а) Терминология:
• Болезнь Педжета (БП): заболевание остеокластов, приводящее к избыточному патологическому ремоделированию костной ткани в результате чередующихся волн активности остеокластов и остеобластов
• Болезнь Педжета (БП) в различных областях прогрессирует с различной скоростью; у одного пациента могут наблюдаться различные фазы заболевания
б) Визуализация:
• Череп: рентгенонегативный дефект с четкими границами и/или выраженное утолщение кортикальных пластинок со склерозом
• Челюсти: диффузное поражение с утолщением трабекул и кортикальных пластинок
• Хорошо отграниченный лизис; преимущественно лобной > затылочной кости
• Неразличимая твердая пластинка, измененная в соответствии с педжетоидной картиной поражения костной ткани
• Гиперцементоз, включения цемента у вершин корней
• Агрессивный остеолиз, деструкция кортикальной пластинки, мягкотканное образование, отсутствие периостальной реакции
• Изменения костей черепа в виде «хлопковой ваты»: склеротические очаги в предшествующих зонах остеолиза
• Платибазия, базилярная инвагинация, выбухание лобных бугров
(Слева) На рисунке (корональный срез) показано выраженное расширение диплоических пространств при болезни Педжета (БП) с поражением черепа.
(Справа) На рентгенограмме черепа в боковой проекции определяются признаки поздней фазы БП с поражением височных костей, свода черепа. Очаги деминерализации характерны для острой/подострой фазы, диффузные изменения в виде «хлопковой ваты» наблюдаются в хронической фазе. Диффузное поражение может приводить к сужению отверстий, пропускающих нервы, что приводит к их сдавлению и сопутствующему неврологическому дефициту.
(Слева) На топограмме в боковой проекции определяется увеличение нижней челюсти в результате БП. Размер нижней челюсти не соответствует верхней, что приводит к фронтальному перекрестному прикусу.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне у этого же пациента определяется увеличение нижней челюсти, особенно в парасимфизеальной области. Обратите внимание на отсутствие явного расширения пространства периодонтальной связки вокруг корней зуба.
г) Клинические особенности:
• Отсутствие симптоматики (ранняя фаза); боль в костях, вздутие костей, деформация, мальокклюзия (поздние фазы)
• >40 лет, М:Ж=2:1
• Саркоматозная трансформация (<1%)
• Практически всегда-сопутствующая гигантоклеточная опухоль черепа/лицевого скелета
д) Диагностическая памятка:
• Изменения трабекул, вздутие костей, позднее начало заболевания и ↑ сывороточной щелочной фосфатазы: подозрительные признаки БП
