а) Определения:
• Несовершенный амелогенез: группа состояний, характеризующихся врожденным нарушением структуры эмали:
о Гипопластический несовершенный амелогенез (I тип): недостаток матрикса эмали
о Гипоматурационный несовершенный амелогенез (II тип): нарушение созревания нормального матрикса эмали
о Гипоминерализационный несовершенный амелогенез (III тип): нарушение минерализации нормального матрикса эмали
о Гипоматурационный/гипопластический несовершенный амелогенез (IV тип): сочетание недостатка матрикса эмали с дефектом его созревания, часто в совокупности с тауродонтизмом
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Тонкая эмаль
о Одинаковая плотность эмали и дентина
• Морфология:
о Гипопластический тип:
- Тонкий периферический слой рентгеноконтрастной эмали
- Открытые контакты: свободное пространство между зубами:
Зубы выглядят «подготовленными к протезированию коронок» (процедура подготовки к установке протеза, при которой удаляется часть коронки)
- Часто обнаруживается резорбция непрорезавшихся зубов
о Агенезия эмали: отсутствие рентгеноконтрастной эмали, покрывающей дентин
о Гипоматурационный тип: плотность эмали равна плотности дентина
о Гипоминерализационный тип:
- Эмаль имеет такую же плотность, как и дентин
- Присутствуют непрорезавшиеся зубы
- Волнистый, неравномерный слой эмали на окклюзионных поверхностях
о Гипоматурационный/гипопластический тип:
- Тонкая, но рентгеноконтрастная эмаль или
- Эмаль нормальной толщины, но одинаковой плотности с дентином
- Иногда обнаруживается тауродонтизм
(Слева) На кадрированной панорамной рентгенограмме у мальчика определяются признаки гипопластического варианта несовершенного амелогенеза. Визуализируются множественные непрорезавшиеся зубы и патологически измененные корни. Кроме того, определяется легкое увеличение нескольких зубных фолликулов.
(Справа) На кадрированной панорамной рентгенограмме определяются признаки гипопластического варианта несовершенного амелогенеза у сестры предыдущего пациента. Аналогично поражены временные и постоянные зубы.
2. Рекомендации по визуализации несовершенного амелогенеза:
• Лучший метод визуализации:
о Интраоральные рентгенограммы: периапикальные и с межзубным фиксатором:
- Оптимально для детальной визуализации эмали и дентина
о Панорамные рентгенограммы:
- Позволяют оценить картину в целом
- А также несоответствие окклюзионных поверхностей: открытый передний прикус
о КЛКТ:
- Сложно различить тонкие детали из-за артефактов от металлических материалов для восстановления зубов
1. Дефекты эмали в результате внешних влияний:
• Гипоплазия:
о Ямки или канавки
о Обширные области отсутствия эмали
• Диффузные затемнения:
о Нормальная толщина эмали
о Повышение плотности без четкой границы с прилежащей эмалью
• Отграниченные затемнения:
о Нормальная толщина эмали
о Повышение плотности с четкой границей с прилежащей эмалью
• Системное распределение в соответствии с временем поражения:
о Первые два года жизни: передние зубы, первые моляры
о Четвертый и пятый годы жизни: клыки, премоляры, вторые моляры
• Множественные причины:
о Травма
о Химические вещества или лекарства
о Инфекционные агенты
2. Флюороз зубов:
• Гипоминерализация эмали
• Белая, «известковая» эмаль; возможно, с ямками
• Двухстороннее симметричное распределение, соотносящееся со временем воздействия
3. Волосо-зубо-костный синдром:
• Аутосомно-доминантное заболевание
• Остеосклероз основания черепа и сосцевидного отростка
• Укорочение ветви и тупой угол нижней челюсти
• Кудрявые волосы и ломкие ногти
• Тонкая эмаль одинаковой рентгеновской плотности с дентином
• Большие пульповые камеры, тауродонтизм
4. Синдром Моркио:
• Мукополисахаридоз IV типа
• У пациентов часто наблюдаются психические нарушения, множественные дизостозы, заболевания сердца и сосудов, аномалии глаз, утолщение кожи
• К изменениям эмали относится генерализованная гипоплазия, имитирующая несовершенный амелогенез
(Слева) На фотографии видна тонкая шероховатая поверхность остатков эмали коричневого цвета у пациента с гипоминерализационным несовершенным амелогенезом. Обратите внимание на передний открытый прикус.
(Справа) На кадрированной панорамной рентгенограмме визуализируется эмаль такой же рентгеновской плотности, как и подлежащий дентин, что характерно для гипоминерализационного и гипоматурационного типов. Зубы выглядят заостренными, проксимальные контакты отсутствуют.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о В большинстве случаев аутосомно-доминантный тип
о Аутосомно-рецессивный: 1 форма гипоминерализационного, гипоматурационного, гипопластического типов
о Х-сцепленный доминантный: 1 форма гипопластического типа
о Х-сцепленный рецессивный: 1 форма гипоматурационного типа
• Гипопластический тип:
о Картина генерализованных вдавлений эмали:
- Вдавления на поверхности зубов размером от острия булавки до булавочной головки
- Не соотносятся с картиной повреждений от внешних воздействий
- Эмаль, не имеющая вдавлений, не изменена о Картина местных вдавлений эмали:
- Горизонтальные ряды ямок, вытянутые канавки, либо одна большая область гипоплазии эмали, окруженная зоной гипоминерализации
- В средней трети щечных поверхностей:
Резцовые/оккпюзионные области интактны
- Возможно поражение временных зубов либо временных и постоянных зубов
- Могут поражаться все зубы или только один
о Диффузный гладкий тип:
- Тонкий слой гладкой и твердой эмали на всех зубах
- Маленькие заостренные зубы с открытыми контактами
- Цвет зубов колеблется от матового белого до глянцевого коричневого
о Х-сцепленный доминантный диффузный гладкий тип:
- Мужчины: тонкая гладкая и блестящая эмаль всех временных и постоянных зубов
- Женщины: вертикальные канавки истонченной эмали, чередующиеся с грядами нормальной эмали
о Диффузный шероховатый тип:
- Тонкая твердая и шероховатая эмаль всех зубов
- Эмаль плотнее, чем при гладких типах
- Маленькие заостренные зубы с открытыми контактами
о Агенезия эмали:
- Редкое аутосомно-рецессивное состояние
- Полное отсутствие эмали
- Форма и цвет зубов соответствуют дентину
• Гипоматурационный тип:
о Пигментная картина:
- Коричневые пятна на эмали
- Мягкая, легко повреждаемая зондом-эксплорером эмаль
о Х-сцепленная картина:
- Мужчины:
Временные зубы белого матового цвета с глянцевыми пятнами
Постоянные зубы белого матового цвета с желтоватым опенком, темнеют с возрастом
Эмаль легко откалывается и может быть повреждена зондом-эксплорером
- Женщины:
Одинаковая картина временных и постоянных зубов
Беспорядочные асимметричные гряды белой матовой эмали и нормальной блестящей эмали
Изменения могут быть неочевидными под обычным светом; необходима трансиллюминация
Изменения неочевидны на рентгенограммах
о Картина «заснеженных вершин»:
- Матовая белая эмаль на резцовых или окклюзионных участках коронок (от 1/4 до 1/3)
- Поражаются временные и постоянные зубы
• Гипоминерализационный тип:
о Зубы обычной формы с желтовато-оранжевой эмалью, окрашивающейся затем в коричневый цвет
о Эмаль мягкая и легко стирается
о Быстро возникает зубной камень
• Гипоматурационный-гипопластический тип:
о Картина нарушения созревания-гипоплазии:
- Пятнистая желтоватая эмаль нормальной толщины
- Углубления с щечной стороны
- Крупные пульповые камеры
- Тауродонтизм различной степени
о Картина гипоплазии-нарушения созревания:
- Тонкая эмаль
- Возможны крупные пульповые каналы
- Тауродонтизм различной степени
(Слева) На рентгенограмме с использованием межзубного фикса тора эмаль практически не определяется. Обратите внимание на кариозные поражения и очевидную резорбцию окклюзионных поверхностей частично прорезавшегося третьего моляра. Резорбция непрорезавшихся зубов наблюдается при гипопла-стическом типе несовершенного амелогенеза.
(Справа) На периапикальной рентгенограмме резцов нижней челюсти визуализируется очень тонкий слой эмали - типичный признак гипопластического типа несовершенного амелогенеза. Обратите внимание на открытые контакты и левый боковой резец в виде прямоугольника.
д) Клинические особенности несовершенного амелогенеза:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Изменение цвета эмали, ее истончение, и/или наличие ямок на всех зубах
• Другие признаки/симптомы:
о Значительный износ резцовых и окклюзионных поверхностей
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Частота варьирует от 1:700 до 1:14000
3. Лечение:
• Список проблем:
о Эстетические нарушения
о Чувствительность зубов
о Уменьшение высоты зубов
о Высокая заболеваемость кариесом
о Открытый передний прикус
о Непрорезавшиеся зубы
• Полное протезирование коронок сразу же, как это возможно
• Съемные зубные протезы в случаях существенного износа или утраты зубов
• Коррекция эстетических нарушений (бондинг, виниры) в менее тяжелых случаях
е) Список использованной литературы:
1. de Santana Sarmento DJ et al: Mucopolysaccharidosis: radiographic findings in a series of 16 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 120(6): e240-6, 2015
2. Hegde S: Multiple unerupted teeth with amelogenesis imperfecta in siblings. N Am J Med Sci. 4(5):235-7, 2012
3. Atar M et al: Systemic disorders and their influence on the development of dental hard tissues: a literature review. J Dent. 38(4):296—306, 2010
4. Bronckers AL et al: The impact of fluoride on ameloblasts and the mechanisms of enamel fluorosis. J Dent Res. 88(10):877-93, 2009
5. Hart TC et al: Genetic studies of craniofacial anomalies: clinical implications and applications. Orthod Craniofac Res. 12(3):212-20,2009
6. Ng FK et al: Dental management of amelogenesis imperfecta patients: a primer on genotype-phenotype correlations. Pediatr Dent. 31(1):20-30, 2009
7. Bailleul-Forestier I et al: The genetic basis of inherited anomalies of the teeth. Part 1: clinical and molecular aspects of non-syndromic dental disorders. EurJ Med Genet. 51 (4):273-91, 2008
8. Bailleul-Forestier I et al: The genetic basis of inherited anomalies of the teeth. Part 2: syndromes with significant dental involvement. EurJ Med Genet. 51(5):383-408,2008
9. Barron MJ et al: Hereditary dentine disorders: dentinogenesis imperfecta and dentine dysplasia. Orphanet J Rare Dis. 3:31, 2008
10. Ismail Al et al: Fluoride supplements, dental caries and fluorosis: a systematic review. J Am Dent Assoc. 139(11):1457-68, 2008
11. Poulsen S et al: Amelogenesis imperfecta -a systematic literature review of associated dental and oro-facial abnormalities and their impact on patients. Acta Odontol Scand. 66(4):193-9, 2008
12. Crawford PJ et al: Amelogenesis imperfecta. Orphanet J Rare Dis. 2:17, 2007
13. Hu JC et al: Enamel formation and amelogenesis imperfecta. Cells Tissues Organs. 186(1):78-85, 2007
14. Pemberton TJ et al: Inherited dental anomalies: a review and prospects for the future role of clinicians. J Calif Dent Assoc. 35(5):324-6, 328-33, 2007
15. Santos MC et al: The genetics of amelogenesis imperfecta: a review of the literature. J Appl Oral Sci. 13(3):212-7, 2005
16. Ayers KM et al: Amelogenesis imperfecta-multidisciplinary management from eruption to adulthood. Review and case report. N Z Dent J. 100(4): 101 — 4, 2004
17. Aldred MJ et al: Amelogenesis imperfecta: a classification and catalogue for the 21st century. Oral Dis. 9(1):19-23, 2003
