3. Определение:
• Редкая злокачественная опухоль, возникающая из остатков одонтогенного эпителия в кости:
о Возникает де ново из внутрикостных остатков одонтогенного эпителия: островков Малассе, остатков зубной пластинки или редуцированного эмалевого эпителия вокруг непрорезавше-гося/импактного зуба
о Покрыта нормальной слизистой оболочкой; кистозный компонент или клетки других одонтогенных опухолей отсутствуют; не является метастазом другой первичной опухоли
о Случаи поражения кости при раке мягких тканей (десны, альвеолярного гребня, дна полости рта) не относятся к ПВКПКР
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Нижняя > верхняя челюсть
о Преимущественно задние отделы; области челюстей, несущие зубы
• Морфология:
о Опухоль округлой или неправильной формы ± поражение мягких тканей
(Слева) На аксиальной КЛКТ определяется первичный внутрикостный плоскоклеточный рак (ПВКПКР) с деструкцией щечной и язычной кортикальных пластинок (кость, «изъеденная молью») и распространением к мезиальному корню первого моляра.
(Справа) На КЛКТ (профильный срез) у этого же пациента определяется неравномерная деструкция щечной и язычной кортикальных ппастинок с расширением пространства периодонтальной связки вокруг дистальною корня второго моляра. Отчетливо визуализируется нижнечелюстной канал.
2. Рентгенография при первичном внутрикостном плоскоклеточном раке челюсти:
• Рентгенологические признаки:
о Края обычно расплывчатые; могут быть четкими, кортикальная пластинка отсутствует:
- Маленькие опухоли могут напоминать кисты
о Рентгенонегативный участок, «изъеденный молью»:
- Может содержать остаточные включения костной ткани
- Сообщается о многокамерных опухолях
3. КТ при первичном внутрикостном плоскоклеточном раке челюсти:
• КТ в костном окне:
о Деструкция кортикальных пластинок
о Картина зубов, «плывущих в пространстве»; резорбция корня нетипична
4. МРТ при первичном внутрикостном плоскоклеточном раке челюсти:
• Интенсивность сигнала варьирует из-за полиморфизма поражения
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне или КЛКТ для оценки распространенности поражения
в) Дифференциальная диагностика первичного внутрикостного плоскоклеточного рака челюсти:
1. Метастазы:
• ПВКПКР сложно отличить от метастазов за исключением случаев, когда первичная опухоль за пределами кости достоверно исключена
2. Одонтогенная киста или опухоль:
• ПВКПКР может иметь четкие края, напоминая доброкачественную кисту или опухоль
3. Центральный мукоэпидермоидный рак:
• Неотличим от ПВКПКР; требуется биопсия
г) Патология. Микроскопия:
• Признаки ороговевающего/неороговевающего плоскоклеточного рака:
о С различной степенью дифференцировки
(Слева) На аксиальной КЛКТ определяется неороговевающий ПВКПКР в виде плохо отграниченною гиподенсного образования в передних отделах верхней челюсти. Обратите внимание на отсутствие щечной и небной кортикальных пластинок и распространение мягкотканного компонента к небу. Дифференциально-диагностический ряд включает хондросаркому.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне определяется ПВКПКР верхней челюаи слева. Края имеют инфильтративный характер, большая часть альвеолярного отростка в задних отделах разрушена. Определяется мягкотканное объемное образование. Такая картина позволяет заподозрить злокачественную опухоль, но не уаановить окончательный диагноз ПВКПКР.
д) Клинические признаки:
1. Проявления • Типичные признаки/симптомы:
о Отек и боль
• Другие признаки/симптомы:
о Парестезия нижней губы или лица, зубная боль, расшатывание зубов, тризм, лимфаденопатия
2. Демография:
• Возраст:
о 4-8 десятилетие (средний: 45 лет)
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о Обычно не сообщается о злоупотреблении алкоголем, табаком, бетелем в случаях первичного внутрикостного рака
о Наиболее типичный фактор риска: реактивный воспалительный стимул, сопутствующий предрасполагающий генетический фактор
3. Течение и прогноз:
• Ранние стадии: симптоматика отсутствует, вследствие чего диагноз часто устанавливается поздно
• Патологический перелом на фоне крупных опухолей
• Прогноз обычно неблагоприятный; лучше при достаточной резекции, раннем выявлении; при опухолях, возникающих в кисте
• Опухоль часто метастазирует в регионарные лимфоузлы; характеризуется высоким уровнем рецидивов
• Пятилетняя выживаемость: 30-40%
4. Лечение:
• Расширенная резекция
• Лучевая терапия и химиотерапия в случае опухолей, не полностью удаленных оперативно
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• ПВКПКР может напоминать доброкачественные одонтогенные кисты или опухоли либо обладает неспецифическими признаками злокачественности
• Если края одонтогенной кисты становятся расплывчатыми и неровными, необходимо предполагать злокачественную трансформацию
ж) Список использованной литературы:
1. Geetha P et al: Primary intraosseous carcinoma of the mandible: a clinicoradiographic view. J Cancer ResTher. 11(3):651,2015
2. Tamgadge S et al: Primary intraosseous squamous cell carcinoma arising from an odontogenic keratocyst: a case report and literature review. Ecancermedicalscience. 7:316, 2013
