3. Определения:
• Хроническое заболевание остеокластов: избыточное патологическое ремоделирование костной ткани в результате чередующихся волн активности остеокластов и остеобластов:
о Фазы: активная и статическая
о Анатомическое распределение асимметрично; поражаются не всех кости
• БП в различных областях прогрессирует с различной скоростью; у одного пациента могут наблюдаться различные фазы заболевания
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Череп: хорошо отграниченный рентгенонегативный дефект и/или выраженное истончение кортикальных пластинок со склерозом
о Челюсти: диффузное увеличение с истончением трабекул и кортикальных пластинок
• Локализация:
о Типичные области: таз, пояснично-крестцовый отдел позвоночника, бедренная кость, череп:
- Челюсти поражаются наиболее редко
- Верхняя: нижняя челюсть = 2:1
• Морфология:
о Диффузное поражение кости, обычно двухстороннее, хотя степень выраженности с каждой стороны может различаться
(Слева) На панорамной рентгенограмме определяется склеротическая фаза БП нижней челюсти справа. Трабекулы утолщены и склерозированы, нижняя кортикальная пластинка неразличима. Нижнечелюстной канал отчетливо визуализируется на фоне остеосклероза.
(Справа) На панорамной рентгенограмме у этого же пациента определяется поражение нижней челюсти слева. Хорошо отграниченное просветление в области премоляров-моляров - проявление более ранней стадии заболевания.
2. Рентгенография при болезни Педжета челюсти:
• Рентгенологические признаки:
о Рентгеновская картина зависит от фазы заболевания
о Расширение диплоических пространств, огрубление трабекул, утолщение кортикальных пластинок
о Ранняя деструктивная фаза:
- Ограниченный лизис, преимущественно лобных > затылочных костей
- Ограниченный остеопороз (очаговый остеолиз) с поражением обеих замыкательных пластинок черепа (внутренней > наружной)
- Челюсти: уменьшение количества и деформация трабекул:
± увеличение челюсти
о Промежуточная фаза:
- Остеолитические и остеобластические поражения
- Утолщение и огрубление трабекул и кортикальных пластинок
- Неровные гиперденсные «пятна»
- Челюсти: зернистая картина костной ткани:
Твердая пластинка изменена в соответствии с педжетоидной картиной поражения костной ткани и неразличима
Гиперцементоз или включения цемента у вершин корней; вероятный ответ на изменения окклюзии
± анкилоз
о Поздняя склеротическая фаза:
- Остеобластические поражения, часто пересекающие швы
- Равномерное повышение плотности, вздутие костей
- Череп «Тэм-о'Шентер»: выраженное расширение диплоических пространств, особенно с внутренней стороны, приводящее к увеличению черепа в виде традиционного шотландского головного убора
- Поражение костей черепа в виде «хлопковой ваты»:
фокальный остеосклероз в предшествующих участках остеолиза
- Платибазия, базилярная инвагинация, выбухание лобных бугров
- Челюсти: линейная трабекулярная картина или «хлопковая вата»:
Смещение зубов вследствие увеличения кости
(Слева) На периапикальной рентгенограмме у этого же пациента определяется гиперцементоз корней второго моляра нижней челюсти справа с изменением твердой пластинки в соответствии с педжетоидной картиной поражения костной ткани. Пространства периодонтальной связки сужены или отсутствуют.
(Справа) На рентгенограмме черепа в боковой проекции у этого же пациента определяется утолщение губчатой кости и склероз основания черепа. Увеличение челюсти приводит к выступанию резцов кпереди и мальокклюзии. Верхняя челюсть в этом случае не поражена.
3. КТ при болезни Педжета челюсти:
• КТ без КУ:
о Можно использовать как КТ без КУ, так и КЛКТ
о Изменения костей при БП: три такие же фазы, как на рентгенограммах
о Саркоматозная трансформация:
- Агрессивный остеолиз, деструкция кортикальной пластинки, мягкотканная опухоль, отсутствие периостальной реакции
о Гигантоклеточная опухолевая (ГКО) трансформация:
- Литический очаг в отсутствие периостальной реакции или объемного образования
- Замещение костного мозга отличает ГКО от лизиса при БП
- Возможно наличие кистозных и геморрагических включений
• КТ с КУ:
о Контрастирование отражает патологическое повышение васкуляризации
о Саркоматозная трансформация: опухоль, накапливающая контраст, часто с некрозом в центре
о ГКО трансформация: контрастирующиеся участки солидной опухоли
4. МРТ при болезни Педжета челюсти:
• Т1 ВИ:
о Ранняя деструктивная - ранняя промежуточная фаза:
- Снижение интенсивности сигнала в костном мозге из-за его замещения
- Остаточные очаги нормального желтого костного мозга позволяют исключить злокачественную трансформацию
о Поздняя склеротическая фаза: гипоинтенсивный сигнал в костном мозге вследствие склероза и огрубления трабекул, утолщения кортикальных пластинок
• Т2 ВИ:
о Сигнал в костном мозге изменяется по мере его замещения
• Т1 ВИ С+:
о Повышенное контрастирование вследствие усиления васкуляризации
о Саркоматозная трансформация: опухоль, накапливающая контраст, часто с некрозом в центре
о ГКО трансформация: контрастирующиеся участки солидной опухоли
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография
о КТ без КУ или КЛКТ для оценки деталей/распространенности, особенно в случае БП основания черепа и челюстей
о МРТ для обнаружения осложнений БП
• Выбор протокола:
о МРТ: корональные и сагиттальные изображения при БИ; контрастное усиление с целью поиска злокачественной трансформации
6. Сцинтиграфия:
• Остеосцинтиграфия:
о Повышенное накопление радиофармпрепарата во всех фазах БП:
- Может предшествовать рентгенологическим проявлениям
- Накопление неспецифично: нужно исключить метастазы, нарушение метаболизма костной ткани, фиброзную дисплазию
о Возможны «холодные» очаги (или норма) из-за снижения васкуляризации костей в поздней склеротической стадии
(Слева) На рентгенограмме черепа в боковой проекции определяется БП основания черепа и височной кости. Визуализируется очаг в лобной кости (в виде «хлопковой ваты») на фоне остеосклероза и утолщения кортикальной пластинки теменной кости.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне определяется смешанная фаза БП с диффузным поражением свода и основания черепа. Структура чешуи височных костей и затылочных костей тотально изменена в виде «хлопковой ваты».
в) Дифференциальная диагностика болезни Педжета челюсти:
1. Фиброзная дисплазия:
• Младшая возрастная группа по сравнению с БП
• Обычно асимметричное, одностороннее, локализованное поражение
• Трабекулярная картина «матового стекла»
2. Цветущая костная дисплазия:
• Ограничена участками челюстей, несущими зубы
• Часто с рентгенонегативной фиброзной капсулой
3. Остеосклеротические метастазы:
• Нечеткие края, отсутствие утолщения свода черепа
• Обычно имеются данные о первичной опухоли
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна; возможны внешние и генетические факторы
о Вирусная теория:
- Хроническая парамиксовирусная инфекция, возможно, корь
о Генетические факторы, особенно мутации гена SQTM1/р62
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Патологическая мягкая костная ткань, приводящая к деформации
3. Микроскопия:
• Ранняя деструктивная фаза: гигантские многоядерные остеокласты с высокой активностью, агрессивная резорбция кости
• Промежуточная фаза: циклическая активность остеокластов и остеобластов, постепенное замещение желтым костным мозгом
• Поздняя склеротическая фаза: остеосклероз в результате высокой активности остеобластов
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о В ранней фазе симптомы обычно отсутствуют
о Поздние фазы: боль в костях и их увеличение, деформация
о Боль в челюсти нетипична
• Другие признаки/симптомы:
о Мальокклюзия
о Боль, связанная с вовлечением отверстий, пропускающих нервы:
- Гипертермия вследствие повышенной васкуляризации
о Появление боли/отека = злокачественная трансформация
о Повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке и гидроксипролина в сыворотке/моче
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно >55 лет; редко до 40 лет
• Пол:
о М:Ж=2:1
• Этническая принадлежность:
о Люди европейского происхождения
• Эпидемиология:
о 2,5-5%: пациенты >55 лет
о 10-15%: пожилые пациенты
3. Течение и прогноз:
• В 10% возникает вторичный гиперпаратиреоз с гиперкальцемией, связанный с агрессивным ремоделированием костей
• Утолщение основания черепа приводит к неврологическому дефициту и тугоухости
• Базилярная инвагинация до 30%; чаще у женщин → сдавление мозгового ствола, полости в структурах ЦНС, обструктивная гидроцефалия
• Злокачественная трансформация:
о Саркоматозная трансформация (<1%):
- М:Ж=2:1; 55-80 лет
- Наиболее типичная локализация: таз, бедренная кость, плечевая кость, череп, кости лица
- Остеосаркома (50-60%), фибросаркома/злокачествен-ная фиброзная гистиоцитома (20-25%), хондросаркома (10%)
- Редко лимфома и ангиосаркома (1-3%)
- Трехлетняя выживаемость <10%
- Часто метастазирует, преимущественно в легкие
о ГКО:
- ГКО черепа/лица практически всегда сочетаются с БП
- М:Ж= 1,6:1; 32 года - 85 лет
- Множественные или единичные поражения; 91% связаны с полиостотической БП
- Редко приводит к летальному исходу, обычно не метастазирует
4. Лечение:
• При отсутствии симптоматики не требуется
• Кальцитонин, бисфосфонаты, митрамицин
• НПВС и ацетаминофен при боли:
о С целью контроля и облегчения боли; не позволяют добиться нормализации костной ткани
• Оперативное устранение косметических дефектов, декомпрессия нервов
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Распространенность поражения костей: БП - диффузное, другие заболевания-локальное
• Изменения трабекул, утолщение костей, позднее начало, ↑ сывороточной щелочной фосфатазы позволяют предположить БП
2. Советы по интерпретации изображений:
• Трабекулярная картина костной ткани увеличенной челюсти может различаться: рентгенонегативная /с уменьшением количества трабекул, зернистая/ «матовое стекло», линейная, «хлопковая вата»
ж) Список использованной литературы:
1. Al-Rashid М et al: Paget disease of bone. Orthop Clin North Am. 46(4):577-85, 2015
2. Bolland MJ et al: Paget's disease of bone: clinical review and update. J Clin Pathol. 66(11 ):924-7, 2013
3. Hansen MF et al: Osteosarcoma in Paget's disease of bone. J Bone Miner Res. 21 Suppl 2:P58-63, 2006
4. Roodman GD et al: Paget disease of bone. J Clin Invest. 115(2):200-8, 2005
5. Smith SE et al: From the archives of the AFIP. Radiologic spectrum of Paget disease of bone and its complications with pathologic correlation. Radiographics. 22(5): 1191-216, 2002
