а) Терминология:
• Ранее использовавшийся термин: ключично-черепной дизостоз
б) Визуализация:
• Множественные непрорезавшиеся, сверхкомплектные зубы
• Уплотнение и огрубление трабекул
• Гипоплазия верхней челюсти
• Гипоплазия или отсутствие верхнечелюстных пазух
• Высокое аркообразное небо
• Открытый нижнечелюстной симфиз
• Задержка окостенения швов
• Вторичные центры окостенения швов
• Вормиевы кости
• Брахицефалия
(Слева) На кадрированной панорамной рентгенограмме у женщины 25 лет визуализируются множественные сверхкомплектные зубы, оставшиеся временные зубы имеет место аномальное формирование зубов, некоторые зубы отсутствуют.
(Справа) На панорамной рентгенограмме у женщины 80 лет с подозрением на прорезывание зуба под протезом визуализируются множественные непрорезавшиеся (импактные) зубы. Обратите внимание на патологический участок между молярами нижней челюсти справа, приводящий к прорезыванию второго моляра в полость рта.
(Слева) На сагиттальной реформатированной КЛКТ удевочки с ключично-черепной дисплазией визуализируются несколько непрорезавшихся постоянных зубов и сверхкомплектные зубы.
(Справа) На КЛКТ (трехмерная реконструкция) у этой же пациентки видны множественные непрорезавшиеся постоянные и сверхкомплектные зубы верхней челюсти. В лечении таких пациентов в идеале необходим междисциплинарный подход с участием челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, детского стоматолога, и, возможно, протезиста.
г) Патология:
• Аутосомно-доминантный тип; 40% - спонтанные мутации
• Заболеваемость - 1:1000000
• Считается, что прорезыванию зуба препятствует отсутствие клеточного цемента и уплотнение кости
д) Клинические особенности:
• Низкий рост
• Большая голова с выдающимися лобными и теменными буграми
• Гипоплазия и/или мальформация ключиц:
о Отсутствие одной или обеих ключиц в 10% случаев
о У некоторых пациентов возможно смещение плеч к средней линии
• Длительная ретенция временных зубов
• Замедление или отсутствие прорезывания постоянных зубов
• Лечение:
о При аномалиях скелета лечение часто не требуется
о Удаление временных и сверхкомплектных зубов
о Ортодонтическое вытяжение постоянных зубов
о Протезирование
