Функциональная анатомия с физиологией гипофиза и гипоталамуса - кратко с точки зрения внутренних болезней
Частота развития заболеваний гипоталамуса и гипофиза составляет приблизительно 3 на 100 000 человек в год, а распространенность — 30—70 на 100 000 человек. Гипофиз играет центральную роль в нескольких основных эндокринных осях, поэтому ряд других эндокринных желез всегда включаются в план обследования и лечения.
Анатомические взаимосвязи гипофиза показаны на рис. 1, а его многочисленные функции — на рис. 2. Гипофиз расположен в турецком седле и закрыт складкой твердой мозговой оболочки, называемой диафрагмой турецкого седла; снизу имеются клиновидные пазухи, а сверху — перекрест зрительных нервов (хиазма).
Рисунок 1. Анатомические взаимосвязи гипофиза и гипоталамуса в норме (см. также рис. 2). А — сагиттальная магнитно-резонансная томография. В — фронтальная магнитно-резонансная томография. AP — передняя доля гипофиза; H — гипоталамус; IC — внутренняя сонная артерия; OC — хиазма зрительных нервов; PP — задняя доля гипофиза; PS — воронка гипофиза; CS — кавернозный (пещеристый) синус; TV — третий желудочек; SS — клиновидная пазуха
Рисунок 2. Основные эндокринные оси. Некоторые из основных эндокринных желез не управляются гипофизом. К ним относятся паращитовидные железы (регулируются концентрацией кальция), клубочковая зона коры надпочечников (регулируется ренин-ангиотензиновой системой) и эндокринная часть поджелудочной железы (гл. 5). Курсивом обозначена отрицательная регуляция. АКТГ — адренокортикотропный гормон; КРГ — кортикотропин-рилизинг-гормон; ФСГ — фолликулостимулирующий гормон; ГР — гормон роста; СРГ — соматотропин-рилизинг-гормон; ГнРГ— гонадотропин-рилизинг-гормон; ИФР-1 — инсулиноподобный фактор роста-1; ИФР-СБЗ — белок 3, связывающий инсулиноподобный фактор роста; ЛГ — лютеинизирующий гормон: Т3 — трийодтиронин; Т4 — тироксин; ТРГ — тиреотропин-рилизинг-гормон; ТТГ — тиреотропный гормон; вазопрессин — антидиуретический гормон
Кавернозные пазухи находятся латеральнее ямки гипофиза, и в них находятся III, IV и VI черепно-мозговые нервы и внутренние сонные артерии. Железа состоит из двух долей (передней и задней) и соединена с гипоталамусом с помощью воронки гипофиза, которая содержит портальные сосуды, несущие кровь от срединного возвышения гипоталамуса к передней доле, и нервные волокна, идущие к задней доле. Заболевания гипоталамуса и гипофиза представлены в табл. 52. Безусловно, наиболее распространенным заболеванием является аденома гипофиза.
а) Обследование пациентов с заболеваниями гипофиза. Несмотря на то что заболевания гипофиза имеют различные клинические проявления (см. ниже), подход к обследованию пациентов одинаковый (табл. 53).
Определение дефицита гормонов описано в табл. 53. Подробная информация приведена в данной главе в разделах, посвященных отдельным железам. Тесты для определения избытка гормонов различаются в зависимости от изучаемого гормона. Например, пролактин не секретируется импульсно, хотя его уровень повышается при значительном психологическом стрессе. Если предположить, что венепункция не вызвала стресс у пациента, то для диагностики гиперпролактинемии достаточно измерения уровня пролактина в образце крови, взятой в любой временной точке.
Напротив, ГР секретируется импульсно. Диагноз акромегалии не может быть подтвержден при случайном обнаружении высокого уровня соматотропного гормона, для этого необходимы также отсутствие подавления его синтеза при проведении перорального глюкозотолерантного теста и высокий уровень ИФР-1 в сыворотке крови. Аналогичным образом при подозрении на АКТГ-зависимую болезнь Кушинга (см. отдельную статью на сайте - просим вас пользоваться формой поиска выше) измерение уровня кортизола в образце плазмы, взятом в любой временной точке, является недостоверным, и диагноз обычно ставится с помощью подавляющего теста с дексаметазоном.
Наиболее частым местным осложнением большой опухоли гипофиза является сдавление зрительного пути. Образующийся в результате дефект поля зрения может быть подтвержден с помощью сферопериметра Гольдмана. На МРТ аномалии гипофиза могут обнаруживаться у 10% здоровых людей среднего возраста. Именно поэтому ее следует выполнять только при наличии явных биохимических нарушений или клинических проявлений опухоли гипофиза (см. ниже).
Опухоль гипофиза может быть классифицирована как макроаденома (диаметр — более 10 мм) или микроаденома (диаметр — менее 10 мм).
Биопсию выполняют только в рамках хирургического лечения. Гистологическое исследование после стандартного окрашивания позволяет разделить опухоли на хромофобные (обычно нефункционирующие), ацидофильные (обычно секретирующие пролактин или ГР) и базофильные (обычно секретирующие АКТГ); иммуногистохимическое исследование может подтвердить их секреторную активность, но имеет плохую прогностическую ценность в отношении потенциала роста опухоли.
а) Жалобы при заболеваниях гипофиза и гипоталамуса. Клинические проявления заболеваний гипофиза показаны на рис. 3. У молодых женщин с заболеванием гипофиза чаще всего наблюдается вторичная аменорея (см. отдельную статью на сайте - просим вас пользоваться формой поиска выше) или галакторея (при гиперпролактинемии). Женщины в постменопаузе и мужчины любого возраста стесняются рассказывать о симптомах гипогонадизма, и, следовательно, такие пациенты, скорее всего, обратятся к врачу с опозданием, с большими новообразованиями, вызывающими дефекты полей зрения. В настоящее время многие пациенты обращаются за медицинской помощью в связи со случайным обнаружением опухоли гипофиза на КТ или МРТ.
Рисунок 3. Частые симптомы, которые необходимо интерпретировать у пациента с подозрением на заболевание гипофиза. АКТГ — адренокортикотропный гормон; ТТГ — тиреотропный гормон
