2. Определение:
• Местное невоспалительное дегенеративное заболевание ВНЧС, характеризующееся лизисом и последующим восстановлением суставной фиброзно-хрящевой пластинки и подлежащей субхондральной кости, возникающее у девочек после начала полового созревания
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Односторонняя (часто двухсторонняя) резорбция верхних отделов мыщелка
• Локализация:
о Передне-верхняя поверхность мыщелков и (иногда) суставные возвышения напротив мыщелков
• Размер:
о Изначально: фокальный дефект мягких тканей сустава и подлежащей кости
о Патологический очаг часто увеличивается, приводя к значительному уменьшению объема мыщелка
• Морфология:
- Прогрессирующее укорочение мыщелка и ветви
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КЛКТ или КТ для определения размера, формы, характера изменений костей
о МРТ для оценки положения диска/костного мозга
• Выбор протокола:
о Срезы, скорректированные перпендикулярно и параллельно медиально-латеральной (длинной) оси мыщелка
(Слева) На фотографии девочки (анфас) 13 лет определяется асимметрия лица, связанная с ПРМ правого мыщелка. Мягкотканная срединная линия подбородка смещена влево. Угол рта справа приподнят.
(Справа) На КЛКТ (трехмерная реконструкция, вид спереди) у этой же пациентки определяется асимметрия лица. Костная срединная линия нижней челюсти отклонена вправо, окклюзионная плоскость справа приподнята, как и правый угол нижней челюсти.
(Слева) На панорамной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяется недоразвитие нижней челюсти справа. Правая ветвь короче, чем левая. Правый венечный отросток удлинен, правый мыщелковый отросток укорочен.
(Справа) На панорамной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки нижняя челюсть слева сформирована нормально. Вертикальный размер тела нижней челюсти слева больше, чем справа. Антегониальная вырезка неглубокая.
(Слева) На корональной косой и парасагиттальной реконструкциях (КЛКТ) правого ВНЧС у этой же пациентки определяются признаки стабильной ПРМ. Верхняя поверхность мыщелка уплощена и покрыта кортикальной пластинкой. Обратите внимание на глубокое вдавление в заднем крае ветви и наиболее выдающуюся точку заднего контура, находящуюся возле верхней поверхности.
(Справа) На КЛКТ левого ВНЧС у этой же пациентки визуализируется нормально сформированный мыщелок с мелким дефектом кортикальной пластинки со стороны верхней поверхности, наличие которого означает раннюю активную стадию ПРМ.
1. Ювенильный идиопатический артрит:
• Двухсторонняя симметричная деструкция; возможно поражение шейных позвонков
2. Дегенеративное заболевание сустава:
• Дебютирует после завершения роста скелета; нормальные сывороточные уровни релаксина и β-эстрадиола
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Химическая трансдукция:
- Повышение или снижение сывороточных уровней β-эстрадиола
- Повышение сывороточного уровня релаксина
о Механотрансдукция:
- Функциональная нагрузка на ткани сустава, превышающая их адаптивные возможности
- Смещение диска приводит к перераспределению нагрузки, нарушению увлажнения и питания
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкие ткани:
о Дефицит протеогликанов
о Дезинтеграция сети коллагеновых волокон
(Слева) На КЛКТ (объемный рендеринг) у девушки 16 лет с запущенной ПРМ определяется увеличение угла плоскости нижней челюсти. Углы нижней челюсти тупые, наблюдается задняя инклинация мыщелковых отростков. Подбородок смещен кзади и книзу. Вертикальные размеры передних отделов нижней челюсти уменьшены.
(Справа) На КЛКТ (вид спереди) у этой же пациентки определяется открытый передний прикус. Медиально-латеральные размеры альвеолярных отростков верхней и нижней челюсти уменьшены. Боковые отделы нижней челюсти недоразвитый.
(Слева) На панорамной рекой струкции (КЛКТ) у этой же пациентки определяется укорочение мыщелкового отростка ветви. Антегониальная вырезка отчетливо выражена.
(Справа) На панорамной реконструкции нижней челюсти слева у этой же пациентки определяется задняя инклинация левою мыщелкового отростка. Задний край ветви вогнут сильнее, чем в норме.
(Слева) На косой сагиттальной КЛКТ правого ВНЧС у этой же пациентки определяется выраженное уменьшение мыщелкового отростка. Задний край суставною возвышения уплощен и формирует пологий скат.
(Справа) На косом сагиттальном срезе левого ВНЧС у этой же пациентки наиболее выдающаяся точка заднею контура находится возле верхней поверхности мыщелка, что свидетельствует о приобретенном укорочении мыщелка за счет эрозивною процесса. Из-за маленькой суставной поверхности стрессовое воздействие на мыщелок при функциональных нагрузках выше.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль в ВНЧС и миофасциальная боль
о Звуки в суставе: щелчки и крепитация
о Ограничение открывания рта
• Другие признаки/симптомы:
о Нарушение окклюзии
о Асимметрия скелета
о Недоразвитие челюсти на стороне поражения
2. Демография:
• Возраст:
о Часто дебютирует с началом пубертатного периода, редко -после 20 лет
• Пол:
о Ж:М = 9:1
3. Течение и прогноз:
• Изменения со стороны мягких тканей предшествуют изменениям костей:
о Возможна гипермобильность/»разболтанность» суставов
о Невправляемое переднее смещение диска
о Ограничение подвижности мыщелка
• Деструктивная/активная фаза:
о Кавитационный дефект в субхондральной кости
о Снижение высоты мыщелка
о В активной фазе возможно сопутствующее ограничение подвижности мыщелка и боль
• Репаративная/стабильная фаза:
о Уплощение мыщелка/восстановление кортикальной пластинки
о Восстановление подвижности мыщелка и уменьшение боли
• Задержка роста с ипсилатеральной стороны:
о Укорочение мыщелкового отростка, ветви, тела нижней челюсти
о Компенсаторные изменения верхней челюсти и основания черепа
4. Лечение:
• Консервативное:
о Снижение нагрузки на сустав в активной фазе
о Купирование воспалительных изменений при помощи НПВС
о Коррекция гиперактивности и парафункции мышц
(Слева) На косой корональной КЛКТ левого ВНЧС у девочки 12 лет определяются ранние признаки активной деструктивной фазы ПРМ. Визуализируется дефект кортикальной пластинки верхней поверхности мыщелка с минимальными изменениями субхондральной кости.
(Справа) На косой сагиттальной КЛКТ левого ВНЧС у этой же пациентки определяется дефект кортикальной пластинки и субхондральной кости со стороны передне-верхней поверхности левого мыщелка. Обратите внимание, что расположение дефекта соотносится с зонами функциональной нагрузки.
(Слева) На косой сагиттальной МРТ (Т1 ВИ) правого ВНЧС у девочки 15 лет визуализируется мыщелок нормальных размеров и обычной формы. Диск частично смещен кпереди. Функциональным является лишь задний пучок В диска.
(Справа) На косой сагиттальной MPT (Т1 ВИ) правого ВНЧС у этой же пациентки 11 месяцев спустя определяется невправляемое переднее смещение диска, связанное с ранней активной ПРМ. Обратите внимание на отсутствие гипоинтенсивного «ободка» и легкое уменьшение объема мыщелка. Промежуточный сигнал в костном мозге позволяет предположить отек.
(Слева) На косой сагиттальной MPT (Т1 ВИ) левого ВНЧС у этой же пациентки определяются начальные проявления ПРМ. Обратите внимание на невправляемое переднее смещение диска и кавитационный дефект на верхней поверхности мыщелка.
(Справа) На косой сагиттальной MPT (Т1 ВИ) левого ВНЧС 11 месяцев спустя у этой же пациентки определяется уменьшение размеров мыщелка. Изменился гипоинтенсивный «ободок» на верхней поверхности мыщелка. Обратите внимание на гипоинтенсивный «клюв», отходящий от верхней поверхности мыщелка. Форма диска изменена по сравнению с первоначальным МР-исследованием.
(Слева) На корональном и сагиттальном изображениях (под углом, КЛКТ) правого ВНЧС у девочки 12 лет не определяется изменений формы, размера, структуры мыщелка. Сужение суставного пространства позволяет заподозрить истончение мягких тканей и/или смещение диска.
(Справа) На корональном и сагиттальном изображениях (под углом, КЛКТ) левого ВНЧС у этой же пациентки визуализируется мелкий дефект кортикальной пластинки (эрозия) с незначительной потерей костной ткани, ограниченной зоной функциональной нагрузки. Эти изменения обусловлены ранней активной ПРМ. Обратите внимание на истончение верхнего суставного пространства.
(Слева) На корональном и сагиттальном изображениях (под углом, КЛКТ) правого ВНЧС у этой же пациентки в возрасте 15 лет определяются признаки стабильной стадии ПРМ. Обратите внимание на уменьшение размеров мыщелка по сравнению с первичным исследованием. Верхняя поверхность мыщелка и задний край суставного возвышения уплощены и покрыты кортикальной пластинкой.
(Справа) На корональном и сагиттальном изображениях (под углом, КЛКТ) левого ВНЧС у этой же пациентки в возрасте 15 лет определяются признаки стабильной стадии ПРМ. Обратите внимание на наиболее выдающиеся точки контура, находящиесявозле верхней поверхности укороченного мыщелка.
(Слева) На трехмерной реконструкции (КЛКТ, вид сбоку) у этой же пациентки в возрасте 12 лет не нарушены пропорции мыщелкового отростка, ветви и тела нижней челюсти; подбородок выдвинут кпереди, как это должно быть в норме.
(Справа) На трехмерной реконструкции (КЛКТ, вид сбоку) у этой же пациентки в возрасте 15 лет определяется укорочение мыщелкового отростка, вогнутое углубление на заднем крае ветви, увеличение угла плоскости нижней челюсти, нападение подбородка, и смещение наиболее выдающейся точки контура к передней поверхности мыщелка.
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• КЛКТ показана для оценки размера, формы, структуры мыщелка
• МРТ используется для оценки положения диска
2. Советы по интерпретации изображений:
• Быстрое уменьшение объема мыщелка
ж) Список использованной литературы:
1. Hatcher DC: Progressive condylar resorption: pathologic processes and imaging considerations. Seminars in Orthodontics. 19(2): 96-105, 2013
