а) Гипоспленизм. Врожденное отсутствие селезенки сопровождается сложными цианотическими ВПС, декстрокардией, двусторонними трехдолевыми поражениями легких и гетеротопичностью ОБП (синдром Ивемарка (Ivemark)). У детей с наследственной полиспленией функция селезенки обычно в норме. Функциональный гипоспленизм может наблюдаться у здоровых новорожденных, особенно у недоношенных младенцев.
У детей с серповидноклеточными гемоглобинопатиями гипофункция селезенки может выявляться уже в 6 мес. В результате развивается аутоинфаркт селезенки, она становится фиброзной, возникает перманентная дисфункция. Функциональный гипоспленизм может наблюдаться при малярии, после облучения левого верхнего квадранта и при нарушении функции селезеночного ретикулоэндотелия (напр., при тяжелой гемолитической анемии/болезни депонирования с нарушением обмена в-в).
Гипофункция селезенки иногда возникает у пациентов с аутоиммунными заболеваниями (напр., ЮИА, СКВ, саркоидоз), нефритом, ВЗК, целиакией, хроническим гепатитом, синдромом Пирсона (Pearson), анемией Фанкони (Fanconi) и реакцией «трансплантат против хозяина» (табл. 1).
Гипофункция селезенки характеризуется эритроцитарными включениями в мазке периферической крови (тельца Хауэлла-Жолли/Гейнца (Howell, Jolly, Heinz)), «ямками» на эритроцитах, обнаруживаемых при интерференционной микроскопии, и плохим поглощением технеция при сканировании селезенки (табл. 2 и рис. ниже). Также может наблюдаться снижение уровня IgM в В-клетках памяти, что является фактором риска развития тяжелого сепсиса.
Характерный эритроцит с «ямкой» при гипоспленизме. Эритроцит с «ямкой» обнаруживается при фазово-интерференционной микроскопии по характерному углублению на клеточной мембране (стрелки).
Пациенты с функциональным гипоспленизмом/аспленией подвергаются повышенному риску развития сепсиса, вызванного инкапсулированными микроорганизмами, им требуется профилактическое назначение АБ и срочное обследование в случае возникновения лихорадки.
б) Травма селезенки. Повреждение селезенки может произойти при травме живота. При небольших разрывах селезеночной капсулы в БП возникает боль вследствие раздражения диафрагмы кровью, эта боль может иррадиировать в левое плечо. Большие разрывы приводят к более тяжелой кровопотере, с аналогичной болью и признаками гиповолемического шока.
При уже имеющемся увеличении (напр., у пациентов с инфекционным мононуклеозом) селезенка имеет тенденцию к разрыву при менее значительных травмах. Пациентам со спленомегалией следует избегать занятий контактными видами спорта и др. видами деятельности, повышающими риск травмы. Лучшим методом визуализации для диагностики травмы селезенки является КТ с в/в-контрастированием.
Лечение небольших повреждений капсулы заключается в тщательном наблюдении с особым вниманием к основным физиол. Показателям/результатам обследования БП, с периодическим определением уровня Hb и возможностью быстрого оказания хирургической помощи при ухудшении состояния пациента. Гемотрансфузия эритроцитов проводится в минимальном объеме (<25 мл/кг за 48 ч). Такие пациенты обычно госпитализируются на 10-14 дней и должны ограничивать свою активность в течение последующих месяцев.
Лапаротомия со спленэктомией/без нее показана при более выраженных кровотечениях в БП, при нестабильности/ухудшении клинического состояния и при подозрении на повреждение др. органов. По возможности следует отказаться от полной спленэктомии в пользу частичной и проводить хирургическое восстановление селезенки.
в) Спленэктомия. Спленэктомия проводится только по определенным показаниям в случае, если медикаментозная терапия является (или была) неэффективной. К таким показаниям относятся травматический разрыв селезенки, анатомические дефекты, тяжелая трансфузионно-зависимая гемолитическая анемия, иммуноопосредованные цитопении, заболевания депонирования с нарушением обмена в-в и вторичный гиперспленизм. Основным долгосрочным риском спленэктомии является внезапное развитие генерализованной инфекции (сепсиса/менингита).
Этот риск особенно высок во время операции у детей <5 лет. Риск сепсиса менее высок, если спленэктомия осуществляется по поводу травмы, вследствие дефекта эритроцитарной мембраны и иммунной тромбоцитопении (2-4%), чем в тех случаях, когда операция выполняется на фоне имеющегося иммунодефицита (синдрома Вискотта-Олдрича (Wiskott, Aldrich), болезни Ходжкина (Hodgkin)) / ретикулоэндотелиальной блокады (болезни депонирования, тяжелые гемолитические анемии) (8-30%). Общий риск составляет 2-5:1000 пациенто-лет при отсутствии селезенки, при этом пожизненный риск генирализованных постспленэктомических инфекций составляет 5%; более половины из них возникают в течение 2 лет после спленэктомии, хотя риск остается пожизненным.
Применение лапароскопической спленэктомии позволило снизить хирургическую заболеваемость и длительность госпитализации.
Более чем в 80% случаев постспленэктомический сепсис вызывается инкапсулированными бактериями, такими как Streptococcus pneumoniae (>60% случаев), Haemophilus influenzae, Neisseria meningitides. Поскольку селезенка отвечает за фильтрацию крови и за раннее формирование АТл, сепсис может развиваться быстро (с менингитом / без него) и привести к смерти через 12-24 ч после начала заболевания.
При повышении ТТ у пациентов, которым была проведена спленэктомия, следует немедленно начинать лечение АБ, чтобы обезвредить вышеперечисленные микроорганизмы. Если невозможно сразу же получить профессиональную МП, лечение следует начинать в домашних условиях. В зависимости от специфической чувствительности к АБ и наличия/отсутствия менингита рекомендуется назначать цефалоспорин / др. АБ широкого спектра действия (цефотаксим/цефтриаксон). Ванкомицин (подавляет устойчивые к пенициллину пневмококки) следует назначать в зависимости от тяжести заболевания и степени АБ-чувствительности пневмококков в ЛПУ.
Кроме того, пациенты с удаленной селезенкой подвергаются повышенному риску заражения протозойными инфекциями, напр., малярией и бабешиозом. Серьезная инфекция может развиться после укуса животного (особенно собаки), возможно развитие инфекций, вызванных Capnocytophaga canimorsus / С. cynodegmi. После укуса следует провести АБ-профилактику, чтобы по возможности предотвратить сепсис, вызванный этими микроорганизмами.
Для уменьшения риска возникновения постспленэкто-мических инфекций необходимо проводить специальные мероприятия до, во время и после операции. Спленэктомия выполняется по строгим показаниям, и, если это возможно, операцию следует отложить до достижения пациентом возраста >5 лет. Риск развития постспленэктомического сепсиса м.б. снижен введением по крайней мере за 14 дней до операции конъюгированных пневмококковой и менингококковой вакцин, а также вакцины против гриппа. На смену 7-валентной вакцине (PCV7) пришла 13-валентная пневмококковая полисахаридно-белковая конъюгированная вакцина (PCV13). Т.о., в зависимости от того, какой пневмококковой вакциной проводилась первичная вакцинация, можно рекомендовать однократную дозу PCV13.
Помимо всего прочего, ППВ (Pneumovax) следует вводить в возрасте >2 лет, а вторую дозу через 5 лет. Необходимо ежегодно проводить вакцинацию против гриппа, поскольку он является фактором риска вторичных пневмококковых инфекций. Профилактика пероральным пенициллином V (125 мг 2 р/сут детям <5 лет; 250 мг 2 р/сут детям >5 лет) должна проводиться минимум 2 года после спленэктомии и минимум до достижения 5-лет-него возраста.
Хотя самый высокий риск наблюдается в период сразу после операции, данные о летальных исходах, наступающих спустя годы после спленэктомии, свидетельствуют о том, что риск (и необходимость профилактики) м.б. пожизненным. Пациентам, перенесшим инвазивную пневмококковую инфекцию / имеющим основное иммунодефицитное заболевание, необходимо проводить профилактику на протяжении всей жизни.
Детям с СКА профилактику пенициллином следует начинать сразу же после постановки диагноза. Ее проведение возможно во взрослом возрасте пациентам с более высоким риском, в т.ч. с пневмококковым сепсисом в анамнезе, но эффективность профилактики в группе пациентов старшего возраста доказана не была.
При травматических повреждениях селезенки следует рассмотреть возможность ее восстановления / частичной спленэктомии с целью сохранения селезеночной функции. Частичная спленэктомия / частичная эмболизация селезенки может оказаться достаточной для облегчения некоторых форм гемолитической анемии. У 50% детей с удаленной в результате травмы селезенкой возможно спонтанное развивитие спленоза; проведение хирургического спленоза (распределение небольших частей селезенки по БП) рекомендовано в качестве способа снижения риска развития сепсиса у тех пациентов с травмой селезенки и необходимостью проведения спленэктомии. Однако в обоих этих случаях восстановившаяся селезеночная ткань часто является функционально неполноценной.
Помимо постспленэктомического сепсиса, пациенты с удаленной селезенкой м.б. подвержены риску тромбоэмболических осложнений, включая артериальный и венозный тромбоз и легочную гипертензию. Такие данные были получены безотносительно причины, лежащей в основе спленэктомии, и количества тромбоцитов после операции. Предполагаемые механизмы включают потерю фильтрующей функции селезенки, что позволяет аномальным эритроцитам оставаться в кровотоке и активировать каскад свертывания крови. Осложнением лапароскопической спленэктомии является тромбоз воротной вены.
