Амилоидоз - кратко с точки зрения внутренних болезней
Амилоидоз — название группы приобретенных и наследственных заболеваний, характеризующихся внеклеточным отложением нерастворимых белков.
а) Патофизиология. Амилоидоз возникает вследствие накопления в тканях депозитов, состоящих из фибрилл специфического для каждого вида амилоидоза белка, связанных с гликозаминогликанами, протеогликанами и сывороточным амилоидом Р. Отложение белка может быть локальным и генерализованным, а клинические проявления зависят от того, какой орган (или органы) вовлечен в патологический процесс. Классификация амилоидоза учитывает этиологию и тип депонируемого белка (табл. 18).
б) Клиническая картина. Клинически амилоидоз может дебютировать нефротическим синдромом, кардиомиопатией или периферической невропатией. Во всех случаях, когда причина заболевания неясна, амилоидоз следует включать в дифференциальную диагностику в качестве альтернативного диагноза.
в) Лабораторные и инструментальные исследования. Диагноз ставят при гистологическом исследовании пораженного органа, прямой кишки или подкожно-жировой клетчатки. Патогномоничным гистологическим признаком является светло-зеленое свечение в поляризованном свете отложений амилоида, возникающее вследствие двойного лучепреломления при окраске конго красным.
Идентифицировать тип амилоидных фибрилл можно при иммуногистохимическом исследовании. Оценить общее количество и распределение депозитов амилоида может помочь количественная сцинтиграфия с сывороточным амилоидом Р, меченным радиоактивным изотопом.
г) Лечение. Цель лечения заключается в поддержании функции пораженных органов, а при приобретенном амилоидозе — в предотвращении дальнейшего депонирования амилоида в тканях путем воздействия на причину основного заболевания. Если последнее удается, то существует вероятность регрессии имеющихся амилоидных депозитов.
