Опухоли гипофиза - кратко с точки зрения внутренних болезней
Опухоли гипофиза могут в разной степени сдавливать окружающие ткани в зависимости от своего размера и местоположения, но также их могут случайно обнаруживать при КТ и МРТ либо выявлять при симптомах гипопитуитаризма, о чем сказано выше. Сдавление структур внутри или вокруг гипофиза может вызывать разнообразные нарушения (см. табл. 54). Большинство интраселлярных опухолей являются макроаденомами гипофиза (чаще всего нефункционирующие аденомы — см. рис. ниже), тогда как супраселлярные опухоли могут быть краниофарингиомами (см. рис. ниже). Наиболее частой параселлярной опухолью является менингиома.
Частые симптомы, которые необходимо интерпретировать у пациента с подозрением на заболевание гипофиза. АКТГ — адренокортикотропный гормон; ТТГ — тиреотропный гормон
Краниофарингиома. А — эта дизонтогенетическая опухоль характерна для более молодых пациентов, она часто бывает кистозной и кальцинированной, как показано на этой МРТ (указана стрелками). В — патологоанатомический препарат
а) Клиническая картина. Клинические проявления перечислены на рис. выше. Частая, но неспецифическая жалоба — головная боль, которая может быть следствием растяжения диафрагмы турецкого седла. Несмотря на то что классическими нарушениями, связанными со сдавлением хиазмы зрительных нервов, являются битемпоральная (см. рис. ниже) и верхнеквадрантная гемианопсия, при супраселлярном разрастании опухоли может возникать любой вариант дефекта полей зрения, поскольку опухоль может сдавливать зрительный нерв (односторонняя потеря остроты зрения или скотома) или зрительный тракт (гомонимная гемианопсия).
Уменьшение размеров макропролактиномы после лечения агонистом дофамина. А — на магнитно-резонансной томографии видна макроаденома гипофиза (Т), сдавливающая хиазму зрительных нервов (С). В — магнитно-резонансная томография той же опухоли после лечения агонистом дофамина. Макроаденома (пролактинома) существенно уменьшилась в размерах и больше не сдавливает хиазму зрительных нервов
Атрофию зрительного нерва можно обнаружить при офтальмоскопии. Латеральное распространение селлярной опухоли в кавернозный синус с последующим сдавлением III, IV или VI черепно-мозгового нерва может вызвать диплопию и косоглазие, но при опухолях аденогипофиза это необычный симптом.
Иногда возможны инфаркт опухоли гипофиза или кровотечение в кистозные образования. Это называется апоплексией гипофиза и может привести к внезапному увеличению опухоли с местными симптомами сдавления и развитием острого гипопитуитаризма. Также возможен негеморрагический инфаркт в интактном гипофизе; к предрасполагающим факторам относятся массивное акушерское кровотечение (синдром Шихана), сахарный диабет и повышенное внутричерепное давление.
б) Лабораторно-инструментальные исследования. Пациентам с подозрением на опухоль гипофиза следует выполнить МРТ или КТ. Несмотря на то что некоторые опухоли имеют характерные нейро-рентгенологические особенности, окончательный диагноз ставится на основании гистологического исследования после операции. У всех пациентов с опухолями, занимающими параселлярное/селлярное пространство, необходимо провести оценку функции гипофиза, как описано в табл. 53.
в) Лечение. Методы лечения распространенных опухолей гипофиза и гипоталамуса перечислены в табл. 57. Сопутствующий гипопитуитаризм следует лечить в соответствии с принципами, описанными выше.
При наличии признаков сдавления зрительных путей необходимо экстренное лечение. Шансы на восстановление дефектов полей зрения пропорциональны продолжительности существования симптомов, при этом, если дефект возник более 4 мес назад, полное выздоровление маловероятно. При наличии объемного образования в турецком седле крайне важно определить уровень пролактина в сыворотке крови до проведения экстренной операции.
Если уровень пролактина превышает 5000 мМЕ/л (236 нг/мл), то опухоль, скорее всего, является макропролактиномой, и уменьшения ее размеров можно добиться при назначении агониста дофамина, лечение которым устраняет необходимость в оперативном вмешательстве (см. рис. выше).
Большинство операций на гипофизе выполняются с помощью трансназального транссфеноидального доступа, в то время как трансфронтальная хирургия с использованием краниотомии применяется только для супраселлярных опухолей и требуется гораздо реже. Редко удается иссечь латеральные опухолевые разрастания в кавернозные синусы, хотя с современными эндоскопическими методами это более осуществимо. Все операции на гипофизе несут риск нарушения нормальной эндокринной функции, и этот риск возрастает с увеличением размеров первичной опухоли.
Функцию гипофиза (см. табл. 53) следует повторно оценить через 4—6 нед после операции, в первую очередь для обнаружения любого гормонального дефицита. В редких случаях хирургическое лечение селлярной опухоли может привести к восстановлению секреции гормонов, которая до операции была недостаточной.
После операции, обычно через 3—6 мес, следует повторить визуализацию. При наличии значительной остаточной опухолевой ткани и гистологическом подтверждении опухоли аденогипофиза можно назначить дистанционную лучевую терапию для снижения риска рецидива, но соотношение риска и пользы требует тщательной индивидуальной оценки. Лучевая терапия не эффективна у пациентов, нуждающихся в экстренной терапии, поскольку для достижения эффекта от облучения необходимы многие месяцы или годы, и существует риск острого отека опухоли.
Фракционная лучевая терапия несет риск сохранения гипопитуитаризма до конца жизни (50-70% в первые 10 лет после лечения), и обязательно необходима ежегодная оценка функции гипофиза. Существуют также опасения, что лучевая терапия может нарушать когнитивные функции, вызывать сосудистые изменения и даже индуцировать рост первичных опухолей головного мозга, однако отсутствуют данные по частоте этих побочных эффектов, и, по-видимому, они являются редкими. Стереотаксическая радиохирургия позволяет более точно воздействовать на остаточное заболевание.
За нефункционирующими опухолями следует наблюдать с помощью регулярной нейровизуализации, интервалы проведения которой зависят от размера опухоли и проведения лучевой терапии. Для небольших объемных образований, которые не вызывают сдавления окружающих тканей, хирургическое вмешательство бывает не показано, и размеры опухоли можно отслеживать в динамике с помощью серийной нейровизуализации без постановки точного диагноза.
