Краниофарингиома - кратко с точки зрения внутренних болезней
Краниофарингиомы — это доброкачественные опухоли, которые развиваются из остатков клеток в кармане Ратке и могут располагаться внутри турецкого седла или чаще супраселлярно. Они бывают преимущественно кистозными, с солидным компонентом, который может быть кальцинирован (рис. ниже).
Краниофарингиома. А — эта дизонтогенетическая опухоль характерна для более молодых пациентов, она часто бывает кистозной и кальцинированной, как показано на этой МРТ (указана стрелками). В — патологоанатомический препарат
У молодых людей их диагностируют чаще, чем аденомы гипофиза. Они могут манифестировать симптомами сдавления прилежащих структур, гипопитуитаризмом и/или несахарным диабетом. Также возможны другие клинические проявления, непосредственно связанные с повреждением гипоталамуса.
К ним относят булимию и ожирение, потерю чувства жажды и нарушение терморегуляции, и эти симптомы с трудом поддаются лечению. Краниофарингиомы можно удалять с помощью транссфеноидального доступа, но также может потребоваться краниотомия с относительно высоким риском повреждения гипоталамуса и развития других осложнений.
Если опухоль имеет большой кистозный компонент, может оказаться безопаснее установить в полость кисты дренаж, соединенный с подкожным резервуаром (резервуар Оммайя), а не предпринимать попытку резекции.
Вне зависимости вида опухоли операция вряд ли будет радикальной, и часто может потребоваться проведение лучевой терапии для снижения риска рецидива заболевания. К сожалению, краниофарингиомы часто рецидивируют, поэтому требуется повторная операция. Они часто приводят к развитию серьезных осложнений, обычно из-за гипоталамического ожирения, нарушения водного баланса и/или ухудшения зрения.
