IgG4-склерозирующий холангит - кратко с точки зрения внутренних болезней
IgG4-склерозирующий холангит - это заболевание (а также его название) тесно связано с аутоиммунным панкреатитом, который встречается более чем у 90% пациентов.
IgG4-склерозирующий холангит часто проявляется механической желтухой (вследствие внутрипротоковых стриктур дистальных или проксимальных отделов внепеченочных желчных путей или внутрипеченочного склерозирующего холангита), при холангиографии выявляется картина ПСХ с внутрипротоковой холангиокарциномой или без нее.
Уровень IgG4 в сыворотке часто повышен, а при биопсии печени обнаруживают IgG4-позитивный лимфоплазмоцитарный инфильтрат. По-видимому, IgG4-склерозирующий холангит, в отличие от ПСХ, хорошо отвечает на терапию глюкокортикоидами.
(Слева) На МРХПГ у пожилого мужчины с желтухой определяется стриктура проксимальных отделов общего печеночного протока в области ворот печени, а также легкое расширение внутрипеченочных желчных протоков. Локализация стриктуры крайне подозрительна на холангиокарциному, но повышение сывороточного уровня lgG4 и положительная окраска на lgG4 при цитологическом исследовании подтверждают аутоиммунный холангит.
(Справа) На рентгенограмме (ЭРХПГ) у этого же пациента определяется стриктура BE проксимальных отделов правого и левого печеночного протоков. При отсутствии лучевых признаков аутоиммунного панкреатита предоперационная диагностика IgG4-обусловленного склерозирующего холангита может представлять собой сложную задачу.
(Слева) На КТ с контрастным усилением у пациента с желтухой определяется утолщение и легкое расширение общего желчного протока; поджелудочная железа увеличена в размерах и имеет форму «сардельки». Изменения поджелудочной железы сопоставимы с аутоиммунным панкреатитом. Увеличение уровня IgG4 означает, что утолщение желчного протока связано с IgG4-обусловленным холангитом.
(Справа) На рентгенограмме (ЭРХПГ) у этого же пациента определяется стриктура в дистальных отделах общего желчного протока - самое частое проявление IgG4-обусловленного холангита.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины средних лет с желтухой и жа -лобами на боль в животе определяется диффузное увеличение тела и хвоста поджелудочной железы, а также легкое утолщение общего желчного протока (состояние после стентирования).
(Справа) На ЭРХПГ у этой же пациентки определяется стриктура протока в области ворот печений сочетании с повышением уровня lgG4 эти изменения были расценены как проявления ауто иммунного панкреатита и холангита. Пациентка также страдает тиреоидитом Риделя, что указы вает на системный фибросклерозирующий процесс. Была назначена стероидная терапия, которая привела к уменьшению выраженности стриктуры и регрессу изменений, обусловленных аутоиммунным панкреатитом.
