а) Анатомия. Зачатки селезенки могут определяться на 5-й неделе в/утробного развития. Масса селезенки при рождении составляет ~11 г. Селезенка продолжает расти до полового созревания, достигая в среднем массы 135 г, а во взрослом возрасте уменьшается в размерах.
У ~15% пациентов наблюдается добавочная селезенка. Основными компонентами селезенки являются лимфоидный компартмент (белая пульпа) и фильтрующая система (красная пульпа). Белая пульпа состоит из периартериальных лимфатических оболочек Т-лимфоцитов со встроенными герминативными центрами, содержащими В-лимфоциты.
Для того, чтобы показать селезенку, печень поднята вверх и удален желудок. Селезеночная артерия и вена проходят по ходу тела поджелудочной железы, и хвост поджелудочной железы расположены в селезеночно-почечной связке. Желудочно-селезеночная связка несет короткие желудочные и левые желудочно-сальниковые сосуды к желудку и селезенке. Селезеночная вена сливается с нижней брыжеечной веной и соединяется с верхней брыжеечной веной позади шейки поджелудочной железы, образуя воротную вену.
Красная пульпа содержит каркас из неподвижных ретикулярных кл., подвижные макрофаги, частично спавшиеся эндотелиальные проходы (тяжи Бильрота (Billroth, Theodor Christian Albert)) и селезеночные синусы. На границе между белой и красной пульпой располагается маргинальная (краевая) зона с высоким содержанием дендритных (антигенпрезентирующих) кл. Капсула селезенки содержит гладкие мышечные кл. и сокращается в ответ на адреналин.
Примерно 10% крови, поступающей в селезенку, быстро протекает по замкнутой сосудистой сети. Остальная кровь (90%) течет медленнее через открытую систему (селезеночные тяжи), где она фильтруются через щели размером 1-5 мкм, а затем поступает в селезеночные синусы.
б) Функции. Благодаря уникальной анатомии и особенностям кровообращения селезенка способна выполнять резервуарную, фильтрационную и иммунную функции. Селезенка получает 5-6% минутного объема кровообращения, но в норме содержит всего 25 мл крови. При увеличении селезенка может вмещать гораздо больше крови, что может привести к цитопении. С 3-6 мес в/утробного развития основной функцией селезенки является кроветворение, но затем эта функция пропадает.
Гемопоэз в селезенке может возобновиться у пациентов с миелофиброзом или тяжелой гемолитической анемией. В селезенке секвестрируются фактор VIII и 1/3 циркулирующей массы тромбоцитов, они могут высвобождаться при стрессе или инъекции эпинефрина («Адреналина»). Тромбоцитоз и лейкоцитоз развиваются при утрате селезенкой ее резервуарной функции. Высокое содержание тромбоцитов после функциональных нарушений или спленэктомии не ассоциировано с повышенным риском тромбоза у детей.
Медленный ток крови мимо макрофагов и через маленькие отверстия в стенках синусов способствует фильтрационной функции селезенки. Из молодых эритроцитов удаляется избыточная мембрана; утрата этой функции характеризуется появлением мишеневидных кл., пойкилоцитов и ↓ осмотической хрупкостью. Селезенка является основным местом разрушения старых эритроцитов; после спленэктомии эта функция переходит к др. ретикулоэндотелиальным кл. В селезенке также разрушаются поврежденные/аномальные эритроциты (напр., сфероциты, покрытые АТл эритроциты) и поврежденные/стареющие тромбоциты.
В/цитоплазматические включения удаляются из эритроцитов без лизиса кл. При функциональной или анат. гипосплении в крови непрерывно циркулируют кл., содержащие остатки ядер (тельца Хауэлла-Жолли (Howell, W.H.; Jolly, J.M.J)), денатурированный Hb (тельца Гейнца (Heinz, Thilo)) и др. нежизнеспособные эритроциты. Такие дефекты обнаруживаются с помощью непрямой микроскопии в виде «ямок» на эритроцитах.
Селезенка играет важную роль в защите организма от инфекций. Селезенка — самый крупный лимфоидный органом тела и содержит почти половину общего количества В-лимфоцитов, продуцирующих Ig. Селезенка обрабатывает чужеродный материал и стимулирует производство опсонизирующего АТл. В селезенке также продуцируются Ig, пропердин и тафтсин.
Т.о., у молодых (не имеющих иммунитета) лиц или у лиц с гипоспленией существует высокий риск развития сепсиса, вызываемого пневмококками и др. инкапсулированными бактериями. Селезенка также может захватывать и разрушать в/клеточные паразиты посредством фагоцитоза. Селезенка не играет значительной роли в возникновении гуморального иммунного ответа на в/м или подкожное введение АГн, но она необходима для раннего образования АТл в ответ на в/в введение АГн. Селезенка м.б. важным органом выработки АТл при ИТП.