а) Терминология:
• Расщелина: врожденное нарушение слияния различных тканей рта/лица:
о Расщелина губы (РГ): нарушение слияния медианного носового отростка с верхнечелюстным отростком по средней линии
о Расщелина неба (PH): нарушение слияния первичных небных отростков
б) Визуализация:
• Расщелины альвеолярного отростка: обычно между боковым резцом и клыком
• Часто сочетаются с отсутствием зубов (бокового резца) или сверхкомплектными зубами
• Дефект часто распространяется в полость носа:
о Приводя к асимметрии дна полости носа
(Слева) На трехмерной реконструкции (КЛКТ) у ребенка с множественными дефектами челюстно-лицевой области и зубов без установленного синдрома определяется расщелина верхней челюсти, отсутствие правого бокового резца и клыка, а также асимметрия полости носа. Округлое устройствос левой сторо ны головы - часть слухового аппарата. У пациента также имеются дефекты слухового канала.
(Справа) На аксиальной КЛКТ определяется дефект (расщелина) верхней челюсти с вовлечением первичных и вторичных небных отростков.
(Слева) На аксиальной КЛКТ у восьмилетней девочки определяются двухсторонние расщелины неба. Не установлены какие-либо синдромы, отсутствуют расщелины верхней губы. В срединном коаном оаровке присутствуют центральный резец верхней челюаи, боковой резец, а также аруктура, выглядящая как сверхкомплектный зуб.
(Справа) На КЛКТ (трехмерная реконструкция, вид сзади) у этой же пациентки отчетливо визуализируются полные двухсторонние расщелины, распространяющиеся в носовую ямку. Обратите внимание на три изолированных зуба, расположенных срединно.
в) Дифференциальная диагностика:
• Перелом:
о Травма в анамнезе
г) Патология:
• Считается, что изолированная РГ или РГ + РН имеют схожую этиологию:
о Связаны с патологией некоторых генов и/или внешними факторами
• С РГ ± PH связаны >250 синдромов:
о Составляют 3-8% расщелин рта/лица
д) Клинические особенности:
• Самые распространенные важные врожденные дефекты у людей
• РГ и PH сочетаются в 45% случаев
• 80% случаев РГ односторонние
• Пол:
о РГ + РН = М>Ж; РН=Ж>М
• Этническая принадлежность:
о Коренные американцы > азиаты > люди с белой кожей > с темной кожей
• Лечение: серия реконструктивных вмешательств; междисциплинарный подход
