Ангионевротический отек - кратко с точки зрения внутренних болезней
Ангионевротический отек — это остро возникающий локализованный транзиторный отек подслизистой ткани или подкожно-жировой клетчатки, не оставляющий ямки при надавливании.
а) Патофизиология. Причины развития ангионевротического отека обобщены в табл. 23. Он может быть проявлением аллергической реакции или дегрануляции тучных клеток неаллергической природы в ответ на ЛС или токсины. В этом случае дегрануляция тучных клеток с выделением гистамина и других вазоактивных медиаторов является основным патогенетическим механизмом его развития.
Причиной наследственного ангионевротического отека является дефицит ингибитора С1, вызывающий увеличение локального высвобождения брадикинина. Ангионевротический отек на фоне приема ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента также возникает в результате повышения уровня брадикинина вследствие ингибирования его распада.
б) Клиническая картина. Ангионевротический отек характеризуется отеком мягких тканей, который чаще всего поражает лицо (рис. ниже), но также могут страдать конечности и половые органы. Отек гортани или языка может вызывать жизнеугрожающую обструкцию дыхательных путей, а отек слизистой оболочки кишечника — боль и вздутие живота.
Ангионевротический отек. Молодой человек с наследственным ангионевротическим отеком: А—обычный внешний вид; В — во время приступа
в) Лабораторные и инструментальные исследования. Для выбора подходящей тактики лечения необходимо установить патогенетический механизм ангионевротического отека в каждом конкретном случае. Ключом к постановке правильного диагноза могут быть данные аллергологического анамнеза, а также сведения о приеме ЛС.
Если не удается выявить очевидный триггер, следует провести определение уровня С4-фракции комплемента для дифференцировки наследственного или приобретенного ангионевротического отека от других состояний. При низком уровне С4 следует провести диагностику дефицита ингибитора С1.
в) Лечение. Выбор методов лечения определяется основной причиной, повлекшей развитие ангионевротического отека. Антигистаминные препараты и глюкокортикоиды обычно эффективны при ангионевротическом отеке, развившемся как реакция на аллерген.
После купирования ангионевротического отека, спровоцированного приемом ЛС, их отмена предотвращает рецидивы заболевания, однако ангионевротический отек на фоне приема ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента может сохраняться еще в течение некоторого времени после прекращения приема препаратов. Лечение ангионевротического отека, связанного с дефицитом ингибитора С1, обсуждается ниже.
г) Наследственный ангионевротический отек. Наследственный ангионевротический отек, также известный как наследственный дефицит ингибитора С1, — это генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, развивающееся вследствие уменьшения продукции или снижения активности ингибитора компонента комплемента С1. Этот регулирующий комплемент белок предотвращает спонтанную активацию классического пути комплемента (см. рис. ниже).
Путь комплемента. Классический путь активируется связыванием комплексов «антиген-антитело» с С1, а блокируется ингибитором С1 (С1 inhibitor — С1 inh), тогда как маннозосвязывающие лектины, представляющие собой макромолекулы, связывающиеся с различными микроорганизмами, активируют этот путь при связывании С4. Бактерии могут напрямую активировать путь через С3, который играет ключевую роль в активации комплемента всеми тремя путями
Он также действует как ингибитор кининового каскада, активация которого увеличивает локальный уровень брадикинина, вызывая локальную болезненность и отечность.
1. Клиническая картина. Ангионевротический отек при наследственном ангионевротическом отеке может быть как спонтанным, так и следствием местной травматизации или инфекции. В патологический процесс могут вовлекаться разные части тела, но чаще лицо, конечности, верхние дыхательные пути и желудочно-кишечный тракт. Отек кишечной стенки вызывает настолько интенсивную абдоминальную боль, что многим пациентам с недиагностированным наследственным ангионевротическим отеком выполняют диагностическую лапаротомию.
Самым опасным осложнением данного состояния является обструкция гортани, которая часто возникает вследствие небольших стоматологических манипуляций и может привести к летальному исходу. Как правило, клинические проявления наследственного ангионевротического отека проходят самостоятельно в течение 48 ч. Несмотря на то что манифестация заболевания обычно приходится на подростковый возраст, заболевание может оставаться нераспознанным на протяжении многих лет. Отягощенный семейный анамнез отмечается в 80% случаев.
При наследственном ангионевротическом отеке отсутствует какая-либо взаимосвязь с аллергическими заболеваниями и крапивницей.
2. Лабораторные и инструментальные исследования. Эпизоды обострения заболевания сопровождаются снижением уровня С4, поэтому низкий уровень С4 во время развития ангионевротического отека является показанием к дообследованию. Диагноз подтверждается определением уровня ингибитора С1 и его функциональной активности. Диагноз подтверждается определением уровня ингибитора С1 и его функциональной активности.
3. Лечение. При тяжелом наследственном ангионевротическом отеке необходимо введение очищенного концентрата ингибитора С1 или антагониста рецепторов брадикинина икатибанта. Для профилактики рецидивов могут использоваться анаболические стероиды, такие как даназол, увеличивающие эндогенный синтез компонентов системы комплемента. Кроме того, некоторым больным в качестве профилактической терапии может назначаться транексамовая кислота.
Пациентов следует обучать оказанию себе помощи самостоятельно, и им нужно рекомендовать носить MedicAlert или аналогичный ему браслет.
д) Приобретенный дефицит ингибитора С1. Это редкая патология, клинически неотличимая от наследственного ангионевротического отека, единственное отличие которой состоит в том, что ее дебют приходится на пожилой возраст. Приобретенный дефицит ингибитора С1 может сопровождаться развитием аутоиммунных и лимфопролиферативных заболеваний. Чаще всего он развивается вследствие синтеза аутоантител к ингибитору С1, однако другой причиной этого состояния может быть появление аутоантител, активирующих компонент комплемента С1.
Лечение основного заболевания может вызвать ремиссию ангионевротического отека. Эпизоды обострения болезни, так же как и при наследственном ангионевротическом отеке, сопровождаются низким уровнем С4.
Видео первая и неотложная помощь при анафилактическом шоке
