а) Терминология:
• Синдром базальноклеточного невуса (СБКН): аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся множественными одонтогенными кератокистами (ОКК), базальноклеточным раком (БКР), другими аномалиями скелета, лица и черепа
• Синонимы: синдром Горлина, синдром Горлина-Гольтца, синдром невоидного базальноклеточного рака
б) Визуализация:
• Множественные очаги в нижней и верхней челюстях, напоминающие кисты
• Просветления с четкими границами (кортикальная пластинка)
• Смещение формирующихся и прорезавшихся зубов
(Слева) На кадрированной панорамной рентгенограмме визуализируются как минимум четыре кистозных образования челюстей слева. В задних отделах верхней челюсти смещенные моляры видны отчетливее, чем очаг. Множественные очаги в челюстях, напоминающие кисты, подозрительны на синдром базальноклеточного невуса (СБКН).
(Справа) На корональной КТ в костном окне у пациента с СБКН определяется обызвествление серповидной связки мозга. Эта находка считается нормальной, тем не менее, у пациентов с СБКН она обнаруживается намного раньше.
(Слева) На корональныхсрезах (КЛКТ) задних отделов основания черепа у пациента с СБКН в области третьего моляра определяется образование, напоминающее кисту, распространяющееся в верхнечелюстную пазуху. Кортикальная пластинка на периферии означает, что образование возникло за пределами пазухи. Латеральная стенка верхнечелюстной пазухи перфорирована.
(Справа) На аксиальной КЛКТ у этого же пациента определяется маленький формирующийся очаг в верхней челюсти справа. Этот очаг, выявленный случайно, свидетельствует о том, насколько важен анализ данных с целью поиска дополнительных поражений.
в) Дифференциальная диагностика:
• ОКК (вне связи с синдромом)
• Множественные зубные кисты
• Херувизм
• Лангергансоклеточный гистиоцитоз
г) Патология:
• Поражения челюстей гистологически идентичны ОКК
• Сопутствующие нарушения:
о Множественный базальноклеточный рак
о Выраженное обызвествление серповидной связки мозга
о Аномалии ребер и позвоночника
о Выступающие лобные теменные бугры, макроцефалия, гипертелоризм
о Медуллобластома
д) Клинические особенности:
• Заболевание может приводить к задержке прорезывания, мальокклюзии, отеку
• ОКК при СБКН возникают раньше, чем ОКК вне связи с синдромом (15 лет)
• Поражение челюстей характеризуется высокой частотой рецидивов
• Необходим регулярный рентгеновский мониторинг рецидивов и новых поражений:
о Методы выбора: панорамная рентгенография, КЛКТ