3. Определения:
• Доброкачественное фиброзно-костное поражение
• Замещение нормальной губчатой кости клеточной фиброзной тканью с очагами незрелой перепончатой ретикулофиброзной кости
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Экспансивный очаг с матриксом в виде «матового стекла» у молодого пациента
о Смещение нижнечелюстного канала кверху—патогно-моничный признак ФД
• Локализация:
о Верхняя > нижняя челюсть:
- Обычно одностороннее поражение преимущественно задних отделов
о Любая кость, в т.ч. свод и основание черепа, лицевой скелет
о Редко наблюдается поражение ВНЧС (мыщелка)
о Из околоносовых пазух чаще всего поражается клиновидная
• Размер:
о Варьирует от маленького неэкспансивного поражения, не различимого клинически, до тяжелой деформации лица
• Морфология:
о Вздутие кости с сохранением ее формы в целом о Нечеткие края, постепенно переходящие в окружающую нормальную кость
о Поражения костей за пределами челюсти или очаги у молодых пациентов могут быть лучше отграничены
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Интраоральная или панорамная рентгенография -информативные методы оценки картины костной ткани и распространенности поражения челюстей
о КТ в костном окне или КЛКТ для определения сопутствующего внутричерепного поражения, с целью мониторинга прогрессирования, реактивации, злокачественной трансформации
о МРТ для оценки сдавления органов нервной системы, выявления кистозной дегенерации или аневризматической костной кисты
о МРТ как дополнение к КТ при подозрении на вторичную злокачественную опухоль
(Слева) На кадрированной панорамной рентгенограмме определяется ФД нижней челюсти справа. Смещение кверху нижнечелюстного канала - патогномоничный признак. Нижний край нижней челюсти вздут, кортикальные пластинки изменены в соответствии с картиной поражения костной ткани. Формирующийся третий моляр смещен кзади.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне определяется картина «матового стекла», характерная для ФД, с вздутием альвеолярного отроака верхней челюсти слева. Щечная и язычная кортикальные пластинки неразличимы. Патологический очаг не пересекает среднюю линию.
(Слева) На корональной КЛКТ определяется полиостотическая ФД нижней и верхней челюсти, клиновидной кости, скуловой кости справа. Зернистая картина поражения костной ткани сочетается с «матовым стеклом». Пораженные кости увеличены, но их форма в целом сохранена.
(Справа) На корональной КТ в костном окне определяется ФД, окружающая левую верхнечелюстную пазуху, приводящая к уменьшению ее объема и элевации дна носовой ямки слева. Поражение также распространяется кверху и приводит к смещению кверху дна глазницы.
(Слева) На панорамной рентгенограмме определяется ФД в виде «апельсиновой кожуры» между корнями премоляров нижней челюсти слева. Очаг имеет четкие края и смещает корни зубов в стороны.
(Справа) На КЛКТ у этого же пациента определяется истончение и вздутие щечной кортикальной пластинки. Обратите внимание на изменение твердой пластинки и верхней кортикальной пластинки нижнечелюстного канала в соответавии с картиной поражения кости. Канал не смещен и не сдавлен.
3. Рентгенография при фиброзной дисплазии челюсти:
• Интраоральная рентгенография:
о Плотность и картина трабекул варьируют в зависимости от зрелости поражения и количества диспластической костной ткани:
- Ранние поражения могут быть более рентгенонегативными, чем созревшие
- Очаг может быть рентгенонегативным, рентгеноконтрастным, смешанным
о Возможна зернистая (матовое стекло), напоминающая апельсиновую кожуру, вихревая (отпечаток пальца), дымчатая (хлопковая вата) или плотная аморфная картина поражения костной ткани
о Пространства периодонтальной связки могут выглядеть узкими
о Твердая пластинка изменяется в соответствии с картиной поражения кости
о Зубы смещены или импактны:
- Возможен гиперцементоз зубов
- Резорбция корня нетипична
- Возможно сочетание с гипоплазией эмали, дисплазией дентина, тауродонтизмом
• Экстраоральная рентгенография:
о Вздутие с истончением кортикальных пластинок или изменение их в соответствии с картиной поражения костной ткани
о В зрелых очагах ФД может сформироваться простая костная киста: одно (и больше) просветление в сочетании с вздутием
4. КТ при фиброзной дисплазии челюсти:
• КТ в костном окне:
о Экспансивное поражение губчатой кости различной плотности:
- Смешанная картина: просветления и затемнения (или матовое стекло)
о Картины поражений на КТ могут перекрываться/сочетаться:
- В зависимости от преобладающей ткани (костной/фиброзной)
о Возможно утолщение кортикальных пластинок костей черепа при их вовлечении
о Стенки пораженных околоносовых пазух утолщаются, однако пазухи в целом сохраняют свою форму
5. МРТ при фиброзной дисплазии челюсти:
• Т1 ВИ:
о Экспансивное поражение с сигналом низкой-промежуточной интенсивности в костном и/или фиброзном компоненте
• Т2 ВИ:
о Экспансивное поражение с гипоинтенсивным сигналом из-за многочисленных костных трабекул
о Иногда (в ранней фазе резорбции костной ткани) сигнал высокой интенсивности
о В активной фазе часто наблюдается неоднородный сигнал:
- «Пятнистые» гиперинтенсивные включения в очагах, выглядящих рентгенонегативными на КТ в костном окне
• Т1 ВИ С+:
о Наиболее интенсивно контрастируются участки, выглядящие гиперинтенсивными на Т2 и рентгенонегативными на КТ в костном окне
• Интенсивность сигнала и размеры контрастирующихся участков на Т1-Т2 ВИ зависят от количества/степени выраженности фиброзной ткани, костных трабекул, целлюлярности, геморрагического компонента
(Слева) На трехмерной КЛКТ (вид спереди) у женщины 49 лет с синдромом МакКьюна-Олбрайта определяется увеличение и деформация нижней челюсти и большинства костей лицевого скелета. Обратите внимание на относительную сохранность левой скуловой кости и передних отделов верхней челюсти с наличием крупного дефекта в передних отделах нижней челюсти с измененной картиной костной ткани.
(Справа) На сагиттальной реформатированной КЛКТ (по средней линии) у этой же пациентки определяется измененная картина костной ткани нижней челюсти резорбция корня резца нижней челюсти, вздутие ската с наличием неизмененной кости в верхней челюсти по средней линии.
(Слева) На трехмерной реформатированной КЛКТ (вид справа) у этой же пациентки определяется увеличение нижней челюсти и скуловой кости с сохранением правого мыщелка. Обратите внимание, что увеличенная нижняя челюсть в целом сохраняет свою форму.
(Справа) На трехмерной реформатированной КЛКТ (вид сбоку слева) у этой же пациентки в нижней челюсти определяется крупный дефект с волнистыми контурами, обусловленный простой костной кистой. Двухстороннее вздутие и диффузное поражение костей типично для синдрома МакКьюна-Олбрайта.
(Слева) На панорамной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяется смешанная (зернистая, рентгенонегативная, аморфная) картина поражения костной ткани вздутой нижней челюсти. Рентгенонегативные участки представляют собой простые костные кисты. Мыщелок не изменен.
(Справа) На панорамной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяется поражение нижней и верхней челюсти с зернистой картиной костной ткани левого мыщелка и его шейки. Задние отделы нижней челюсти заняты простой костной кистой.
1. Болезнь Педжета:
• Диффузное двухстороннее поражение костной ткани; ФД обычно односторонняя
• Характерна для старшей (по сравнению с ФД) возрастной группы
2. Остеомиелит:
• Может приводить к увеличению челюстей, формированию костной ткани из периоста со скоплением ее по наружному краю; кортикальная пластинка может оставаться различимой:
о ФД возникает в трабекулярной кости, приводит к истончению или деформации кортикальной пластинки в соответствии с картиной поражения костной ткани
• Для остеомиелита характерна секвестрация
3. Остеосаркома:
• Картина поражения костной ткани аналогична ФД, имеются другие признаки злокачественности
• Остеосаркома может проявляться типичной периостальной реакцией
4. Оссифицирующая фиброма:
• Опухолеподобное концентрическое вздутие, моностотиче-ское поражение
• Четкие края, часто с рентгенонегативным «ободком»
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Спорадическая мутация гена GNAS:
- Ген находится в хромосоме 20q13
• Сопутствующие нарушения:
о ± эндокринные заболевания, пятна «кофе с молоком»
2. Стадирование, классификация фиброзной дисплазии челюсти:
• Моностотический тип (80%):
о С преимущественным поражением челюстей
• Одно- или двухсторонний полиостотический тип:
о Поражение черепа, лицевого скелета, таза, позвоночника, плечевого сустава
о При поражении верхней челюсти часто вовлекаются смежные кости (скуловая, клиновидная)
• Краниофациальная ФД поражение клиновидной, скуловой, лобной кости, костей носа, основания черепа
• Синдром МакКьюна-Олбрайта = полиостотическая ФД с пигментацией кожи (пятна «кофе с молоком») и эндокринными нарушениями (преждевременное половое созревание)
• Синдром Мазабрауда = ФД с миксомами в мягких тканях
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Желто-коричневое-белое, плотное (как резина), зернистое образование
4. Микроскопия:
• Укороченные, беспорядочно ориентированные трабекулы неправильной формы («китайские иероглифы») ретикулофиброзной костной ткани в фиброзной соединительнотканной строме
• Количество и распределение костной ткани в очагах, целлюлярность и васкуляризация стромы варьируют
(Слева) На аксиальной трехмерной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяется асимметричное увеличение нижней челюсти. Простая костная киста образует крупный дефект слева. Обратите внимание на увеличение правой скуловой дуги в сравнении с противоположной стороной.
(Справа) На аксиальной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяются простые костные кисты с фестончатыми краями с обеих сторон. Кортикальная пластинка замещена зернистой костной тканью.
(Слева) На сагиттальной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяется поражение венечною отростка и суставного бугорка справа на фоне сохранного мыщелка. Остеофит на передней поверхности мыщелка обусловлен артрозом.
(Справа) На корональной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяется диффузная зернистость и увеличение костей основания черепа с поражением верхнечелюстных пазух с обеих сторон и уменьшением их объема. Слизистая оболочка задней стенки левой верхнечелюстной пазухи утолщена.
(Слева) На сагиттальной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяется замещение большей части объема пазухи диспластической костной тканью и мягкоткаными включениями, что может быть следствием нарушения оттока от пазухи.
(Справа) На реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяется неоднородная картина «матового пекла» в области клыков верхней челюсти. Обратите внимание на отсутствие твердой пластинки и сужение пропранств периодонтальной связки.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Часто случайная находка или бессимптомный отек лица
о Симптомы зависят от локализации очагов ФД:
- Краниофациальная ФД: увеличение/асимметрия лица
- ФД челюстей: увеличение альвеолярного отростка, смещение зуба
• Другие признаки/симптомы:
о При распространенном поражении - воздействие на отверстия, пропускающие нервы, с возникновением неврологического дефицита
о Нетипичная боль в лице, головная боль; симптомы, напоминающие синусит; иногда слепота при сдавлении зрительного нерва
2. Демография:
• Возраст:
о ФД может обнаруживаться в любом возрасте, но наиболее часто до 30 лет
о Полиостотическая форма типична для детей (средний возраст: 8 лет):
- Более тяжелое поражение скелета, черепа, лицевого скелета
о Моностотический тип часто выявляется в 20-30 лет, т.к. обычно протекает бессимптомно
• Пол:
о М = Ж
о Синдром МакКьюна-Олбрайта: Ж>М
• Эпидемиология:
о Моностотический тип (75%)
3. Течение и прогноз:
• После завершения роста тела прекращается и рост очагов ФД:
о Очаги ФД могут продолжать расти, особенно при полиосготическом типе
о Рецидив/реактивация (18%)
о Рост очагов может быть спровоцирован беременностью, использованием оральных контрацептивов, хирургическим вмешательством у пациентов младшего возраста
• Злокачественная трансформация наблюдается редко (<1%): ± лучевая терапия в анамнезе:
о Злокачественная трансформация чаще наблюдается при ФД полиостотического типа, редко в области черепа и лицевого скелета
• Возможно формирование вторичной простой костной кисты, центральной гигантоклеточной гранулемы, аневризматической костной кисты
4. Лечение:
• Мониторинг-консервативное лечение-радикальная резекция
• Устранение косметических нарушений и восстановление функции
• Иногда используются бисфосфонаты
• Лучевая терапия противопоказана: риск злокачественной трансформации
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Плохо отграниченное экспансивное поражение >1 кости: полиостотическая ФД
2. Советы по интерпретации изображений:
• Вздутие кости за счет губчатого компонента, истончение кортикальных пластинок
• Оцените воздействие на отверстия, пропускающие нервы и кровеносные сосуды
3. Заключение:
• При поражении обеих челюстей на рентгенограммах необходима КТ в костном окне или КЛКТ для обнаружения очагов поражения вне челюстей
ж) Список использованной литературы:
1. Atalar МН et al: СТ and MR imaging in a large series of patients with craniofacial fibrous dysplasia. Pol J Radiol. 80:232-40, 2015
2. Wu H et al: Clinical characteristics of craniomaxillofacial fibrous dysplasia. J CraniomaxillofacSurg. 42(7):1450-5, 2014
3. Akintoye SO et al: Dental perspectives in fibrous dysplasia and McCune- Albright syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 116(3):e 149-55, 2013
4. Cheng J et al: Spontaneous malignant transformation in craniomaxillofacial fibrous dysplasia. J CraniofacSurg. 24(1): 141-5, 2013
5. Hanifi В et al: Craniofacial fibrous dysplasia. Clin Imaging. 37(6): 1109-15, 2013
6. Menon S et al: Craniofacial fibrous dysplasia: surgery and literature review. Ann Maxillofac Surg. 3(1):66-71, 2013
7. Nadaf A et al: Monostostic fibrous dysplasia with nonspecific cystic degeneration: Acase report and review of literature. J Oral Maxillofac Pathol. 17(2):274-80, 2013
8. Sontakke SA et al: Computed tomographic features of fibrous dysplasia of maxillofacial region. Imaging Sci Dent. 41(1):23-8, 2011
