Диагностика и лечение опухоли эндолимфатического мешка
В 1984 году Hasserd и соавт. сообщили о первой опухоли эндолимфатического мешка, обнаруженной во время операции на эндолимфатическом мешке при предполагаемой болезни Меньера; они описали обильно васкуляризированную дольчатую опухоль, расположенную вдоль задней части височной кости. И локализация и гистопатология подтверждали происхождение опухоли из эндолимфатического мешка.
Heffner на основе микроскопического (оптического и электронного) и иммунохимического анализа 20 похожих сосочково-аденоматозных опухолей височной кости определил эндолимфатический мешок как источник первичной опухоли и описал ее как «аденокарциному эндолимфатического мешка».
Теперь считается, что именно эндолимфатический мешок, а не слизистая оболочка барабанно-сосцевидного отдела, является источником низкодифференцированных агрессивных сосочковых опухолей височной кости. Эти очень деструктивные опухоли сосредоточены между сигмовидным синусом и внутренним слуховым проходом в области вестибулярного водопровода и часто распространяются интракраниально.
Макроскопически это новообразования красного цвета, полиповидные, с выраженным сосудистым рисунком. При микроскопии выявляют сосочково-кистозную архитектуру с формированием ворсинок, покрытых кубическим или столбчатым эпителием, веретенообразным или эпителиальномышечным слоем клеток, с железистыми полостями, похожими на опухоли щитовидной железы.
Опухоли эндолимфатического мешка должны быть дифференцированы от аденомы и аденокарциномы, а также от карциноида и опухоли сосудистого сплетения. В дифференциальном диагнозе может помочь иммуногистохимический анализ. Например, Levin и соавт. показали, что опухоли эндолимфатического мешка так же, как и его нормальная ткань выделяли цитокератин, белок S-100, NSE и виментин, но не глиальный фибриллярный кислый белок (GFAP).
Опухоль эндолимфатического мешка: А. Аксиальная КТ; Б. и В. Аксиальные МРТ до и после контрастирования.
Задняя часть левой пирамиды эрозирована в области эндолимфатического мешка.
Б. опухолевый массив имеет гетерогенную структуру до контрастирования. В. Плотная часть опухоли усиливается при контрастировании.
Mergerian и соавт. нашли отличительную экспрессию между папилломами сосудистого сплетения и опухолями эндолимфатического мешка в отношении транстиретина, хорошо известного маркера эпителиальной ткани хороидного сплетения.
Опухоли эндолимфатического мешка растут медленно и часто не диагностируются, до формирования обширной местной деструкции и внутрикраниального распространения; однако ни в одном подобном случае не наблюдалось отдаленного метастазирования. Типичные клинические проявления включают (внезапную или прогрессивную) сенсоневральную тугоухость и паралич лицевого нерва, с диагнозом «тугоухость», опережая диагноз опухоли эндолимфатического мешка в среднем 10,6 лет. Опухоли эндолимфатического мешка могут имитировать болезнь Меньера, вызывая тугоухость, шум в ушах, и эпизодические головокружения.
Gaffey и соавт. зарегистрировали очень отчетливую связь опухолей эндолимфатического мешка с болезнью Гиппеля-Линдау (von Hippel-Lindau, VHL,— аутосомно-доминантный наследственный факоматоз, представленный сочетанием сетчаточного и мозжечкового ангиоматоза). Соответственно, наблюдение пациента с VHL должно включать тщательное исследование области эндолимфатического мешка; раннее обнаружение позволяет выполнить резекцию с сохранением слуховой функции.
При опухоли эндолимфатического мешка (при других основных проявлениях VHL или установлении диагноза VHL, по крайней мере, у одного родственника) у пациента необходимо исключить диагноз VHL.
При КТ опухоли эндолимфатического мешка появляются как деструктивные поражения, сосредоточенные в ретролабиринтной части височной кости, в виде кальцификатов. Находки на МРТ включают области высокой интенсивности сигнала на Т1 и Т2, а также увеличение интенсивности при контрастировании гадолинием; в новообразованиях более 2 см выявляются пустоты.
Рекомендуемая тактика — радикальная резекция. Дооперационная эмболизация опухоли может ускорить хирургическое удаление. Необходимо длительное наблюдение, поскольку эти опухоли могут рецидивировать и через 10 лет после резекции.
