2. Менее типичные варианты:
• Остеомиелит верхней челюсти
• Синоназальная хондросаркома
• Синоназальная остеосаркома
3. Редкие, но важные варианты:
• Хордома ската
• Центральная гигантоклеточная гранулема верхней челюсти
• Херувизм с поражением нижней и верхней челюсти
б) Важная информация:
1. Дифференциальноый диагноз:
• Фиброзно-костные поражения могут иметь аналогичные лучевые и гистологические проявления
(Слева) На корональной КТ в костном окне в полости носа и прилежащих пазухах визуализируется большая опухоль смешанной (мягкотканной и коаной) плотноаи. Эту остеому не следует путать с другим (фиброзно-костным) очагом.
(Справа) На корональной КТ в костном окне определяется моностотическая фиброзная дисплазия с вовлечением нижней носовой раковины. Нижний носовой ход расширен и заполнен содержимым («матовое стекло»).
2. Особенности типичных вариантов:
• Синоназальная остеома:
о Ключевая информация: лобные > решетчатые > верхнечелюстные > сфеноидальные пазухи
о Визуализация (КТ): плотность варьирует (плотный компактный тип —менее плотный фиброзный тип)
• Синоназальная фиброзная дисплазия:
о Ключевая информация: замещение губчатой кости незрелой ретикулофиброзной костью:
- Поражение лицевого скелета ↑ при полиостотической форме
о Визуализация: КТ-/МР-картина варьирует в зависимости от количества фиброзной ткани (классическая = «матовое стекло»):
- Интраоральная рентгенография: картина также варьирует (классическая = «апельсиновая корка»)
• Оссифицирующая фиброма пазухи:
о Доброкачественная экспансивная опухоль
о Визуализация: опухоль, оссифицирующаяся от периферии к центру:
- Зоны фиброза и оссификации лучше отграничены, чем при фиброзной дисплазии
(Слева) На корональной КТ в костном окне определяется оссифицирующая фиброма, образованная двумя долями, одна из которых находится в поверхностных мягких тканях, а другая в щечном пространстве и верхнечелюстной пазухе. Обратите внимание на более выраженную оссификацию на периферии верхнечелюстного компонента опухоли.
(Справа) На корональной КТ в костном окне у пожилого пациента с остеомиелитом определяется пермеативная эрозия костей: неба, альвеолярного от-ростка верхней челюсти, наружных стенок полости носа, нижних носовых раковин.
(Слева) На аксиальной КТ в костном окне визуализируется большая хондросаркома носовой перегородки (сошника) с кальцинатами, не характерными для хондроидных опухолей.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) визуализируется остеосаркома, возникшая в левом альвеолярном отроаке верхней челюсти, и распространяющаяся в верхнечелюстную пазуху. Оссифицированный матрикс формирует зоны гипоинтенсивного сигнала на МРТ.
(Слева) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ) в задних отделах полоаи носа/носоглотке визуализиру ется атипичная хордома. Срединный дефект ската соотносится с расположением примитивного нотохорда.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне визуализируется гигантоклеточная гранулема верхней челюсти со стенкой, напоминающей яичную скорлупу, что свидетельствует о вероятной доброкачественной природе опухоли. Обратите внимание на перегородку, ориентированную под прямым углом к наружной поверхности, свидетельствующую о многокамерности.
3. Особенности менее типичных вариантов:
• Остеомиелит верхней челюсти:
о Ключевая информация: преимущественно одонтогенный источник
о Визуализация: литический или склеротический характер:
- ± секвестрация или периостальная реакция
• Синоназальная хондросаркома:
о Ключевая информация: большинство опухолей располагаются в альвеолярном отростке верхней челюсти
о Визуализация: экспансивная опухоль с ремоделированием костей:
- ± Са++ в матриксе опухоли; ↑ содержание воды → ↑ Т2 сигнал
• Синоназальная остеосаркома:
о Ключевая информация: <1% синоназальных опухолей
о Визуализация: картина варьирует в зависимости от выраженности костного, хондроидного, фибробластического компонентов
- Возможна периостальная реакция в виде «солнечных лучей»
- При вовлечении зубов может обнаруживаться расширение пространств периодонтальных связок
4. Особенности редких вариантов:
• Хордома ската:
о Ключевая информация: злокачественная нотохордальная опухоль
о Визуализация: хордома ската может распространяться в сфе-ноидальную пазуху:
- Редко (1%) возникает в полости носа или носоглотке без вовлечения ската
- Деструктивная срединная опухоль с t Т2 сигналом
• Центральная гигантоклеточная гранулема верхней челюсти:
о Ключевая информация: <30 лет; М:Ж= 1:2; передние > задние отделы
о Визуализация: экспансивная опухоль с ремоделированием кости; при наличии перегородок они образуют букву Т с кортикальной пластинкой на периферии
о MPT (Т1/Т2): сигнал низкой-промежуточной интенсивности
• Херувизм с поражением нижней и верхней челюсти:
о Ключевая информация: аутосомно-доминантный тип; М>Ж; мутации в гене SH3BP2 (в 80%); гигантоклеточное поражение:
- Возможно смещение интактного края верхнечелюстной пазухи
в) Список использованной литературы:
1. Ali IK et al: Non-familial cherubism with bilateral maxilla and mandible involvement - clinicoradiographic Findings. Cureus. 8(7):e709, 2016
