а) Терминология:
• Последовательность Пьера Робена (ППР)
• Микрогнатия или ретрогнатия, глоссоптоз, дыхательная недостаточность, ± задняя U-образная расщелина неба
б) Визуализация:
• Двухсторонняя симметричная микрогнатия
• Элевация языка со смещением кзади
• Задняя U-образная расщелина неба
• Другие признаки зависят от этиологии синдрома
(Слева) На трехмерной реконструкции (вид сбоку) у трехлетней девочки с последовательностью Пьера Робена (ППР) определяется умеренно выраженная симметричная микрогнатия. Обратите внимание на наличие скуловой дуги и наружного слухового канала.
(Справа) На сагиттальной КТ (реконструкция) у этой же пациентки определяется укорочение твердого неба и глоссоптоз (патологическое нижнее или заднее смещение языка). Язык выбухает сверху и сзади от твердого неба, приводя к обструкции ротоглотки. Также определяется ретрузия нижней челюсти.
(Слева) На аксиальной КТ в костном окне у этой же пациентки определяется U-образная расщелина неба, обусловленная микрогнатией, глоссоптозом, нарушением формирования и миграции небных отростков. Часто обнаруживается скученность зубов, обусловленная микрогнатией.
(Справа) На боковой голограмме (КТ без КУ) визуализируется устройство для дистракционного остеогенеза (удлинения) нижней челюсти при микрогнатии у пациента с ППР. Необходимо оценить, как расположен аппарат по отношению к зубным зачаткам и каналу нижнего альвеолярного нерва.
