микроангиопатической гемолитической анемии.
а) Этиология. Любое опасное для жизни тяжелое системное заболевание, приводящее к гипоксии, ацидозу, некрозу тканей, шоку или повреждению эндотелия, может вызвать ДВС-синдром (табл. 1). Благодаря более глубокому пониманию патофизиологии гемостаза удалось оценить критически важную взаимосвязь путей системы свертывания крови, врожденной иммунной системы и воспалительной реакции, которая, вероятно, обусловливает обширную дисрегуляцию, наблюдаемую при ДВС-синдроме.
Из-за активации и высвобождения цитокинов и хемокинов функция эндотелия меняется, и развивается в большей степени протромботическое состояние, усиливая развитие микрососудистых тромбозов с последующим потреблением про- и антикоагулянтных белков. При избыточной активации свертывания потребляются как физиол. антикоагулянты (протеин С, протеин S и антитромбин III), так и прокоагулянты, что приводит к дефициту фактора V, фактора VIII, протромбина, фибриногена и тромбоцитов.
Типичным клиническим результатом такой последовательности событий является кровотечение. Нарушение регуляции гемостаза может также привести к тромбозам кожного покрова, почек и др. органов.
б) Клинические проявления. ДВС-синдром сопутствует какому-либо тяжелому системному заболеванию, обычно сопровождающемуся шоком. Кровотечение обычно начинается из места венопункции или хирургического разреза. На коже могут появиться петехии и экхимозы. Некроз тканей может затрагивать многие органы, но наиболее очевидно проявляется в виде инфаркта больших участков кожи, ПЖК или почек. Быстро развивается микроангиопатическая гемолитическая анемия.
в) Результаты лабораторных исследований. До сих пор не определена последовательность развития клинической картины ДВС-синдрома. Некоторые факторы свертывания (факторы II, V и VIII; фибриноген) и тромбоциты м.б. потреблены при непрекращающемся процессе ДВС, следствием чего будет пролонгирование показателей ПВ, АЧТВ и тромбинового времени. Количество тромбоцитов м.б. сильно снижено.
В мазке крови могут обнаруживаться фрагментированные, шиповидные и шлемообразные эритроциты (шистоциты). Кроме того, из-за активации фибринолитического механизма в крови появляются продукты деградации фибрина (D-димеры). D-димеры образуются в результате фибринолиза поперечно сшитого фибринового сгустка. Тест на D-димеры так же чувствителен, как и тест на продукты деградации фибриногена, но по сравнению с последним более специфичен к активации системы свертывания крови и фибринолиза.
г) Лечение. Первые 2 этапа лечения ДВС-синдрома играют решающую роль: устранение триггера, вызвавшего ДВС-синдром, и восстановление нормального гомеостаза путем коррекции шока, ацидоза и гипоксии, которые обычно осложняют ДВС-синдром. Если удается контролировать основное заболевание и стабилизировать состояние пациента, кровотечение быстро купируется, а аномальные лабораторные показатели улучшаются.
Пациентам с кровотечениями проводится заместительная терапия компонентами крови, которая может включать инфузии тромбоцитов (при тромбоцитопении), криопреципитата (при гипофибриногенемии) и/или свежезамороженной плазмы (для замещения др. факторов свертывания и естественных антикоагулянтов). Применение гепарина при ДВС-синдроме ограничено пациентами с сосудистым тромбозом в сочетании с ДВС-синдромом и теми, кто нуждается в ХПр, поскольку такие пациенты подвержены высокому риску развития венозных ТЭО. Лечение данных пациентов следует проводить как описано в данной статье на сайте, с особым вниманием к заместительной терапии для поддержания достаточного количества тромбоцитов, минимизируя т.о. геморрагические осложнения.
Прогноз для пациентов с ДВС-синдромом в первую очередь зависит от исхода лечения основного заболевания и ХПр ишемического поражения органов.
Видео схема активации свертывания крови по внутреннему и внешнему пути - профессор А.Б. Добровольский
