2. Синонимы:
• Недоразвитие/отсутствие некоторых пазух и/или носовых ямок (НЯ)
3. Определение:
• Недоразвитие или отсутствие лобной пазухи (пазух) (ЛП), ячеек решетчатого лабиринта [пазухи (пазух)], сфеноидальной пазухи (пазух) или верхнечелюстной пазухи (пазух) (ВП) и/или НЯ
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Маленькая пазуха или отсутствие ее просвета вследствие уменьшения расстояния между нескперозированными костными краями:
- В маленькой полости часто обнаруживается утолщенная слизистая оболочка
• Локализация:
о Возможно вовлечение одной или нескольких пазух и НЯ
о Частота:
- Лобная > решетчатая > основная > верхнечелюстная
- ГВП встречается чаще, АВП реже
- ГЛП варьирует, нередко встречается АЛП
• Размер:
о Уменьшение размеров или отсутствие пазухи:
- Объем верхнечелюстной пазухи в норме: 15 мл:
Высота: - 33 мм
Ширина: 23-25 мм
Передне-задний размер: 34 мм
- Объем ЛП в норме наиболее вариабелен среди всех пазух
о ВП присутствуют при рождении и полностью формируются
приблизительно к трем годам
о Решетчатые пазухи присутствуют при рождении и полностью формируются примерно к трехлетнему возрасту
о Сфеноидальные пазухи появляются в возрасте около трех лет и полностью формируются примерно к двенадцати годам жизни
о ЛП появляются в возрасте около трех лет и полностью формируются приблизительно к двенадцатилетнему возрасту
• Морфология:
о ГВП: пазуха меньшего размера, но обычной формы
о АВП: полное отсутствие пазухи
(Слева) На сагиттальной КЛКТ (реконструкция) у пациента с гипоплазией верхнечелюстных пазух определяется также аплазия сфеноидальных и лобных пазух.
(Справа) На корональной КЛКТ (реконструкция) у этого же пациента не видны лобные пазухи с обеих сторон, что позволя ет сделать вывод об аплазии. Гипоплазия/аплазия лобных пазух наблюдается чаще по сравнению с другими околоносовыми пазухами.
2. Рентгенография при гипоплазии и аплазии околоносовой пазухи:
• Рентгенологические признаки:
о Дно ВП выше дна носовой полости
о Отсутствие пневматизации альвеолярного отростка вокруг вершин корней задних зубов верхней челюсти
о Другие пазухи меньше, чем в норме
3. КТ при гипоплазии и аплазии околоносовой пазухи:
• КЛКТ и КТ в костном окне:
о Маленькая ВП или ее отсутствие:
- Утолщение слизистой оболочки в маленькой пазухе
о Маленький крючковидный отросток/воронка или их отсутствие
о Маленькая НЯ или ее отсутствие (редко)
о 4 из 5 следующих изменений со стороны ВП в корональной плоскости:
- Дно пазухи выше дна полости носа
- Маленькая пазуха овальной формы
- Крупная глазница овальной формы
- Внутренний край пазухи снаружи от внутреннего края глазницы
- Наружный край пазухи изнутри от средней линии глазницы
о Маленькая ВП или ее отсутствие:
- Пазуха не выступает за пределы глазницы
о Маленькая СП или ее отсутствие:
- Пневматизация тела сфеноидальной кости выражена минимально или отсутствует
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КЛКТ или КТ в костном окне
• Выбор протокола:
о В зону сканирования включайте все околоносовые пазухи и НЯ
(Слева) На корональной КЛКТ в нижней части изображения визуализируется дно гипопластической ВП, находящееся выше дна носовых ямок. Утолщена слизистая оболочка обеих верхнечелюстных пазух. Решетчатые пазухи отсутствуют.
(Справа) На корональной КЛКТ определяется гипоплазия обеих ВП и аплазия левой решетчатой пазухи.
в) Дифференциальная диагностика гипоплазии и аплазии околоносовой пазухи:
1. Хронический риносинусит:
• Склерозированные стенки пазухи и сужение ее просвета
2. Одонтогенная киста/новообразование:
• Объемное образование, окружающее пазуху и направленно смещающее ее край:
о Край выбухает в просвет пазухи
3. Фиброзная дисплазия:
• Окружает ≥1 околоносовую пазуху:
о Край смещен, но остается интактным
• Нарушена картина трабекулярной кости
4. Синдром немой пазухи:
• Обструкция устья верхнечелюстной пазухи:
о Прогрессирующее уменьшение пазухи
о Отрицательное давление на фоне обструкции
о Гипоглобус
о Западение медиальной и верхней стенок вовнутрь
5. Болезнь Гоше:
• Расширение пространств, содержащих костный мозг, с соответствующим увеличением объема кости:
о Сдавление пазух избыточным объемом костной ткани
о «Пенистая» картина костной ткани, обусловленная многочисленными расширенными пространствами, заполненными костным мозгом
(Слева) На аксиальной КЛКТ (реконструкция) у этого же пациента определяется гипоплазия верхнечелюстных пазух. Обе сфеноидальные пазухи ИЯ выглядят рудиментарными, что сопоставимо с их выраженной гипоплазией.
(Справа) На корональной КЛКТ (реконструкция) у этого же пациента определяется выраженное недоразвитие обеих сфеноидальных пазух. Гипоплазия/аплазия сфеноидальных пазух встречается реже, чем решетчатых или лобных.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о ГВП/АВП: нарушение развития
о Уменьшение пазухи также может быть обусловлено травмой, облучением, операцией, новообразованием, системным заболеванием
о Синдром немой пазухи: вторичное приобретенное уменьшение объема пазухи
- Вероятно, за счет обструкции устья и отрицательного давления в пазухе
- Часто сочетается с гипоглобусом и энофтальмом
• Генетика:
о В большинстве случаев ГВП или АВП не являются врожденными
о Могут сочетаться с различными врожденными генетическими заболеваниями (синдромами)
• Сопутствующие нарушения:
о Отсутствие или гипоплазия других околоносовых пазух:
- Наиболее редко ВП
о Множественные нарушения развития:
- Нижнечелюстно-лицевой дизостоз (синдром Тричера Коллинза)
- Черепно-лицевой дизостоз (болезнь Крузона)
- Ключично-черепная дисплазия
- Акроцефалосиндактилия (синдром Аперта)
- Талассемия
- Серповидноклеточная анемия
- Кретинизм
- Расщелина неба
- Гемифациальная микросомия (синдром Гольденхара)
- Остеопетроз (болезнь Альберса Шенберга)
- Пикнодизостоз
- Трисомия 21 (синдром Дауна)
- Верхнечелюстно-нижнечелюстная дисплазия (синдром Биндера)
- Прогрессирующая диафизарная дисплазия (болезнь Камурати-Энгельмана)
- Генерализованный кортикальный гиперостоз (болезнь ван Бухема)
- Остеодистрофия (синдром Мелника-Нидлза)
- Краниометафизарная дисплазия
- Краниодиафизарная дисплазия
- Синдром «эльфийского лица» (синдром Вильямса-Бойрена)
- Волосо-зубо-костная дисплазия
- Гомозиготные мутации дельта F508 при муковисцидозе
2. Градации, классификация гипоплазии и аплазии околоносовой пазухи:
• Тип 1:
о Легкая - умеренная гипоплазия пазухи
о Правильно сформированный крючковидный отросток
о Хорошо выраженная воронка
о Вариабельное утолщение слизистой оболочки пазухи
• Тип 2:
о Существенная гипоплазия пазухи
о Гипоплазия крючковидного отростка
о Плохо выраженная воронка или ее отсутствие
о Тотальное снижение пневматизации пазухи за счет мягких тканей
• Тип 3:
о Глубокая гипоплазия пазухи или аплазия:
- Пазуха выглядит как неглубокая щель в латеральной стенке НЯ
о Выраженная гипоплазия или отсутствие крючковидного отростка
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Уменьшение или отсутствие ВП и крючковидного отростка
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Часто случайная находка
о Обструкция носа
о Постназальный затек
о Головная боль
• Другие признаки/симптомы:
о Асимметрия лица
о Гипогпобус
о Энофтальм
о Утолщение слизистой оболочки/синусит
• Клинический профиль:
о Может быть локальным проявлением распространенного процесса
2. Демография:
• Возраст:
о Гипо-/аплазию лучше всего можно оценить после 18 лет
3. Течение и прогноз:
• Возникает во время формирования пазухи
4. Лечение:
• В большинстве изолированных случаев не требуется
• Зависит от сопутствующих нарушений
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Хронический склерозирующий риносинусит
• Решетчато-верхнечелюстную пазуху
• Сопутствующий синдром или системное нарушение
2. Советы по интерпретации изображений:
• Отметьте расположение нижнего края ВП относительно дна полости носа
• Укажите размер и форму пазухи (маленькая и овальная)
• Укажите размер и форму ипсилатеральной глазницы (большая и овальная)
• Отметьте, если внутренний край пазухи находится снаружи от внутреннего края глазницы
• Отметьте, если наружный край пазухи находится с внутренней стороны от срединной линии глазницы (на уровне воронки)
• Оцените морфологию/наличие воронки и крючковидного отростка
• Оцените проходимость устья верхнечелюстной пазухи
• Оцените другие околоносовые пазухи на предмет гипо-/аплазии
3. Заключение:
• Отметьте отсутствие крючковидного отростка, т.к. в этом случае меняются оперативные доступы при эндоскопическом вмешательстве
ж) Список использованной литературы:
1. Martinez-Capoccioni G et al: Silent sinus syndrome an acquired condition and the essential role of otorhinolaryngologist consultation: a retrospective study EurArchOtorhinolaryngol. 273(10)3183-8, 2016
2. Angulo-Perez G et al: [Prevalence, location and tomographic severity of chronic rhinosinusitis in adult patients with common variable immunodeficiency.] Rev Alerg Mex. 62(1):15-21, 2015
3. Demir UL et al: Anatomical correlation between existence of concha bullosa and maxillary sinus volume. Surg Radiol Anat. 37(9): 1093-8, 2015
4. Gogmen G et al: Effect of septal deviation, concha bullosa and Haller's cell on maxillary sinus's inferior pneumatization; a retrospective study. Open Dent J. 9:282-6, 2015
5. Selcuk OT et al: Do altitude and climate affect paranasal sinus volume? J Craniomaxillofac Surg. 43(7): 1059-64, 2015
6. Chrcanovic BR et al: Maxillary sinus aplasia. Oral Maxillofac Surg. 14(3): 187-91, 2010
7. Guven DG et al: Combined aplasia of sphenoid, frontal, and maxillary sinuses accompanied by ethmoid sinus hypoplasia. J Craniofac Surg. 21 (5):1431-3, 2010
8. Whyte MP et al: Dysosteosclerosis presents as an "osteoclast-poor" form of osteopetrosis: comprehensive investigation of a 3-year-old girl and literature review. J Bone Miner Res. 25(11):2527-39, 2010
9. Nagasao T et al: A rare case of congenital unilateral hypoplasia of the nose. J Plast Reconstr AesthetSurg. 62(9):e305-8, 2009
10. Song SY et al: Volume and distances of the maxillary sinus in craniofacial deformities with midfacial hypoplasia. Otolaryngol Head Neck Surg. 141 (5):614-20, 2009
