Выбор метода лечения гломусной опухоли височной кости
Лечение может быть паллиативным или радикальным (приводящим к излечению). Лучевая терапия считается паллиативной. Основополагающим лечением является хирургическое.
Нет технически неоперабельных поражений. Каждый план лечения основан на данных, полученных при диагностическом обследовании, необходимо также учитывать такие факторы, как возраст пациента, тип опухоли, анамнез и общее состояние здоровья. Проблема заключается в определении, станет ли опухоль в течение остатка жизни причиной значительных осложнений или смерти.
Паллиативное лечение рекомендуется пожилым людям, ослабленным с медицинской точки зрения, или при множественных поражениях, служащих противопоказанием к хирургическому лечению. Понятие «пожилой» лучше всего определяется физиологическими показателями, возраст составляет приблизительно от 65 до 70 лет. Небольшая гломусная опухоль в 75-летнем возрасте вряд ли вызовет беспокойство об оставшихся годах жизни, так как гломусная опухоль растет очень медленно. Напротив, данные о медленном росте гломусной опухоли не играют роли для 30-летней женщины.
Хирургическое лечение предлагается в последнем случае и обычно не рекомендуется в предыдущем. В бессимптомных случаях, когда избран паллиативный вид лечения, гломусная опухоль тщательно наблюдается, проводится динамическое рентгенологическое обследование. Растущие опухоли подвергаются лучевому воздействию.
При мультифокальном поражении в первую очередь удаляется наиболее опасное для жизни образование. Последующие рекомендации определяют неврологическое последствия. Двусторонние гломусные опухоли особенно сложны. Если одна из них удалена, и у пациента нет неврологических нарушений, то с противоположной стороны операция планируется только через шесть месяцев. Обширное повреждение черепно-мозговых нервов изменяет план из-за чрезвычайной опасности денервации гортани и прерывания афферентной иннервации глотки, что является серьезным воздействием на качество жизни с необходимостью постоянной трахеостомии, интубации и/или искусственного питания. В таком случае для лечения остаточных явлений показана паллиативная терапия.
А. Неоваскуляризация на ангиограмме до эмболизации.
Б. Успешная эмболизация опухоли.
а) Лучевая терапия гломусной опухоли. Резекция гломусных опухолей всегда являлась основной целью лечения. Благодаря современным техническим возможностям, вопросы резекции или резектабельности были сведены к минимуму. Практически любое поражение является «резектабельным». Наиболее распространенной причиной критики хирургического подхода является риск функциональных нарушений, который сопровождает хирургию основания черепа. Сегодня успехи консервативной хирургии и оперативной реабилитации существующих или приобретенных (ятрогенных) фонофарингеальных нарушений достигли уровня, достаточного для смягчения возражений.
Как альтернатива, в качестве минимальной, с низким уровнем осложнений, недорогой стратегией консервативного лечения предлагаются лучевая терапия. В недавнем времени лучевой терапии было уделено много внимания. Ожидается, что лучевая терапия по прежнему будет играть значительную роль в лечении гломусных опухолей.
Между хирургами и радиологами возникло острое противоречие о первичном лечении гломусных опухолей. Данных, позволяющих разрешить это противоречие не существует. Cummings и соавт., описывая место лучевой терапии, отмечают, что «...уменьшение симптомов и прекращение роста опухоли в течение оставшейся жизни пациента являются практической мерой успешного лечения». Тем не менее, предположение, что облученная опухоль состоит только из доброкачественных образований нечувствительных клеток, вероятно, неточно. Лучевая терапия вынуждает пациента сосуществовать с биологически измененной опухолью.
Полученные данные не позволяют говорить о «контроле» над болезнью из-за относительной редкости этих опухолей (статистический анализ неточен), длительного (15-20 лет) естественного развития и достижений лучевой терапии за последние несколько десятилетий. Концептуальное различие между «контролем» и «излечением» выходит за рамки семантики. При больших опухолях хирургия гломусной опухоли в принципе не связана с новыми поражениями черепных нервов, но в хирургии параганглиом повреждение черепно-мозговых нервов неизбежно. Даже при том, что восстановление и хирургическая реабилитация эффективны, функциональная способность сокращена. К концу лечения реальные риски хирургии четко определены, и качественно зарегистрированы Jackson и соавт. выполнили обзор литературы, целью которого являлось выделить риски использования лучевой терапии, такие, к примеру, как потеря слуха, повреждение центральной нервной системы, постлучевой остеонекроз и постлучевые злокачественные новообразования.
Авторы пришли к выводу, что реальные риски применения лучевой терапии достаточно продолжительны и пока еще не уточнены.
Споры лучевых терапевтов и хирургов продолжаются. Действительно лучевая терапия, как минимально инвазивный метод, должна занимать видное место в лечении гломусных опухолей. Так как постоянно появляются данные о лечении гломусных опухолей, то для точного определения соотношения риск/польза при применении каждого метода лечения, а также точного решения пациента жить с опухолью или избавиться от нее, необходимо полноценное информирование больного. Должны быть представлены оба варианта с данными результатов лечения.
б) Хирургическое лечение гломусной опухоли:
1. Основные принципы: пути распространения. Гломусные опухоли происходят из параганглиев, находящихся в среднем ухе и в гипотимпануме в непосредственной близости от яремной луковицы. Мы уже обсуждали, что из этого очага, пути распространения проходят вдоль линий наименьшего сопротивления и весьма разнообразны. Необходим индивидуальный хирургический доступ к каждой опухоли и ее ответвлениям в пределах и за пределами височной кости. Стратегия, по определению, многоплановая и направлена на следующие цели:
• Выделение всех границ опухоли
• Идентификация/контроль жизненно важных анатомических структур
• Доступ ко всем очагам внутричерепного распространения опухоли
Следование основным хирургическим принципам, а также междисциплинарный подход увеличивают вероятность полной резекции опухоли с сохранением нормальной функции, настолько насколько это возможно.
2. Лицевой нерв в хирургии бокового основания черепа. В хирургии бокового основания черепа лицевой нерв затрудняет реализацию основных принципов диссекции. Для отонейрохирургов лицевой нерв — структура, которую необходимо бережно обходить, не взаимодействуя с ним. Эта общая тема была рассмотрена подробно в соответствующей литературе.
Однако кровоснабжение лицевого нерва допускает перемещение и манипуляции, включая внутренние и наружные сегменты. Нейромониторинг целостности лицевого нерва, обеспечивает его мобилизацию, способствуя поддержанию сосудистой и невральной целостности.
Варианты воздействия на лицевой нерв в хирургии гломусных опухолей — простое выделение, короткая или длинная мобилизация, сегментарная резекция и избирательное разделение. Основными факторами, определяющими выбор вариант воздействия на лицевой нерв, являются размер опухоли и ее положение относительно внутренней сонной артерии. Протоколам, которые включают только простое выделение лицевого нерва между боковой ветвью С1 и лицевым нервом уделялось большое внимание. «Короткая» мобилизация лицевого нерва от наружного колена латерально позволяет минимизировать осложненния, и как правило, сохранить функцию лицевого нерва практически нормальной. В случаях некоторого нарушения функции, в отдаленном периоде по шкале House-Brackmann наблюдается хорошее восстановление (степень 1-2).
Для больших опухолей требуется «длинная» мобилизация от коленчатого ганглия в дистальном направлении. Кровоснабжение лицевого нерва может быть лучше всего сохранено при наличии широкой «манжеты» фасции основания черепа вокруг лицевого нерва, изнутри шилососцевидного отверстия и сохранения непрерывности с околоушной фасцией кпереди. Сегмент нерва, проходящий через шилососцевидное отверстие, может смещается кпереди, что обеспечивает отличное выделение и снижает риск нарушения кровоснабжения вертикального сегмента лицевого нерва. Отдаленные результаты при этом подходе по шкале House-Brackmann также хорошие. Частичное выделение лицевого нерва или его ветвей с переанастомозом в настоящее время требуется редко.
В случае, если лицевой нерв неотделим от опухоли необходима сегментарная резекция, но эта ситуация встречается крайне редко. При нормальной функции лицевого нерва до операции целесообразна попытка разделения лицевого нерва и гломусной опухоли. Наличие паралича лицевого нерва в дооперационном периоде делает невозможным реабилитацию лицевого нерва без резекции и анастомоза «конец в конец» или промежуточного трансплантата для реанимации. Алгоритм для восстановления лицевого нерва в хирургии бокового основания черепа показан на рисунке ниже.
3. Внутренняя сонная артерия. Внутренняя сонная артерия лежит в основе хирургии основания черепа, так как в любом случае гломусной опухоли она или прикреплена к ней или проходит рядом. Ограничительным фактором всей хирургии основания черепа является отделение опухоли (диссекция) от внутренней сонной артерии. Должны использоваться основные принципы сосудистой хирургии — проксимальный и дистальный контроль. «Контроль» означает полный (по всей окружности) доступ к нормальному сосуду. Доступ к барабанному, каменистому и внутричерепным сегментам внутренней сонной артерии должны дополнять легкий доступ к проксимальным сосудам шеи.
Рекомендации по перевязке внутренней сонной артерии неточные, в связи с чем прогнозирование результатов еще более небезопасно. Когда опухоль неразрывно (плотно) спаяна с внутренней сонной артерией, внутренняя сонная артерия может быть восстановлена перемещаемым венозным трансплантатом. Положение опухоли относительно внутренней сонной артерии не может быть определено в предоперационном периоде. Если необходима перевязка внутренней сонной артерии и ее реконструкция невозможна, формируются экстракраниальные шунты.
Спазмирование внутренней сонной артерии — опасное интраоперационное осложнение, возникающее в ответ на продольное растяжение сосуда. В случае развития спазма манипуляция должна быть немедленно прекращена и должны быть использованы фармакологические методы (раствор папаверина местно или инъекция в стенку внутренней сонной артерии) с дальнейшим наблюдением за сосудом. В экстренных ситуациях требуется ручная дилятация сосуда или его сегментарная резекция.
Fitch все еще рекомендует «выключение» из кровотока внутренней сонной артерии путем клипирования, внурисосудистого баллонирования интра- или предперационно. Это вынужденное решение применяется только в крайних случаях.
