КТ, МРТ при хондросаркоме височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС)
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Хондросаркома (ХС)
2. Синоним:
• Хондрогенная саркома
3. Определение:
• Злокачественная опухоль из клеток хряща
• Может возникать в центре или на периферии кости (паростальная ХС), или в мягких тканях
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Кальцинаты в виде завитков в мыщелке и вокруг него ± лучистая периостальная реакция
• Локализация:
о Преимущественно длинные кости, таз, ребра
о Только 1-2% ХС возникают в области головы и шеи
о Венечный отросток поражается чаще, чем мыщелковый
• Размер:
о Варьирует, обычно > 2 см
• Морфология:
о Неправильная форма
о Четкие края с кортикальной пластинкой/нечеткие края
о При поражении надкостницы лучистая периостальная реакция перпендикулярно поверхности кости
(Слева) На аксиальной КТ без КУ определяется ХС правого мыщелка, снаружи от которого видны множественные плотные включения в отсутствие явного объемного образования. Внутренний край мыщелка склерозирован. Обратите внимание, насколько правый мыщелок отличается от неизмененного левого.
(Справа) На корональной реформатированной КТ без КУ у этого же пациента в мягких тканях визуализируется кольцевидный кальцинат с гиподенсным центром. Определяется деструкция стенок суаавной ямки и большого крыла клиновидной кости. Мыщелок увеличен.
2. Рентгенография при хондросаркоме височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС):
• Рентгенологические признаки:
о Картина варьирует в зависимости от выраженности обызвествления опухоли
о Могут обнаруживаться внутриопухолевые кальцинаты в виде «облака» с обызвествленными завитками и дугами:
- В центре каждого рентгеноконтрастного участка часто обнаруживается просветление
3. КТ при хондросаркоме височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС):
• КТ в костном окне:
о Неконтрастирующееся объемное образование с кальцината-ми в виде хлопьев вокруг мыщелка и в суставном пространстве ± деструкция кости
о Часто наблюдается эрозия суставной ямки с поражением подвисочной ямки, височной кости, средней черепной ямки
о Расширение суставного пространства
о Мыщелок может выглядеть увеличенным и удлиненным:
- Медленно растущая опухоль мыщелка может приводить к увеличению суставной ямки
о Объемное образование в мягких тканях
4. МРТ при хондросаркоме височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС):
• Т1 ВИ:
о Сигнал низкой-промежуточной интенсивности по сравнению с серым веществом:
- Гипоинтенсивные очаги в опухоли могут быть отражать кальцинаты
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
о Гипоинтенсивные очаги (кальцинаты) обнаруживаются реже, чем на КТ
• Т1 ВИ С+:
о Неравномерно контрастирующееся образование:
- Часто обнаруживаются «завитки» из контрастирующихся линий в матриксе опухоли
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне или КЛКТ для оценки распространенности опухоли, инвазии соседних структур, внутриопухолевых каль-цинатов
о МРТ для анализа распространенности поражения костного мозга и вовлечения соседних тканей
• Выбор протокола:
о Сагиттальные, корональные, аксиальные реформатированные изображения ВНЧС и окружающих структур
6. Сцинтиграфия:
• Остеосцинтиграфия:
о Центральная ХС: повышенное накопление радиофармпрепарата
о Периферическая ХС: отдельные метаболически активные участки
о Сцинтиграфия всего тела:
- Выявление метастазов
- Отсутствие накопления позволяет исключить злокачественное перерождение остеохондромы
(Слева) На сагиттальной МРТ (Т1 ВИ) у этого же пациента вокруг мыщелка визуализируется многокамерное объемное образование, вовлекающее суставную ямку и большое крыло клиновидной коои.
(Справа) На аксиальной MPT (Т1 ВИ С+ FS) у этого же пациента определяется обширное контрааное усиление солидного объемного образования, окружающего мыщелок, что позволяет исключить его воспалительный характер.
1. Синовиальный хондроматоз:
• Рентгеновские и гистологические признаки могут имитировать ХС
• Дифференциальная диагностика основана на клинических и рентгенологических проявлениях:
о ХС: деструкция и инвазия
2. Болезнь накопления кальция пирофосфата дигидрата:
• Кристаллы в суставе и околосуставных структурах
• Обызвествления в суставном пространстве и дегенеративное заболевание ВНЧС
• Острые приступы; боль, отек преаурикулярной области, тризм, отклонение нижней челюсти
3. Метастатическое поражение:
• Рентгенонегативный участок деструкции мыщелка у пациента с первичной злокачественной опухолью
• Поражение ВНЧС обычно сочетается с метастазами в нижней челюсти или в других костях
• Рентгеноконтрастные метастазы могут имитировать ХС:
о Метастазы рака молочной железы
о Метастазы рака предстательной железы
4. Остеосаркома:
• Редко поражает ВНЧС
• Обычно обусловливает деструкцию
• Характеризуется вариабельной рентгеновской картиной: рентгенонегативное, рентгеноконтрастное, смешанное поражение
• Возможна лучистая периостальная реакция
(Слева) На аксиальной МРТ (Т2ВИ FS) у пациента с ХС левого ВНЧС определяется мягкотканный компонент с неоднородным, но в целом высокоинтенсивным Т2 сигналом, типичным для хондроидных опухолей. Точечные гипоинтенсивные очаги отражают внутриопухолевые кальцинаты.
(Справа) На корональной МРТ (Т1ВИС+ FS) у этого же пациента определяется интенсивное накопление контраста в объемном образовании сустава, что подтверждает его солидную структуру и позволяет исключить жидкость в суставе, растягивающую капсулу.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Сопутствующие нарушения:
о Синдром Маффуччи: низкороспость, недоразвитие мышц, многочисленные энхондромы; возможно формирование множественных ХС
• ХС образуется из хряща в тканях, в норме его не содержащих, или возникает в хрящевой «шапочке» экзостоза/энхондромы
• Предшественниками ХС могут становиться рудиментарные остатки мультипотентных мезенхимальных клеток
2. Стадирование, классификация хондросаркомы височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС):
• Классификация:
о Первичная ХС из недифференцированных клеток надхрящницы
о Вторичная ХС из измененных клеток энхондромы или остеохондромы
о Редкая мезенхимальная ХС из примитивных мезенхимальных клеток
• Альтернативная классификация ХС:
о Светлоклеточная
о Дедифференцированная
о Миксоидная
о Мезенхимальная
• Классификация Эванса:
о Градация осуществляется на основании относительной выраженности целлюлярности, атипии, плеоморфизма
о Степень I (низкая степень злокачественности): хондроидный матрикс с разбросанными включениями хондроцитов с практически нормальными ядрами и без фигур митоза
о Степень II: выше уровень целлюлярности и меньшее количество хондроидного матрикса, увеличение количества фигур митоза, многоядерность, гиперхромные везикулярные ядра
о Степень III (высокая степень злокачественности): хондроциты неправильной формы в миксоидном матриксе, увеличение выраженности плеоморфизма ядер
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Твердая голубовато-белая, жемчужно-прозрачная опухоль с гранями или фестончатыми краями
• Белые или желтоватые пятнышки («песчинки»), соотносящиеся с обызвествленными или оссифицированными участками опухоли
4. Микроскопия:
• Гиперцеллюлярная опухоль, состоящая из хондроцитов с гиперхромными плеоморфными ядрами и выраженными ядрышками
• В гиалиновом матриксе могут формироваться кальцинаты, напоминающие завитки
• Гиалиновый тип: солидный межклеточный матрикс; миксоидный или смешанный тип: муцинозный/желеобразный матрикс
• Гистологическая картина может перекрываться с доброкачественными хондроидными опухолями, что позволяет спутать с ними ХС
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Отек преаурикулярной области
• Другие признаки/симптомы:
о Отклонение нижней челюсти
о Нарушение окклюзии
о Боль в преаурикулярной области
о Боль при жевании
о Возможна тугоухость
о Ограничение объема движений
2. Демография:
• Возраст:
о Средний: 50 лет:
- Рамки: 11-75 лет
• Пол:
о Ж:М = 2:1
• Эпидемиология:
о ХС мыщелка встречается чаще, чем остеосаркома, но остается очень редкой опухолью
3. Течение и прогноз:
• Местные рецидивы в ВНЧС не зависят от стадии опухоли:
о Прогностические факторы:
- Несоответствующее хирургическое лечение
- Локализация и распространенность опухоли:
Пятилетняя выживаемость = 90% при ХС I ст.
Пятилетняя выживаемость = 50% при ХС II и III ст.
• Малая частота метастазирования: о В легкие и позвонки
• Гибель наступает вследствие местного рецидива и инвазии основания черепа
• Отдаленные метастазы могут появляться спустя >2 десятилетия:
о Индикаторы прогноза: размер, локализация, степень злокачественности, резектабельность опухоли
4. Лечение:
• Хирургическое (широкая эксцизия), т.к. опухоль является местно агрессивной
• ± лучевая терапия и/или химиотерапия
• Иногда иммунотерапия, криохирургия
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Доброкачественные хондрогенные опухоли сложно отличить от хондрогенных опухолей низкой степени злокачественности: диагноз часто основывается на лучевых признаках:
о Нечеткие края с инфильтрацией кортикальной или трабекулярной кости типичнее для ХС
2. Советы по интерпретации изображений:
• Затемнения в виде дуг и завитков с просветлениями в центре типичнее для ХС
ж) Список использованной литературы:
1. Giorgione С et al: Temporo-mandibular joint chondrosarcoma: case report and review of the literature. Acta Otorhinolaryngol Ital. 35(3):208-11, 2015
2. Kumar Reddy DS et al: Central chondrosarcoma of a pediatric mandibular condyle: a case report and review. Ann Maxillofac Surg. 4(1):85-9, 2014
3. Rath R et al: Dedifferentiated chondrosarcoma of temporomandibular joint: atypical features of a rare case. J Clin Diagn Res. 8(9):ZD09-11, 2014
4. Goutzanis L et al: Chondrosarcoma of the mandibular condyle in a patient with Werner syndrome: a case report. J Craniomaxillofac Surg. 41 (7):e 170-4, 2013
5. Ramos-Murguialday M et al: Chondrosarcoma of the mandible involving angle, ramus, and condyle. J Craniofac Surg. 23(4): 1216-9, 2012
6. Gonzalez-Perez LM et al: Temporomandibular joint chondrosarcoma: case report. J Craniomaxillofac Surg. 39(1 ):79-83, 2011
7. Xu В et al: Secondary chondrosarcoma in the mandibular condyle. Dentomax-illofac Radiol. 40(51:320-3,201 1
8. Garzino-Demo P et al: Chondrosarcoma of the temporomandibular joint: a case report and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg. 68(8):2005-11, 2010
9. Gallego L et al: Chondrosarcoma of the temporomandibular joint. A case report and review of the literature. Med Oral PatolOral Cir Bucal. 14(1):E39-43, 2009
10. Oliveira RC et al: Chondrosarcoma of the temporomandibular joint: a case report in a child. J Orofac Pain. 23(31:275-81,2009
11. Warner BF et al: Temporomandibular joint neoplasms and pseudotumors. Adv Anat Pathol. 7{6):365-81,2000
12. Sesenna Eet al: Chondrosarcoma of the temporomandibular joint: a case report and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg. 55(11):1348-52, 1997
