а) Терминология:

1. Синонимы:
• Шваннома: неврилеммома, периферическая фибробластома, невринома
• Нейрофиброма (НФ): невринома

2. Определения:
• Доброкачественная периневральная опухоль, возникающая из шванновских клеток оболочки нерва:
о Шваннома: возникает из шванновских клеток, смещает аксоны:
- Шванновские клетки покрывают нервные стволы, выстланные миелином
о НФ: шванновские клетки и клетки периневрия, окружающие аксоны
• Злокачественная опухоль оболочки периферического нерва:
о Наиболее часто наблюдается поражение крупных нервных стволов, в т.ч. плечевого сплетения

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Хорошо отграниченное однокамерное просветление, на панорамных изображениях часто центрированное на симметрично расширенный нижнечелюстной канал
о Концентрическое вздутие нижнечелюстного канала на корональных изображениях
• Локализация:
о 25-48% возникают в области головы и шеи: преимущественно в языке
о Внутрикостные опухоли встречаются реже, чем поражения мягких тканей: <1 % всех костных опухолей
о Нижняя > верхняя челюсть:
- Опухоль обычно связана с нижним альвеолярным нервом
- Задние > передние отделы:
Шваннома описывается как периапикальное образование в задних отделах нижней челюсти и как однокамерное просветление в передних отделах
Дифференциальная диагностика с одонтогенной патологией во многих случаях может быть затруднена
• Размер:
о <1-6 см
о Опухоли в мягких тканях могут быть больше
• Морфология:
о Однокамерное образование с четкими контурами, часто выстланными кортикальной пластинкой
о Некоторые НФ описываются как плохо отграниченные

2. Рентгенография при опухоли оболочки нерва челюсти:
• Экстраоральная рентгенография:
о На панорамных изображениях может обнаруживаться симметричное расширение нижнечелюстного канала с локальным веретеновидным вздутием
о Объемное образование передних отделов, выглядящее как изолированное хорошо отграниченное однокамерное просветление, может имитировать периапикальную патологию или одонтогенную/недонтогенную кисту
о НФ могут быть хуже отграничены
о НФ могут приводить к воронковидному расширению нижнечелюстного отверстия в виде «ствола мушкетона»
о Возможно расхождение корней
• КЛКТ и КТ в костном окне:
о Оценка распространенности поражения и вздутия
о Корональные изображения лучше всего позволяют оценить концентрическое вздутие нижнечелюстного канала

3. МРТ при опухоли оболочки нерва челюсти:
• Т1 ВИ:
о Шваннома: наиболее часто промежуточный сигнал
о НФ: преимущественно однородный сигнал, изоинтенсивный скелетным мышцам
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Т1 ВИ С+:
о Шваннома: равномерное накопление контраста
о Локализованная НФ: однородное или «пятнистое» неоднородное контрастирование; хорошо отграниченное веретеновидное образование

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ для оценки структуры и распространенности опухоли

в) Дифференциальная диагностика опухоли оболочки нерва челюсти:

1. Сосудистая мальформация:
• Менее симметричное вздутие нижнечелюстного канала
• Канал может изгибаться или становиться извитым

2. Периневральное распространение опухоли вдоль ЧМН V3:
• Злокачественная опухоль, проходящая через нижнечелюстное или подбородочное отверстие, может обусловливать расширение канала
• Края хуже очерчены или разрушены
• Может обнаруживаться объемное образование, связанное с пораженным нервом

3. Простая костная киста:
• Простые костные кисты возникают в этой же возрастной группе
• М>Ж
• Кисту может быть сложно отличить от солитарной опухоли нерва вне нижнечелюстного канала

4. Периапикальный рарефицирующий остеит:
• Воспалительная реакция у вершины корня зуба с пораженной пульпой
• Хорошо отграниченное просветление
• Зуб нежизнеспособен

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Пролиферация шванновских клеток и периневральных клеток в периневрии, приводящая к смещению и сдавлению тканей вокруг нерва
• Сопутствующие нарушения:
о Множественные НФ, связанные с нейрофиброматозом 1 типа (НФ1) - болезнью фон Реклингхаузена
- Аутосомно-доминантное нейрокожное заболевание с вариабельной экспрессивностью
- ≥ 2НФ или 1 плексиформная НФ (ПНФ)
- Пятна «кофе с молоком»
- Пигментация подмышек (симптом Кроува)
о Двухсторонние акустические шванномы, связанные с НФ2:
- Аутосомно-доминантное заболевание, связанное с патологией хромосомы 22
- Возможно формирование периферических шванном и менингиом

2. Стадирование, классификация опухоли оболочки нерва челюсти:
• Шванномы имеют различное происхождение:
о Шванномы мягких тканей: в области головы и шеи чаще всего наблюдается акустическая невринома:
- Может вторично поражать кость
о Шванномы питающих каналов: расширение каналов
о Может возникать в кости центрально
• НФ:
о Локализованная: веретеновидное образование, «пропускающее» нерв
о Диффузная: инфильтрация мягких тканей с распространением в подкожную жировую клетчатку
о Плексиформная: опухоль, высокоспецифичная для нейрофиброматоза; переплетающиеся включения нервной ткани в виде клубка червей

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• НФ: твердое веретеновидное образование серовато-белого цвета, перемежающееся с исходным нервом
• Шваннома: солидная опухоль, лучше отделенная от связанного нерва из-за наличия капсулы

4. Микроскопия:
• Шваннома:
о Имеет капсулу
о Обычно состоит из палисадно ориентированных веретеновидных клеток (Энтони А); хуже организованная шваннома (Энтони В)
о Тельца Верокаи: бесклеточные эозинофильные участки
о Маркер S100: выраженная положительная реакция
• НФ:
о Не имеет капсулы
о Сочетание шванновских клеток, клеток периневрия, эндоневральных фибробластов:
- Веретеновидные шванновские клетки с вытянутыми или изогнутыми ядрами
о Положительная реакция на S100

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Симптоматика часто отсутствует
• Другие признаки/симптомы:
о Боль или парестезия:
- Возможно ощущение покалывания
о Препятствие прорезыванию зубов
о Вздутие кортикальной пластинки

2. Демография:
• Возраст:
о НФ: 9-50 лет
о Шваннома: 10-40 лет
о Наиболее часто 2-4 десятилетие
• Пол:
о Ж:М = 2:1
о Данные литературы противоречивы
• Эпидемиология:
о НФ:
- Частота НФ оболочки периферических нервов челюстно-лицевой области составляет 20-30%
о Шваннома:
- Частота шванном оболочки периферических нервов челюстно-лицевой области составляет 16-22%

3. Течение и прогноз:
• ПНФ, связанная с НФ1, чаще подвергается злокачественной трансформации
• Медленно растущее доброкачественное образование
• Редко наблюдается злокачественная шваннома ЧМН V

4. Лечение:
• Хирургическое (энуклеация) с отделением от пораженного нерва тупым путем
• Рецидив шванномы нетипичен; более вероятен рецидив НФ в связи с инфильтративным ростом
• При множественных поражениях требуется генетическое тестирование:
о Ищите признаки НФ1 у пациента

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Солитарная НФ может быть «атипичной формой»: первое или единственное проявление нейрофиброматоза
• Требуется долговременное наблюдение на предмет возникновения других поражений

ж) Список использованной литературы:
1. Majumdar S et al: Malignant peripheral nerve sheath tumor -a rare malignancy in mandible. J Clin Diagn Res. 10(6):ZD12-3, 2016
2. Noonan V et al: Enlargement of the inferior alveolar canal. J Mass Dent Soc. 64(4)37, 2016
3. Meundi MA et al: Intraosseous schwannoma of the maxilla mimicking a periapical lesion: a diagnostic challenge. J Clin Diagn Res. 9(3):ZD01-4, 2015
4. Patel S et al: Malignant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) of mandible: solving the perplexity. BMJ Case Rep. 2015, 2015
5. Yin Y et al: Microcystic/reticular schwannoma of the mandible first case report and review of the literature. Medicine (Baltimore). 94(45):e1974, 2015
6. Aboh IV et al: Giant palatal schwannoma. J CraniofacSurg. 25(5):e418-20, 2014
7. Jain D et al: Neurofibroma of the maxillary antrum: a rare case. ContempCIin Dent. 5(1):115-8, 2014
8. Jangam SS et al: Solitary intraosseous neurofibroma: report of a unique case. Contemp Clin Dent. 5(4):561-3, 2014
9. Naina P et al: Infraorbital nerve schwannoma: a rare cause of upper jaw swelling. Indian J Dent Res. 25(2):263-5, 2014
10. da Rosa MR et al: Solitary giant neurofibroma of the mental nerve: a traumarelated lesion? J CraniofacSurg. 24(3):e247-51,2013
11. Lambade PN et al: Unusual intramaxillary plexiform schwannoma. Oral Maxil-lofacSurg. 17(2):137-40, 2013
12. Suga K et al: Intraosseous schwannoma originating in inferior alveolar nerve: a case report. Bull Tokyo Dent Coll. 54(1):19-25, 2013
13. Agarwal K et al: Slowly growing swelling on body of the mandible with paresthesia on lower lip. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 114(6):677-82, 2012
14. Kurup S et al: Intraoral schwannoma--a report of two cases. BMJ Case Rep. 2012, 2012
15. Deichler J et al: Solitary intraosseous neurofibroma of the mandible. Apropos of a case. Med Oral Patol OralCir Bucal. 16(6):е704-7, 2011
16. Isildak H et al: Schwannoma of the hard palate. J CraniofacSurg. 21(1):276-8, 2010
17. Tao Q et al: Neurofibroma in the left mandible: a case report. Kaohsiung J Med Sci, 26(4):217-21,2010
18. Vera-Sempere F et al: Intraosseus plexiform schwannoma of the mandible: immunohistochemical differential diagnosis. J CraniofacSurg. 21(6): 1820-4, 2010
19. Wasa J et al: MRI features in the differentiation of malignant peripheral nerve sheath tumors and neurofibromas. AJR Am J Roentgenol. 194(6):1568-74, 2010
20. Buric N et al: Mandible schwannoma (neurilemmoma) presenting as periapical lesion. Dentomaxillofac Radiol. 38(3):178-81, 2009

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика нейрофиброматоза 1 типа челюсти"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.4.2022