Рентгенограмма, КТ, МРТ при нарушении формирования шейного отдела позвоночника
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Вертебральная дисплазия; аномалия сегментации и слияния (АСС), дезорганизация позвоночника
2. Определения:
• Полное или частичное нарушение формирования позвонков:
о Частичное нарушение формирования — клиновидный позвонок
о Полное нарушение формирования -» аплазия позвонка, полу-позвонок, бабочковидный позвонок
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Искривление позвоночника под острым углом или фокальный сколиоз с деформацией тел позвонков
• Локализация:
о Преимущественно грудной и поясничный отдел позвоночника
• Размер:
о Полупозвонки, бабочковидные позвонки обычно меньше в размерах, чем нормальные позвонки
• Морфология:
о Не полностью сформированный позвонок; может отсутствовать передняя, задняя, боковая или средняя часть тела позвонка
(Слева) На сагиттальной МРТ (Т2 ВИ) отсутствует правая ножка С7, сформировано патологическое широкое отверстие, содержащее корешки С7 и С8.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) определяется отсутствие правой ножки С7 с наличием широкого межпозвонкового отверстия, в котором находятся корешки С7 и С8.
2. Рентгенография при нарушении формирования шейного отдела позвоночника:
• Рентгенологические признаки
о Нарушения формирования позвонков
о ± сколиоз:
- Парные двухсторонние полупозвонки → «сбалансированные» сколиотические дуги, уравновешивающие друг друга
- Годного полупозвонка с одной стороны → «несбалансированная», некомпенсированная сколиотическая дуга
о Лучший метод для подсчета позвонков, определения наличия и тяжести сколиоза
3. КТ при нарушении формирования шейного отдела позвоночника:
• КТ в костном окне:
о Сагиттальные или корональные расщелины в позвонках, полупозвонки, бабочковидные позвонки:
- Патологические позвонки сложно оценить в аксиальной плоскости; в оценке помогают сагиттальные и корональные реформатированные изображения
о ± дизрафизм задних элементов, аномалии слияния:
- Легче всего определяются в аксиальной плоскости
о КТ с 3D реформатированием: лучший метод определения аномалий позвонков при планировании операции
4. МРТ при нарушении формирования шейного отдела позвоночника:
• Т1 ВИ:
о Нарушения формирования позвонков
о Сигнал нормальной интенсивности в губчатом веществе и дисках
• Т2 ВИ:
о Картина аналогична Т1 ВИ
о ± липома, мальформации спинного мозга, диастематомие-лия, сдавление спинного мозга
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Мультипланарная МРТ
• Выбор протокола:
о Рентгенография с физиологической нагрузкой на длинных кассетах → количественная оценка сколиоза, точное определение уровня аномального позвонка
о Мультипланарная МРТ (Т1 ВИ, Т2 ВИ) → идентификация аномалий позвонков, оценка спинного мозга и мягких тканей:
- Большинство аномалий позвонков и спинного мозга лучше видны на корональных и сагиттальных изображениях
о 3D КТ в костном окне для оценки сколиоза, аномалий позвонков в предоперационном планировании
(Слева) На косой корональной КТ в костном окне определяется врожденное нарушение формирования левой ножки С6, патологические изменения дуги и гипоплазия суставного отростка. Такое сочетание патологических изменений приводит к формированию широкого межпозвонкового отверстия.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне определяется врожденное нарушение формирования левой ножки С6, дуги слева и гипоплазия суставною отростка. Обратите внимание, что левая позвоночная артерия имеет нормальный ход.
в) Дифференциальная диагностика нарушения формирования шейного отдела позвоночника:
1. Перелом тела позвонка:
• Патологический или травматический
• Каждый позвонок имеет две ножки
• Неровные края отломков без кортикальной пластинки ± отек мягких тканей, повреждение спинного мозга
• Травма в анамнезе
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Тотальная аплазия: ранее нарушение развития обоих хондральных центров
о Латеральный полупозвонок: нарушение развития одного хондрального центра с последующим нарушением формирования центра окостенения на этой же стороне
о Позвонок с сагиттальной расщелиной (бабочковидный): нарушение слияния (без нарушения формирования) отдельных центров оссификации в каждом из парных парамедианных центров хондрификации
о Позвонок с корональной расщелиной: формирование и пер-систенция отдельных центров окостенения (вентрального и дорзального)
о Задний полупозвонок: позднее нарушение на стадии окостенения
• Генетика:
о Нарушение экспрессии гена РАХ1 при формировании позвоночного столба
о Вертебральная дисплазия - проявление множества синдромов
• Сопутствующие нарушения:
о Дизрафизм, синдром расщепленной хорды:
- Диастематомиелия, сирингомиелия, мальформации спинного мозга/липома терминальной нити, врожденная опухоль, аномалии внутренних органов
о Другие аномалии развития позвонков:
- Частичное удвоение (сверхкомплектный полупозвонок)
- Нарушение сегментации (блок позвонков, дизрафизм задних элементов, костный блок, слияние невральной дуги)
о Аномалии внутренних органов: у 61 % пациентов с врожденным сколиозом
• В норме при формировании позвонки проходят через три последовательных стадии:
о Бластомная стадия: сегментарное формирование медиального склеротома (тела позвонков) и латерального миотома (параспинальные мышцы)
о Хондрификация: поперечное деление склеротомов и соединение соседних половин склеротомов → парные зоны хондрификации в телах позвонков и невральных дугах
о Оссификация: окостенение хрящевого скелета из одного центра оссификации
• Аномалии сегментации и слияния возникают вследствие нарушений формирования позвоночного столба:
о Аномальные позвонки могут быть сверхкомплектными или замещают тело нормального позвонка
о Более тяжелые АСС → выше вероятность сопутствующих аномалий внутренних органов
• Лучевая картина нарушения формирования позвонков определяется недоразвитием тела позвонка:
о Нарушение формирования передних отделов (частая аномалия) → кифоз с острым углом
о Нарушение формирования задних отделов (редкая аномалия) → гиперлордоз
о Нарушение формирования боковых отделов (редкая аномалия) → классические полупозвонки врожденного сколиоза
• Варианты полупозвонков: приспособленный, неприспособленный, сегментированный, несегментированный, полусегменти-рованный:
о Приспособленный: форма тела выше- и нижележащего позвонка приспособлена к форме полупозвонка → в целом сколиоз отсутствует
о Неприспособленный: обнаруживается на вершине сколиотической дуги, угол зависит от размера клиновидного сегмента
о Сегментированный («свободный»): неизмененные диски выше и ниже полупозвонка → прогрессирующий сколиоз вследствие несбалансированного роста
о Несегментированный: отсутствие дисков между клиновидным позвонком и телами соседних неизмененных позвонков
о Полусегментированный: нормальный диск с одной стороны, отсутствие диска с другой
• Сегментарная спинальная дисгенезия (ССД): редкая врожденная аномалия, характеризующаяся нарушением правильного формирования одного сегмента позвоночного столба/спинного мозга:
о Спинной мозг истончен или не визуализируется на уровне аномального позвонка, в большинстве случаев сегмент спинного мозга обнаруживается каудальнее аномального позвонка
о Тяжесть морфологических нарушений соотносится с остаточной функцией спинного мозга, выраженностью неврологического дефицита
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плотность кости не изменена за исключением случаев сопутствующих метаболических нарушений
• Интраоперационная конфигурация позвонков соответствует таковой на диагностических изображениях
3. Микроскопия:
• Гистологически нормальная кость за исключением случаев сопутствующих метаболических нарушений
(Слева) На сагиттальной МРТ (Т2 ВИ) определяется расширение правою межпозвонкового отверстия С6-С7 по сравнению с нормальными отверстиями выше и ниже этого уровня. Правое межпозвонковое отверстие С6-С7 более чем в два раза шире, чем левое (не показано) на этом уровне. Обратите внимание на два нерва, проходящих через расширенное отверстие.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ) определяется расширение правого межпозвонкового отверстия С6-С7, в котором проходят сразу два нерва, а не один.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Отсутствуют
о Патологическое искривление позвоночника ± неврологический дефицит, аномалии конечностей или внутренних органов
• Другие признаки/симптомы:
о Редко дыхательная недостаточность (нарушение подвижности грудной клетки за счет слияния ребер, кифосколиоза)
• Клинический профиль:
о В большинстве случаев симптоматика отсутствует, нарушения обнаруживаются при оценке сколиоза
о Случаи, связанные с синдромом, обычно выявляются в младенчестве
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно выявляется в младенчестве → раннем детском возрасте
о Легкие случаи могут обнаруживаться у взрослых людей
• Пол:
о М∼Ж
• Эпидемиология:
о Нарушения изолированные или синдромальные, единичные или множественные
о Частота повышается при близкородственных браках, сопутствующих полиорганных аномалиях
3. Течение и прогноз:
• Сколиоз часто прогрессирует:
о Выжидательная тактика (наблюдение), раннее вмешательство для предотвращения развития тяжелых деформаций
4. Лечение:
• В легких случаях консервативное (ортопедическое; наблюдение)
• Хирургическое: резекция и/или слияние с целью остановки/обратного развития кифосколиоза при умеренно выраженных или тяжелых нарушениях
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Если патология является частью синдрома или сочетается с другими нарушениями, важно найти и оценить аномалии внутренних органов
2. Советы по интерпретации изображений:
• Ищите сопутствующие нарушения сегментации, другие аномалии органов нервной системы и внутренних органов
• Тип деформации определяет вероятность прогрессирования сколиоза
ж) Список использованной литературы:
1. Gupta N et al: Vertebral and intraspinal anomalies in Indian population with congenital scoliosis: a study of 119 consecutive patients. Asian Spine J. 10(2):276—81, 2016
2. Pegler JR et al: Clinical description of 41 Brazilian patients with oculo- auricu-lo-vertebral dysplasia. Rev Assoc Med Bras. 62(3):202-6,2016
3. Vitkovic В et al: Airway management with direct laryngoscopy in a child with goldenhar syndrome. Acta Clin Croat. 55 Suppl 1:90-3, 2016
4. Fargen KM et al: Occipitocervicothoracic stabilization in pediatric patients. J Neurosurg Pediatr. 8(1):57—62, 2011
5. Martirosyan NL et al: Aplasia of the anterior arch of atlas associated with multiple congenital disorders: case report. Neurosurgery. 69(6): E1317—20, 2011
6. Winter RB et al: Scoliosis secondary to a hemivertebra: seven patients with gradual improvement without treatment. Spine (Phila Pa 1976). 35(2): E49-52, 2010
7. Noordeen MH et al: The surgical treatment of congenital kyphosis. Spine (Phila Pa 1976). 34(17):1808-14, 2009
8. Patinharayil G et al: Butterfly vertebra: an uncommon congenital spinal anomaly. Spine (Phila Pa 1976). 33(24): E926-8, 2008
9. Wax JR et al: Prenatal sonographic diagnosis of hemivertebrae: associations and outcomes. J Ultrasound Med. 27(7): 1023-7, 2008
10. Fernandes Tefal: Klippel-Feil syndrome with other associated anomalies in a medieval Portuguese skeleton (13th-15th century). J Anat. 211 (5):681-5, 2007
11. Satpathy Aet al: Compression fracture or butterfly vertebra: diagnostic importance in a trauma setting. Ann R Coll Surg Engl. 86(6): W41-3, 2004
