2. Определение:
• Доброкачественное инкапсулированное новообразование, содержащее различные количества костной и цементоподобной ткани в фиброзной строме
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Хорошо отграниченное экспансивное образование округлой или овальной формы, окруженное кортикальной пластинкой, с внутренним содержимым различной степени рентгеноконтрастности
• Локализация:
о Череп, лицевой скелет: чаще всего нижняя челюсть (80%):
- Нижняя челюсть: преимущественно в области моляров и премоляров
о Верхняя челюсть: преимущественно в области клыков и скуловой дуги:
- Часто поражается верхнечелюстная пазуха
о Другая локализация: лобная, решетчатая, клиновидная, височная, глазничная области
о Сообщается о множественных фибромах, иногда с поражением обеих челюстей
• Размер:
о 0,5-10 см
• Морфология:
о Округлая или овальная форма, четкие края
о Экспансивный характер
(Слева) На периапикальной рентгенограмме визуализируется маленькая ОФ с плотным рентгеноконтрастным участком в центре, окруженным периферическим просветлением. Этот очаг напоминает цементобластому, но лежит сбоку от корня зуба вне пространства периодонтальной связки.
(Справа) На панорамной рентгенограмме визуализируется ОФ в передних отделах нижней челюсти в виде крупного центрального затемнения в окруженного широким просветлением. Обратите внимание на концентрическую форму очага.
2. Рентгенография при оссифицирующей фиброме челюсти:
• Рентгенологические признаки:
о ОФ часто окружена кортикальной пластинкой или зоной остеосклероза:
- В некоторых случаях кортикальная пластинка истончена и напоминает яичную скорлупу
- Может обнаруживаться тонкое периферическое просветление (фиброзная капсула)
о Опухоль чаще всего однокамерная, но может быть и многокамерной
о Степень рентгеноконтрастности зависит от зрелости поражения:
- Полностью рентгенонегативный очаг-рентгенонегативный очаг с разбросанными рентгеноконтрастными включениями (самыйчастый тип) - плотный зрелый рентгенокон-трасгный очаг
- Ювенильный псаммоматоидный вариант: типичная картина «матового стекла» в костной ткани
- Ювенильный трабекулярный вариант: чаще всего просветление с разбросанными кальцинатами неправильной формы
о Возможна зернистая внутренняя структура, как при фиброзной дисплазии
о Смещение нижнечелюстного канала книзу
о Вздутие и смещение книзу нижнего края нижней челюсти, иногда эрозия
о Смещение кверху дна верхнечелюстной пазухи
о Резорбция или смещение корней
о Отсутствие твердой пластинки пораженных зубов
3. КТ при оссифицирующей фиброме челюсти:
• КЛКТ:
о Хорошо отграниченное кортикальной пластинкой экспансивное смешанное (рентгеноконтрасгное/рентгенопрозрачное) образование
4. МРТ при оссифицирующей фиброме челюсти:
• Т1 ВИ:
о Диффузный сигнал низкой-промежуточной интенсивности в опухоли
о Промежуточный сигнал в зонах фиброза
о Гипоинтенсивный сигнал в рентгеноконтрастных участках
• Т2 ВИ:
о Смешанный сигнал низкой и высокой интенсивности
о Гиперинтенсивный сигнал в зонах фиброза (обычно в центре опухоли)
о Гипоинтенсивный сигнал в кости/цементе (обычно на периферии)
• Т1 ВИ С+:
о Умеренное контрастирование наружного края
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне или КЛКТ лучше всего подходят для оценки фиброзно-костных поражений черепа, лицевого скелета
о МРТ (Т1 С+ FS) для оценки вовлечения мягких тканей (т.к. ОФ предполагает хирургическое лечение)
6. Сцинтиграфия:
• Остеосцинтиграфия:
о Повышенное накопление радиофармпрепарата в пораженной области
(Слева) На аксиальной КТ в костном окне определяется ОФ, приводящая к концентрическому вздутию нижней челюсти справа. Обратите внимание на разбросанные плотные включения в структуре ОФ.
(Справа) На корональной КТ в коаном окне определяется крупная ОФ в левой верхнечелюстной пазухе, имеющая зернистую внутреннюю аруктуру, напоминающую фиброзную дисплазию. Оцените объемное воздействие на глазницу и резорбцию медиальной стенки пазухи.
1. Фиброзная дисплазия:
• Замещение нормальной костной ткани фиброзной тканью с очагами незрелой перепончатой ретикулофиброзной кости
• Плохо отграниченные участки вздутия кости
• С сохранением формы пораженной кости в целом:
о ОФ приводит к опухолеподобному концентрическому вздутию
• Может быть моностотической (70%) или полиостотической (30%)
2. Периапикальная костная дисплазия:
• Замещение нормальной кости фиброзной тканью, цементом, и/или патологической костной тканью
• Центр у вершины корня
• Поражения обычно множественные
• Зуб не смещен
• При наличии сопутствующей простой костной кисты наиболее вероятна периапикальная костная дисплазия
3. Остеогенная саркома:
• Агрессивная деструктивная смешанная опухоль лицевого скелета
• Может обнаруживаться характерная «лучистая» периостальная реакция
• Чаще заболевают мужчины
4. Цементобластома:
• Истинная доброкачественная опухоль цемента, способная к ограниченной пролиферации
• Луковицеобразные включения цемента возле корня зуба часто характеризуются экспансивным ростом
• Периферическое просветление аналогично ОФ
• Возможна резорбция корня или «исчезновение» его в ОФ
• Характерная болезненность
(Слева) На корональной КТ в костном окне определяется большая ОФ в верхней челюсти, практически полностью заполняющая правую верхнечелюстную пазуху. Имеет место обструкция полости носа справа, в ячейках решетчатого лабиринта справа определяется «запертый» секрет.
(Справа) На аксиальной КТ в коаном окне в верхней челюаи слева определяется большая, хорошо отграниченная ОФ, облитерирующая большую часть верхнечелюстной пазухи. В структуре имеются рентгенокон-трастные очаги, зернистые и мягкотканные участки. Обратите внимание на двухстороннюю обструкцию полости носа.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Считается, что ОФ возникает из мезенхимы периодонтальной связки, но не у всех зубов
• Генетика:
о Описаны семейные случаи
о Множественные поражения наблюдаются у 30-40% пациентов с синдромом гиперпаратиреоза-опухоли челюсти
- Аутосомно-доминантный множественный неопластический синдром, характеризующийся гиперпаратиреозом, обусловленным аденомой или аденокарциномой около-щитовидной железы
• Сопутствующие нарушения:
о Обструкция путей оттока с формированием мукоцеле при поражении околоносовых пазух
о Крупные поражения могут приводить к косметическим дефектам:
- В верхней челюсти - к окулярной дисфункции
о Описаны случаи внутричерепного распространения, осложненного напряженной пневмоцефалией
2. Стадирование, классификация оссифицирующей фибромы челюсти:
• Описаны ювенильные варианты: псаммоматоидный и трабекулярный:
о Агрессивная опухоль с высоким уровнем рецидивов
о Наиболее часто возникает в первом и втором десятилетии жизни, тем не менее, сообщается о возрастном промежутке 3-72 года
о М=Ж
о Псаммоматоидный вариант: чаще возле околоносовых пазух
о Трабекулярный вариант: чаще в верхней челюсти
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Макропрепарат обычно получается крупным и неизмененным, т.к, энуклеация опухоли происходит единым целым
• Твердая зернистая опухоль серого-белого цвета
4. Микроскопия:
• Инкапсулированная опухоль с высокоцеллюлярной, преимущественно фиброзной стромой, содержащей различные количества перепончатой ретикулофиброзной и цементоподобоной ткани
• Фиброзный и сосудистый компоненты различной степени выраженности
• Гистологически ОФ может быть неотличимой от активной формы фиброзной дисплазии:
о Правильный диагноз можно установить, только если клинические, лучевые, патологические признаки соотносятся друг с другом
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Обычно бессимптомная, случайная находка
• Другие признаки/симптомы:
о Отек, асимметрия лица
о Смещение зуба
о Боль
2. Демография:
• Возраст:
о Любой; наиболее часто 10-40 лет
• Пол:
о Преимущественно женский (70%)
3. Течение и прогноз:
• Медленно растущая, иногда агрессивная опухоль
• Обычно обладает концентрическим ростом
• Ювенильные варианты: быстрый рост, деформация челюстей
• Опухоли околоносовых пазух агрессивнее, чем опухоли нижней челюсти
• Прогноз после тотальной резекции хороший
• Рецидивирует в 12% случаев
4. Лечение:
• Хирургическое (энуклеация или резекция)
• Кюретаж, если края опухоли нечеткие или полное удаление ее невозможно из-за большого размера, либо отсутствия оперативного доступа
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Дифференциальный диагноз зависит от степени и картины рентгеноконтрастных участков в патологическом очаге
• В дифференциально-диагностический ряд могут включаться другие доброкачественные смешанные (рентгенонегативные/рентгеноконтрастные) опухоли; диагноз устанавливается на основании клинических и рентгенологических признаков
2. Советы по интерпретации изображений:
• Четкие края помогают отличить ОФ от фиброзной дисплазии
• ОФ растет равномерно во всех направлениях
3. Заключение:
• Необходимо оценить положение ОФ по отношению к путям оттока от пазух, а также отметить наличие «запертого» содержимого
• Опишите объемное воздействие на соседние структуры: глазницу, отверстия выхода нервов, внутричерепные структуры, нижнечелюстной канал
ж) Список использованной литературы:
1. Ciniglio Appiam М et al: Ossifying fibromas of the paranasal sinuses: diagnosis and management. Acta Otorhinolaryngol Ital. 35(5):355-61, 2015
2. Gantala R et al: Psammomatoid juvenile ossifying fibroma involving upper jaw: a rare case report. J Clin Diagn Res. 9(7):ZD17-9, 2015
3. Mohanty S et al: Retrospective analysis of ossifying fibroma of jaw bones over a period of 10 years with literature review. J Maxillofac Oral Surg. 13(4):560-7, 2014
4. Wang TT et al: Two cases of multiple ossifying fibromas in the jaws. Diagn Pathol. 9:75,2014
5. de Andrade M et al: Ossifying fibroma of the jaws: a dinicopathological case series study. Braz DentJ. 24(6):662-6, 2013
6. Osunde Oet al: Juvenile aggressive ossifying fibroma of the maxilla: a case report and review of the literature. Ann Med Health Sci Res. 3(2):288-90, 2013
7. Akcam T et al: Synchronous ossifying fibromas of the jaws: a review. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 114(5 Suppl):S120-5, 2012
8. Нага M et al: Ossifying fibroma of the maxilla: a case report including its imaging features and dynamic magnetic resonance imaging findings. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 114(4):e139-46, 2012
9. Triantafillidou К et al: Ossifying fibroma of the jaws: a clinical study of 14 cases and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 114(2): 193-9, 2012
10. Liu Y et al: Ossifying fibromas of the jaw bone: 20 cases. Dentomaxillofac Radiol. 39(0:57-63, 2010
11. MacDonald-Jankowski DS: Ossifying fibroma: a systematic review. Dentomaxillofac Radiol. 38(8):495-513, 2009
12. Chang CC et al: Central ossifying fibroma: a clinicopathologic study of 28 cases. J Formos Med Assoc. 107(4):288-94, 2008