1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Многокамерное просветление с толстыми прямыми перегородками
• Локализация:
о Челюсти > бедренная кость > кости таза > лучевая > малоберцовая кость
о Нижняя >> верхняя челюсть:
- Задние > передние отделы; преимущественно ветвь
• Морфология:
о Много- >> однокамерное образование (3:1)
- Образования меньшего размера: однокамерные, могут напоминать простую костную кисту
- Образования большего размера: многокамерные, с толстыми прямыми перегородками
о Хорошо отграниченные > плохо отграниченные
(Слева) На панорамной рентгенограмме определяется десмопластическая фиброма в виде многокамерного просветления в задних отделах нижней челюсти слева и в области угла. Отношение нижнечелюстного канала к опухоли неясно.
(Справа) На панорамной реформатированной КЛКТ у этого же пациента определяются толстые перегородки в опухоли, распространяющейся в нижнюю кортикальную пластинку. Отчетливо визуализируется смещенный кверху нижнечелюстной канал. Расположение опухоли под нижнечелюстным каналом позволяет исключить одонтогенное поражение.
2. Рентгенография при десмопластической фиброме челюсти:
• Интра- и экстраоральная рентгенография:
о Расхождение или резорбция корней
о Вздутие или перфорация кортикальной пластинки (29% случаев)
о Иногда может обнаруживаться лучистая периостальная реакция, имитирующая остеогенную саркому
о Может наблюдаться смещение нижнечелюстного канала
3. КТ при десмопластической фиброме челюсти:
• КЛКТ и КТ в костном окне:
о Позволяют лучше оценить многокамерную структуру, кортикальные эрозии, периостальную реакцию
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КЛКТ/КТ для оценки поражения кортикальной пластинки и периостальной реакции
о МРТ в случаях перфорации кортикальной пластинки:
- Для определения распространенности поражения мягких тканей
6. Простая (травматическая) костная киста:
• Однокамерное просветление с кортикальной пластинкой по краю
• Может напоминать маленькую однокамерную ДФ
7. Эозинофильная гранулема:
• Однокамерное «выштампованное» просветление без кортикальной пластинки по краю
(Слева) На корональной КЛКТ у этого же пациента определяется многокамерное образование, не приводящее к вздутию. Не исключается эрозия щечной кортикальной пластинки в нижних отделах. При подозрении на вовлечение мягких тканей методом выбора является MPT.
(Справа) На панорамной рентгенограмме у этого же пациента, выполненной после операции, определяются признаки заживления кости с наличием стабилизирующей пластины. В случае таких агрессивных опухолей с целью недопущения рецидива рекомендуется резекция или широкое иссечение.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Сопутствующие нарушения:
о Дф может быть частью синдрома Гарднера
о Есть сообщения о сочетании с туберозным склерозом
2. Микроскопия:
• Мелкие вытянутые фибробласты; большое количество коллагеновых волокон
• Картина может напоминать высокодифференцированную фибросаркому
• Материал при биопсии нужно забирать из центра опухоли, чтобы не попасть в реактивно измененную кость и не прийти к ошибочному заключению о фиброзно-костной опухоли или остеосаркоме
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное экспансивное образование
• Другие признаки/симптомы:
о Ограничение открывания рта/тризм
о Иногда - боль, особенно при поражении ВНЧС
о Подвижность зубов или их смещение
2. Демография:
• Возраст:
о 1-5 десятилетие; 84% <30 лет; средний = 16 лет
• Пол:
о М=Ж
3. Течение и прогноз:
• Агрессивная доброкачественная опухоль; смертность может быть высокой
• Требуется долговременное наблюдение на предмет рецидива
4. Лечение:
• Резекция или широкое иссечение
• Простая эксцизия или энуклеация: 20-40% рецидивов
• Выскабливание: 70% рецидивов
• Химиотерапия, если оперативное лечение невозможно
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Расположение под нижнечелюстным каналом исключает одонтогенные поражения
ж) Список использованной литературы:
1. Khatib В et al: Desmoplastic fibroma of the mandible in young children-а case series. Int J Oral Maxillofac Surg. 46(2): 173-180, 2017
