3. Определения:
• Злокачественная опухоль из клеток хряща
• Может возникать в центре кости, на периферии (паростальная ХС), в мягких тканях
• Составляет 11% всех первичных злокачественных опухолей; вторая наиболее распространенная саркома (после остеогенной)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Пермеативное просветление неправильной формы с хаотично и неравномерно разбросанными рентгеноконтрастными очагами
• Локализация:
о Преимущественно длинные кости, таз, ребра:
- Только 1-2% возникают в области головы и шеи
о Верхняя челюсть (ВЧ) = нижняя челюсть (НЧ), согласно другим данным, ВЧ > НЧ:
- ВЧ: обычно передние отделы, носовая перегородка или околоносовые пазухи
- НЧ: область моляров/ветвь, симфиз, головка и шейка мыщелка, венечный отросток
• Размер:
о Варьирует, обычно > 2 см
• Морфология:
о Края неправильной формы
о Четкие, с кортикальной пластинкой или расплывчатые
о При вовлечении надкостницы спикулы (лучи) ориентированы перпендикулярно поверхности кости
о Края могут быть фестончатыми
(Слева) На кадрированной панорамной рентгенограмме в задних отделах нижней челюсти слева определяется хорошо отграниченная остеосаркома. Формирующийся 3-й моляр ротирован и мезиально смещен опухолью, занимающей значительную часть угла и ветви нижней челюсти.
(Справа) На панорамной реформатированной КЛКТ у этого же пациента визуализируются кальцинаты в виде «дуг» и «завитков» с просветлениями в центре. Эти характерные признаки помогают отличить ХС от остеосаркомы, которая может выглядеть аналогично.
2. Рентгенография при хондросаркоме челюсти:
• Рентгенологические признаки:
о Картина варьирует в зависимости от наличия/отсутствия кальцинатов в опухоли
о Некоторые опухоли (в особенности-нижней челюсти) полностью рентгенонегативны:
- Рентгенонегативные участки могут выглядеть зернистыми
о Кальцинаты в опухоли могут напоминать облако с обызвествленными завитками или дугами:
- В каждом рентгеноконтрастном очаге часто обнаруживается центральное просветление
о Поражение ВНЧС: увеличение мыщелка:
- Возможно также расширение суставной ямки при медленно растущих опухолях мыщелка
• Интраоральная рентгенография:
о Симметричное расширение пространств периодонтальной связки (ПДС) вокруг пораженных зубов
о Возможно смещение зубов
о Может обнаруживаться резорбция корней
3. КТ при хондросаркоме челюсти:
• КЛКТ:
о КЛКТ и КТ позволяют детальнее оценить поражение кортикальной пластинки:
- КТ особенно применима для дифференциальной диагностики хондрогенной опухоли низкой степени злокачественности и доброкачественного новообразования
о Опухоль с нечеткими краями и протяженной переходной зоной о Могут обнаруживаться лучистые периостальные наложения перпендикулярно кортикальной пластинке
о Часто наблюдается дефект кортикальной пластинки:
- Медленно растущая ХС может приводить к вздутию, не разрушая кортикальную пластинку
о Эндостальная поверхность может становиться фестончатой
о Мягкотканная опухоль
4. МРТ при хондросаркоме челюсти:
• Т1 ВИ:
о Сигнал низкой—промежуточной интенсивности относительно серого вещества:
- Гиподенсные очаги в опухоли подозрительны на кальцинаты
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивный Т2 сигнал
о Гипоинтенсивные очаги (кальцинаты) не столь хорошо заметны, как на КТ
• Т1 ВИ С+:
о Неравномерно контрастирующаяся опухоль:
- В матриксе опухоли часто наблюдаются контрастирующи-еся «завитки»
- Выраженность контрастного усиления зависит от стадии опухоли:
Наиболее интенсивно контрастируется ХС высокой степени злокачественности
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне или КЛКТ для оценки матрикса опухоли, поражения кортикальной пластинки, опухолевого распространения
о МРТ для анализа поражения костного мозга и вовлечения соседних мягких тканей
• Выбор протокола:
о КТ с КУ в костном окне:
- Костное окно лучше всего подходит для визуализации характерных кальцинатов
• КТ или МРТ для определения стадии N при опухолях головы и шеи
6. Сцинтиграфия:
• Остеосцинтиграфия:
о Повышенный захват радиофармпрепарата центральной ХС
о Оценка метаболически активных зон в периферической ХС
о Сцинтиграфия всего тела:
- Выявление метастазов
- Отсутствие накопления позволяет исключить злокачественную трансформацию остеохондромы
(Слева) На КЛКТ (профильный срез) у этого же пациента визуализируются периостальные наложения, расположенные перпендикулярно кортикальным пластинкам (в виде лучей), а также напластования вновь образованной костной ткани большею размера со стороны щечной и язычной поверхности. В опухоли присутствуют едва различимые кальцинатыв.
(Справа) На аксиальной КЛКТ у этого же пациента определяются периостальные наслоения вновь сформированной костной ткани, расположенные перпендикулярно щечной и язычной кортикальным пластинкам, более выраженные с язычной стороны.
1. Остеосаркома:
• Первичная злокачественная опухоль кости
• Может быть неотличима от ХС
• Рентгеноконтрастные участки в остеосаркоме не имеют просветлений в центре
• Возможна похожая периостальная реакция
2. Фиброзная дисплазия:
• Замещение нормальной костной ткани фиброзной
• Зернистая картина костной ткани может напоминать рентгенонегативную ХС
• Отсутствие твердой пластинки и вздутие
• Отсутствие мягкотканного образования
• ХС ограничена одной костью; анамнестические и клинические данные отличны от полиостотической фиброзной дисплазии
3. Метастазы:
• КТ в костном окне: деструктивная опухоль (часто в нижней челюсти)
• МРТ: множественные контрастирующиеся инвазивные поражения
• Первичная опухоль обычно известна
(Слева) Трехмерная реконструкция (вид со стороны язычной поверхности) у этого же пациента позволяет оценить выраженность распространения в нижнюю кортикальную пластинку и дольчатый характер образования.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ в верхней челюсти определяется хондросаркома низкой степени злокачественности в виде рентгеноконтрастною образования альвеолярного отростка нижней челюсти справа, имеющего неправильные, грубые края, типичные для злокачественной опухоли. В структуре образования присутствуют точечные обызвествления.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• ХС формируется из патологических включений хряща в тканях или в хрящевой «шапочке» экзостоза/энхондромы
• Большинство случаев спорадические (первичная ХС): 75%
• Предрасполагающие состояния (вторичная ХС):
о Остеохондрома
о Энхондрома
о Болезнь Олье
о Синдром Маффучи
2. Градации, классификация хондросаркомы челюсти:
• Костная/внекостная форма
• Центральная (медуллярная)/периферическая (юкстакортикальная)
• Первичная/вторичная
• Гистологический подтип:
о Традиционный
о Светлоклеточный
о Дедифференцированный
о Миксоидный
о Мезенхимальный
• Гистологическая градация: низкая - высокая степень злокачественности (1, 2, 3):
о Варьирует в зависимости от степени целлюлярности, плеоморфизма, митозов, наличия многоядерных клеток, некроза
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Твердый бело-голубой участок, напоминающий жемчуг, с бугристыми или «ограненными» краями
• Белые или желтоватые зернистые включения, соотносящиеся с кальцинированной или оссифицированной частями опухоли
4. Микроскопия:
• Гиперцеллюлярная опухоль, образованная хондроцитами с гиперхромными плеоморфными ядрами и выделяющимися ядрышками
• Гиалиновый матрикс может обызвествляться, образуя «колечки»
• Гиалиновый тип: солидный межклеточный матрикс; миксоидный и смешанный типы: муцинозный/желатинообразный матрикс
• Гистологическая картина может перекрываться с доброкачественными хондроидными опухолями
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Твердая безболезненная опухоль, увеличивающаяся в размерах
• Другие признаки/симптомы:
о Расшатывание зубов
о Нарушение чувствительности
о Обструкция носа
о Носовое кровотечение
о Проптоз
о Нарушение зрения
о Головная боль
о При поражении ВНЧС: тризм или признаки обструкции ВНЧС
2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее часто страдают взрослые люди:
- ХС может возникать в любом возрасте (средний: 47 лет; границы: 17 месяцев - 75 лет)
- Мезенхимальная ХС возникает в более «молодой» возрастной группе (2-3 десятилетие), чаще у женщин
о Пиковый возраст: 3-6 десятилетие
о Проявляется позже, чем ОС, встречается реже
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Вторая наиболее распространенная злокачественная опухоль кости (после остеосаркомы, исключая множественную миелому)
о ХС: 15% злокачественных опухолей костей
3. Течение и прогноз:
• Прогноз зависит от полноты первичной резекции, локализации и распространенности опухоли, гистологической степени злокачественности:
о Прогноз лучше по сравнению с остеосаркомой
• Высокая частота местных рецидивов
• Спустя > 2 десятилетия могут возникать поздние рецидивы
• Некоторые опухоли медленно увеличиваются в размерах
• Общий прогноз зависит от степени злокачественности и размера опухоли на момент появления симптоматики
4. Лечение:
• Хирургическое (широкое иссечение) местно агрессивной опухоли
• Роль лучевой терапии, химиотерапии, криохирургии, иммунотерапии противоречива и постоянно изменяется
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Хондрогенные опухоли низкой степени злокачественности и доброкачественные опухоли сложно дифференцировать, т.к. диагноз часто устанавливается на основании лучевых признаков:
о Расплывчатые края с инфильтрацией кортикальной пластинки или трабекулярной кости типичнее для ХС
о ХС может распространяться в мягкие ткани
• Клинические изменения у пациента с известной остеохондромой должны вызывать подозрение на вторичную ХС
2. Советы по интерпретации изображений:
• Рентгеноконтрастные «арки» и «завитки» с просветлениями в центре типичнее для ХС
ж) Список использованной литературы:
1. Chen Y et al: Myxoid chondrosarcoma of the mandible in a 22-year-old man: A case report. Mol Clin Oncol. 5(3):237-240, 2016
2. Coca-Pelaz Aet al: Chondrosarcomas of the head and neck. Eur Arch Otorhinolaryngol. 271(10):2601-9, 2014
3. Pontes HA et al: Clinicopathological analysis of head and neck chondrosarcoma: three case reports and literature review. Int J Oral Maxillofac Surg. 41(2):203-10, 2012
4. Mohammadinezhad C: Chondrosarcoma of the jaw. J CraniofacSurg. 20(61:2097-100, 2009
