1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Деструкция кости с агрессивной периостальной реакцией ± формированием костной ткани в опухоли
• Локализация:
о Нижняя > верхняя челюсть:
- Нижняя челюсть: угол, ветвь, тело
- Верхняя челюсть: задние отделы альвеолярного гребня, верхнечелюстная пазуха, заднее небо
о Пересекает среднюю линию
о Часто прорастает в окружающие мягкие ткани и анатомические структуры
• Размер:
о Варьирует; обычно <10 см
• Морфология:
о Деструктивная опухоль, формирующая остеоид
о Обычно с нечеткими контурами; тем не менее, края могут быть четкими, но без кортикальной пластинки
(Слева) На фотографии верхней челюсти определяется отек неба в области третьего моляра слева. Третий моляр удален, но заживление дефекта после удаления зуба не происходит.
(Справа) На периапикальной рентгенограмме у этого же пациента определяется дефект после удаления третьего моляра слева и мягкотканное образование с множественными включениями костной ткани, распространяющееся от дефекта в сторону зуба-антагониста. Была выполнена биопсия, подтвердился диагноз остеосаркомы.
2. Рентгенография при остеосаркоме челюсти:
• Рентгенологические признаки:
о Плохо отграниченная опухоль альвеолярного отростка, ± внутриопухолевые кальцинаты, эрозия кортикальной пластинки: ± агрессивная периостальная реакция
- Периостальная реакция в виде «волос, вставших дыбом» или «лучей», расположенных перпендикулярно кортикальной пластинке
- Опухоль часто разрушает кортикальную пластинку и прорастает в окружающие мягкие ткани
о Симметричное расширение пространства периодонтальной связки в отсутствие заболеваний зубов
о Рентгенологические варианты:
- Остеолитический: полностью рентгенонегативная опухоль, неспецифическая деструкция кости
- Остеобластический: практически полностью рентгеноконтрастная опухоль
- Смешанный остеолитический/остеобластический: самый распространенный вариант:
Разбросанные зернистые оссификаты, напоминающие фиброзную дисплазию или оссифицирующую фиброму
Другие проявления: «хлопковая вата» с четкими контурами, пятнистые затемнения, диффузное «дымчатое» затемнение
Лучистая картина: костные чешуйки вокруг центрального деструктивного очага
• Интраоральная рентгенография:
о Симметричное расширение пространства периодонтальной связки вокруг зубов
о Возможна (но не типична) резорбция корня
о Может обнаруживаться смещение зуба
• Экстраоральная рентгенография:
о Панорамная рентгенография подходит для оценки изменений со стороны нижнечелюстного канала:
- Канал неравномерно расширен или сужен
- Кортикальная пластинка по краю отсутствует
3. КТ при остеосаркоме челюсти:
• КТ без КУ:
о Мягкотканное окно: визуализация лучистой периостальной реакции и инфильтрации прилежащих мягких тканей
• КТ с КУ:
о Умеренное контрастирование солидного компонента
• КЛ КТ и КТ в костном окне:
о Экспансивное образование повышенной плотности, агрессивная периостальная реакция, эрозия кости
о Отсутствие кортикальных краевых пластинок верхнечелюстной пазухи, носовой ямки, нижнечелюстного канала
4. МРТ при остеосаркоме челюсти:
• Сигнал неоднородной интенсивности на Т1 и Т2
• Неравномерное контрастное усиление
5. Сцинтиграфия:
• Остеосцинтиграфия:
о Повышенный захват радиофармпрепарата
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ: лучший метод оценки поражения костной ткани, деструкции кости, остеоидного матрикса
о МРТ: предпочтительнее для оценки распространенности мягкотканного и интрамедуллярного поражения, отношения опухоли к мягкотканным структурам
(Слева) На панорамной рентгенограмме определяется литическая остеосаркома нижней челюсти слева. Опухоль хорошо отграничена, рентгенонегативна, напоминает крупную кисту. Тем не менее, определяется расширение пространств периодонтальной связки вокруг зубов, позволяющее заподозрить злокачественную опухоль.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне у этого же пациента определяется деструкция кортикальных пластинок нижней челюсти. Сравните четкие края на панорамном изображении с плохо очерченными контурами, обнаруживаемыми на КТ.
1. Остеомиелит:
• Деструкция кости без формирования остеоида; возможна секвестрация
• Литическая деструкция кости без чрезмерно выраженной периостальной реакции:
о Периостальная реакция обычно «слоистая» («луковая шелуха»): спикулы не ориентированы перпендикулярно кортикальной пластинке
2. Метастазы:
• Подозревайте метастазы, если очаг преимущественно рентгенонегативный
• Признаки агрессивной деструкции костей
• Отсутствие периостальной реакции или внутриопухолевых каль-цинатов:
о Метастазы рака предстательной железы или молочной железы могут давать лучистую периостальную реакцию
3. Хондросаркома:
• Хондросаркома (ХС) в области головы и шеи встречается реже, чем ОС
• Предполагайте ХС при наличии рентгеноконтрастных включений в опухоли
4. Фиброзная дисплазия:
• ФД: сужение пространства периодонтальной связки; ОС: расширение
• Фиброзная дисплазия приводит к более равномерному вздутию; периостальная реакция отсутствует
5. Саркома Юинга:
• Деструктивная литическая опухоль неправильной формы в нижней челюсти
• Не продуцирует остеоидный матрикс
• Может сопровождаться периостальной реакцией: лучистой или, реже, слоистой
(Слева) На окклюзионной рентгенограмме нижней челюсти справа определяется лучистая периостальная реакция со стороны язычной поверхности - типичный признак остеосаркомы, который можно обнаружить и при других злокачеавенных опухолях.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ определяется вновь возникшая оаеосаркома нижней челюсти у пациента, получавшего лечение по поводу фиброзной дисплазии верхней и нижней челюаи. Обратите внимание на экспансивную деструктивную опухоль с классической периостальной реакцией выделяющуюся на фоне диффузного утолщения верхней челюсти, обусловленного фиброзной дисплазией.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичная этиология в большинстве случаев неизвестна:
- Предполагаются генетические мутации или воздействие вирусов
о Может возникать после облучения лица (10% случаев):
- Обычно > 10 лет после ЛТ
• Сопутствующие нарушения:
о Болезнь Педжета, фиброзная дисплазия, гигантоклеточная опухоль, остеохондрома, энхондрома, болезнь Олье
2. Стадирование, классификация остеосаркомы челюсти:
• Стадирование осуществляется на основании степени дифференцировки, распространенности (местное/отдаленное), наличия метастазов
• Градация (низкая, средняя, высокая степень злокачественности) зависит от выраженности клеточной атипии и гистологической архитектуры
• Гистологическая классификация: остеобластический, хондробластический, фибробластический, телеангиэктатический, юкстакортикальный типы
• Классификация по расположению: паростальный, периостальный, интракортикальный, медуллярный, внескелетный типы:
о Паростальный тип не столь агрессивен, инвазия кости выражена меньше
о Периостальный тип очень редко наблюдается в области челюстей
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Неоднородное объемное образование с оссифицированным и неоссифицированным компонентами
• Периостальная реакция: спикулы вновь образованной костной ткани на периферии патологического очага
4. Микроскопия:
• Веретеновидные опухолевые клетки с высокой плеоморфностью, продуцирующие различные формы остеоида
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное вздутие верхней или нижней челюсти
• Другие признаки/симптомы:
о Имеющиеся симптомы часто неспецифичны
о Быстро нарастающий отек, подслизистая опухоль
о Онемение или нарушение чувствительности
о Расшатывание зубов или отсутствие заживления дефекта после удаления
о Эритема, изъязвление покрывающей опухоль слизистой оболочки
о Обструкция носа, носовое кровотечение, экзофтальм
о Тризм
• Клинический профиль:
о Мужчина 35 лет с быстро растущей безболезненной опухолью челюсти
2. Демография:
• Возраст:
о Средний: 35 лет:
- Возрастные рамки широко варьируют: 4-84 года; пик: четвертое десятилетие
- Возникает в среднем на 10 лет позже, чем ОС длинных костей
• Пол:
о М:Ж=2:1:
- В некоторых исследованиях обнаружена более высокая заболеваемость у женщин
• Эпидемиология:
о ОС самая частая первичная злокачественная опухоль костей = 1:100000:
- Опухоли челюстей: <10% всех остеосарком
3. Течение и прогноз:
• ОС челюстей менее агрессивны, чем ОС длинных костей:
о Пациенты с ОС челюстей немного старше
о Частота метастазирования ниже по сравнению с ОС других костей
о Регионарные метастазы: 10-15% случаев ОС челюстей
о Отдаленные метастазы редко обнаруживаются в отсутствие регионарных:
- Преимущественно в легких, печени, костях
• Прогноз зависит от множества факторов:
о Патоморфологический тип, размер, локализация, наличие метастазов
о Прогноз хуже при ОС верхней челюсти в связи со сложностью удаления достаточного количества ткани от края опухоли
о Прогноз лучше в отсутствие парестезии, при опухолях меньшего размера, отсутствии клеток опухоли в крае резектата, высокодифференцированных типах опухоли, у молодых пациентов
о Рентгеновская картина и гистологический тип не влияют на выживаемость
• Пятилетняя выживаемость: 40%:
о Выживаемость выше у пациентов с меньшим опухолевым распространением
о Выживаемость выше у пациентов с ОС нижней челюсти (в сравнении с ОС верхней челюсти):
- Вовлечение верхнечелюстной пазухи ухудшает прогноз: пациент погибает при опухолевом поражении черепа
4. Лечение:
• Тотальная расширенная резекция позволяет достичь наилучшей выживаемости
• Лучевая терапия и химиотерапия обычно используются для контроля метастазирования и как паллиативные методы
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Инфекционное или метастатическое поражение в отсутствие агрессивной периостальной реакции
• Предполагайте радиационно-индуцированную саркому у пациента, ранее подвергшегося облучению
2. Советы по интерпретации изображений:
• Наличие деструктивного уницентрического образования с нечеткими контурами и преимущественно литической, склеротической или смешанной картиной поражения костной ткани позволяет предположить ОС
• Агрессивная периостальная реакция также подозрительна на ОС
ж) Список использованной литературы:
1. Puranik SR et al: Parosteal osteosarcoma: report of a rare juxtacortical variant of osteosarcoma affecting the maxilla. J Oral Maxillofac Pathol. 18(3):432-6, 2014
2. Yildiz FR et al: Gnathic osteosarcomas, experience of four institutions from Turkey. Int J Clin Exp Pathol. 7(6):2800-8, 2014
3. van den Berg H et al: Osteosarcoma: a comparison of jaw versus nonjaw localizations and review of the literature. Sarcoma. 2013:316123, 2013
4. Kammerer PW et al: Clinical, therapeutic and prognostic features of osteosarcoma of the jaws-experience of 36 cases. J Craniomaxillofac Surg. 40(6):541-8, 2012
5. Wang S et al: Osteosarcoma of the jaws: demographic and CT imaging features. Dentomaxillofac Radiol. 41(1):37-42, 2012
