а) Определение:
• Снижение пневматизации пазухи, выстланной респираторным эпителием, за счет слизистого содержимого, и ее вздутие, обусловленное выраженной хронической обструкцией устья:
о Термин происходит от латинского слова «muco» (слизь) и греческого «kele» (опухоль) = «слизистая опухоль»
• При инфицировании: пиомукоцеле или пиоцеле
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Снижение пневматизации и вздутие пазухи с равномерным ремоделированием ее стенок
• Локализация:
о >90%: лобные и решетчатые пазухи:
- Лобные (60-65%) > решетчатые (25%) > верхнечелюстные (5-10%) сфеноидальные (2-5%)
о Мукоцеле может возникать в пазухах, разделенных на камеры, и пневматизированных анатомических вариантах ячеек
о Мукоцеле решетчатой пазухи: наибольший потенциал к интраорбитальному распространению
о Мукоцеле сфеноидальной пазухи: наибольший потенциал к интракраниальному распространению
• Размер:
о Обычно тотальное поражение пазухи
о Возможно вздутие пазухи
• Морфология:
о Мукоцеле лобной пазухи: выбухает кпереди в кожу лба или кзади в переднюю черепную ямку
о Мукоцеле решетчатой пазухи: истончение и ремоделирование глазничной пластинки (наружной стенки решетчатого лабиринта), выбухание ее в глазницу
о Мукоцеле верхнечелюстной пазухи: пролабирует в полость носа с ипсилатеральной стороны, обычно в области вторичного устья верхнечелюстной пазухи, либо в предчелюстные мягкие ткани
о Мукоцеле сфеноидальной пазухи: пролабирует кпереди и кнаружи в задние ячейки решетчатого лабиринта и вершину глазницы
(Слева) На аксиальной КТ в костном окне определяется мукоцеле задних ячеек решетчатой пазухи, распространяющееся в сфеноидальные пазухи, но не в глазницу. Костная пластинка на периферии мукоцеле истончена и видоизменена.
(Справа) На корональной КТ в костном окне в правой верхнечелюстной пазухе (нетипичная локализация) определяется мукоцеле большого размера, приводящее к обструкции полоаи носа. Обратите внимание на признаки хронического левоаороннего гайморита: уменьшение объема пазухи и утолщение ее стенок.
2. Рентгенография при мукоцеле носа и околоносовых пазух:
• Рентгенологические признаки:
о Мукоцеле лобных и верхнечелюстных пазух можно заподозрить исходя из изменений на рентгенограммах:
- «Затемнение» или вздутие пазухи с отсутствием мукопериостальной линии стенки пазухи, наблюдающейся в норме
о Мукоцеле решетчатых и сфеноидальных пазух на рентгенограммах можно пропустить
3. КТ при мукоцеле носа и околоносовых пазух:
• КТ с КУ:
о Отсутствие контрастирования центральной области; ± минимальное периферическое контрастирование:
- Широкий контрастирующийся «ободок» на периферии подозрителен на суперинфекцию (мукопиоцеле)
• КТ в костном окне:
о Снижение пневматизации пазухи за счет компонента низкой или мягкотканной плотности и ее вздутие:
- Гиперденсные участки (обезвоженный секрет или грибковая колонизация)
о Ремоделирование костных стенок пазухи:
- Истончение, локальные дефекты; или нормальная толщина
4. МРТ при мукоцеле носа и околоносовых пазух:
• Т1 ВИ:
о Большое количество жидкости в слизистом содержимом: (Т1 сигнал:
- При высоком содержании белка: ↑ Т1 сигнал
• Т2 ВИ:
о Большое количество жидкости в слизистом содержимом: t Т2 сигнал:
- Выраженное снижение интенсивности сигнала во включениях обезвоженной слизи
• Т1 ВИ С+:
о Отсутствие контрастирования в центре; ± минимальное контрастирование на периферии:
- Утолщение слизистой оболочки на периферии позволяет заподозрить инфицированное мукоцеле (мукопиоцеле)
- При обнаружении узлов, накапливающих контраст, предполагайте опухолевую обструкцию пазухи и вторичное мукоцеле
• МР-спектрография:
о Соединения с N-ацетилом (N-ацетилглюкозамин, N-ацетилгалактозамин): пик на 2,0 ppm, как и у N-ацетиласпартата в головном мозге
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне (корональные изображения) без контрастирования в случае мукоцеле небольшого размера
о МРТ с контрастным усилением или КТ в костном окне в аксиальной и корональной плоскости при мукоцеле большего размера
• Выбор протокола:
о Тонкосрезовая КТ с реформатированием в корональной и сагиттальной плоскости для планирования операции и оценки прилежащих анатомических структур
о МРТ с контрастированием рекомендуется для выявления интракраниального распространения и идентификации обструктивного новообразования как причины мукоцеле
(Слева) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) определяется большое мукоцеле правой лобной пазухи с уровнем «жидкость-жидкость» и компонентами с различной интенсивноаью сигнала. Мукоцеле распрсктраняется в поверхностные мягкие ткани, приводя к отеку.
(Справа) На аксиальной MPT (Т1 ВИ FS) у этого же пациента определяется отек и контрааное усиление поверхностных мягких тканей над разорвавшимся мукоцеле. Контрастирование твердой мозговой оболочки в передней черепной ямке сопоставимо с ранними воспалительными изменениями.
в) Дифференциальная диагностика мукоцеле носа и околоносовых пазух:
1. Аллергический грибковый синусит:
• Обычно приводит к вздутию пазухи, особенно в сочетании с полипами
• Множественное поражение пазух
• КТ: гиперденсный участок в центре; МРТ: смешанный сигнал
2. Синоназальный полипоз:
• Поражение нескольких пазух и полости носа
• Может сочетаться с множественными мелкими мукоцеле
3. Синоназальный солитарный полип:
• Кистозное образование в виде гантели, заполняющее верхнечелюстную пазуху, и выбухающее через устье в полость носа
4. Медленно растущая доброкачественная или злокачественная опухоль:
• Может имитировать мукоцеле на КТ в костном окне/без контрастирования
• Центральное нодулярное контрастное усиление на КТ/МРТ позволяет отличить опухоль от мукоцеле
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Обструкция основного устья пазухи:
- Обструкция обусловлена воспалением, травмой, функциональным эндоскопическим вмешательством на пазухе или объемным образованием носа и околоносовых пазух
- Секреция слизи в пазуху на фоне обструкции ее устья приводит к мукоцеле
- Вздутие пазухи в результате некроза стенки от давления с медленно увеличивающейся эрозией внутренней поверхности костной стенки пазухи в сочетании с формированием костной ткани со стороны наружной периостальной поверхности
• Сопутствующие изменения:
о Объемное образование в области устья может приводить к обструкции и становиться причиной вторичного мукоцеле
2. Градации, классификация мукоцеле носа и околоносовых пазух:
• Два типа:
о Внутренний: выбухание в подслизистые ткани возле костной стенки пазухи
о Наружный: выбухание сквозь костную стенку с распространением в подкожные ткани или в полость черепа
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мукоцеле содержит вязкую слизь или желеобразный секрет
4. Микроскопия:
• Гистологически мукоцеле неотличимо от полипов и ретенционных кист
• Плоский псевдомногослойный реснитчатый столбчатый эпителий = респираторный эпителий, секретирующий слизь:
о В хронических случаях может наблюдаться плоскоклеточная метаплазия
• «Запертые» слизистые выделения стерильны:
о Гнойный экссудат в случях мукопиоцеле
• Может наблюдаться реактивное формирование костной ткани или ремоделирование костных стенок пазухи возле мукоцеле
(Слева) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ С+ FS) определяется мукоцеле правой верхнечелюстной пазухи с эрозией передней стенки и распроаранением в полость носа. Слизиаая оболочка на периферии накапливает контраст, что помогает отличить мукоцеле от новообразования.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ) определяется большое мукоцеле правой сфеноидальной пазухи с однородным гиперинтенсивным сигналом, обусловленным большим содержанием белка. Обратите внимание на вовлечение бокового кармана.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о >90%: офтальмическая симптоматика
о Ведущие симптомы зависят от локализации и размера мукоцеле:
- Мукоцеле лобной пазухи: выбухание лба, проптоз, диплопия, объемное образование в верхневнутренних отделах глазницы или головная боль, боль за глазным яблоком, ощущение давления в лице, нарушение зрения на фоне интракраниального распространения
- Мукоцеле решетчатой пазухи: проптоз, пелена перед глазами ± слепота, отек периорбитальных тканей
- Мукоцеле верхнечелюстной пазухи: обструкция носа при выбухании внутренней стенки пазухи, ощущение давления в щеке, ринорея
- Мукоцеле сфеноидальной пазухи: потеря зрения, паралич глазодвигательного нерва, головная боль
• Другие признаки/симптомы:
о Слезотечение, ухудшение восприятия цвета, гипоглобус (смещение глазного яблока книзу)
о Амавроз (редкое осложнение) в 5% случаев
о При болевой симптоматике следует подозревать мукопиоцеле
• Клинический профиль:
о Симптоматика медленно прогрессирует, зависит от локализации мукоцеле; признаки острой инфекции отсутствуют о Диагноз подтверждается, если клинические, рентгеновские, патоморфологические изменения сочетаются друг с другом; диагноз сложно установить лишь на основании данных гисто-патологического исследования
2. Демография:
• Возраст:
о Страдают преимущественно взрослые:
- Может возникать в любом возрасте
о У детей ищите объемное образование или заболевание (муковисцидоз, синдром неподвижных ресничек), приводящее к обструкции
• Эпидемиология:
о Наиболее типичное экспансивное поражение околоносовых пазух
о Осложнения возникают редко; тем не менее, мукоцеле сфеноидальной пазухи чаще всего приводит к осложнениям вследствие близости к витальным структурам
3. Течение и прогноз:
• Постепенный (месяцы - годы) рост в отсутствие симптоматики
• В случае хронической краниальной нейропатии (ЧМН II—VI) после оперативного вмешательства функция может не восстановиться
• Осложнения в отсутствие лечения:
о Присоединение инфекции (мукопиоцеле), менингит ± абсцесс мозга
4. Лечение:
• Хирургическое; цель и ожидаемый результат-полное излечение:
о Эндоскопическое вмешательство на пазухе:
- Резервируется для случаев неосложненного мукоцеле верхнечелюстной или решетчатой пазухи
о В большинстве случаев мукоцеле лобной пазухи используется костнопластический лоскут ± облитерация
о Трансфациальные оперативные доступы:
- В случаях глубже расположенных мукоцеле решетчатой или сфеноидальной пазухи
о Транскраниальный оперативный доступ:
- В случаях мукоцеле с интракраниальным распространением или при сдавлении костных структур с неврологической симптоматикой поражения зрительного пути
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Обширное периферическое контрастирование может свидетельствовать о мукопиоцеле
• При центральном контрастном усилении предполагайте новообразование
2. Советы по интерпретации изображений:
• Ищите тонкий периферический «ободок» (вздутые костные края пазухи)
• На КТ или МРТ центральные отделы мукоцеле не накапливают контраст
ж) Список использованной литературы:
1. DeParis SW et al: Paranasal sinus mucocele as a late complication of dacryocystorhinostomy. Ophthal Plast Reconstr Surg. ePub, 2015
2. Huang KL et al: An isolated intracranial mucocoele herniated from the frontal sinus. B-ENT. 11(3):245-7, 2015
3. Sari Ket al: Concha bullosa mucopyocele: a Case Report. Acta Medica (Hradec Kralove). 58(4): 147-9, 2015
4. Simoes JC et al: Visual loss: a rare complication of maxillary sinus mucocele. Braz J Otorhinolaryngol. 81 (4):451 -3,2015
5. Topdag M et al: Paranasal sinus mucoceles: our clinical experiments. Int J Clin Exp Med. 8(10):18518-22, 2015
6. Lee JT et al: Intracranial mucocele formation in the context of longstanding chronic rhinosinusitis: A clinicopathologic series and literature review. Allergy Rhinol (Providence). 4(3):e166-75,2013
7. Verillaud В et al: Mucocele after transnasal endoscopic repair of traumatic anterior skull base fistula in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 75(9): 1 137-42, 2011
8. Lee TJ et al: Extensive paranasal sinus mucoceles: a 15-year review of 82 cases. Am J Otolaryngol. 30(4):234-8, 2009
