а) Клинические проявления. Мягкая, тонкая селезенка пальпируется у 15% новорожденных, у 10% здоровых детей и у 5% подростков. Но у большинства взрослых людей селезенка пальпируется только в тех случаях, когда она увеличена в 2-3 раза.
Лучше всего селезенка пальпируется, когда врач стоит справа от пациента, лежащего на спине, через БП на глубоком вдохе, или при положении пациента лежа на правом боку. Прощупывание края селезенки более чем на 2 см ниже левого края реберной дуги, является аномалией.
Увеличенная селезенка может опускаться в область таза; поэтому, при подозрении на спленомегалию обследование БП следует начинать с более низкой точки. Если спленомегалия развивается в результате портальной гипертензии, может определяться расширение поверхностной брюшной вены.
При увеличении селезенки пациенты могут также жаловаться на боль в верхнем левом квадранте живота. Увеличение селезенки может определяться или подтверждаться радиологическими методами, напр., с помощью УЗИ, КТ или методом сканирования с использованием меченного технецием-99m коллоида серы. Последний из перечисленных методов может также применяться для оценки функции селезенки.
б) Дифференциальная диагностика. В табл. 1 перечислены специфические причины спленомегалии. Диагноз можно поставить на основании тщательного анамнеза с учетом системных жалоб (лихорадка, ночной пот, недомогание, потеря МТ) и полного мед. обследования (уделяя особое внимание аденопатии), в сочетании с полным анализом крови и тщательным исследованием мазка периферической крови.
1. Псевдоспленомегалия. Аномально длинные связки брюшины могут привести к блуждающей или опущенной селезенке. За увеличение селезенки можно принять увеличенную левую долю печени, увеличенное образование в верхнем левом квадранте или гематому в области селезенки.
Кисты селезенки могут способствовать развитию спленомегалии или имитировать ее; они могут быть врожденными (эпидермоидными) или приобретенными (псевдокиста) после травмы или инфаркта. Кисты обычно бессимптомны и обнаруживаются при рентгенологическом исследовании. За спленомегалию также можно принять спленоз после разрыва селезенки или добавочную селезенку (наблюдается у 15% здоровых людей), в большинстве случаев эти аномалии не пальпируются.
Синдром врожденного полиспленизма включает в себя пороки сердца, аномалии левосторонних органов, билобарное поражение легких, билиарную атрезию и псевдоспленомегалию.
2. Гиперспленизм. Повышенная функция селезенки (секвестрация или разрушение циркулирующих клеток) может привести к цитопениям периферической крови (тромбоцитопении, нейтропении, анемии), повышению активности костного мозга и спленомегалии.
Гиперспленизм обычно является вторичным заболеванием на фоне основного заболевания и купируется при лечении основного состояния или, в случае крайней необходимости, спленэктомией.
3. Застойная спленомегалия (синдром Банти). Спленомегалия может развиваться в результате обструкции печеночной, воротной или селезеночной вены. Болезнь Вильсона, галактоземия, билиарная атрезия и дефицит α1-антитрипсина могут привести к воспалению печени, фиброзу и обструкции сосудов.
Обструкция сосудов может быть вызвана врожденными аномалиями (отсутствием или гипоплазией) воротной или селезеночной вены. Септический омфалит или тромбофлебит (спонтанный или возникший в результате катетеризации пупочной вены у новорожденных) могут привести к вторичной облитерации этих сосудов. Венозный ток селезенки может быть заблокирован массами серповидных эритроцитов, что приводит к инфаркту.
Когда обструкция сосуда происходит в селезенке, гиперспленизм устраняется спленэктомией. Однако обструкция обычно имеет место в системе печеночной или воротной вены, и в этом случае более эффективным методом является портокавальное шунтирование, потому что как портальная гипертензия, так и тромбоцитопения вызывают варикозное кровотечение.
