3. Определение:
• Недоразвитость или отсутствие развития пазухи/пазух и/или носовой ямки/ямок (НЯ).
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Ключевая диагностическая информация:
о Небольшое или отсутствующее воздушное пространство просвета пазухи, обусловленное уменьшением расстояния между несклерозированными костными границами:
- Часто связано с утолщением слизистой оболочки, но в данном случае уменьшена костная полость.
• Локализация:
о Может включать несколько пазух и НЯ.
о Частота:
- Гипоплазия/аплазия лобной пазухи > решетчатой > клиновидной > верхнечелюстной.
- ГВЧП более распространена, АВЧП встречается редко.
• Размер:
о Уменьшение размера или отсутствие верхнечелюстной пазухи (ВЧП):
- Нормальный объём ВЧП взрослого человека составляет 15 мл:
Высота ~33 мм.
Ширина 23-25 мм.
Переднезадняя длина 34 мм.
о Смещение границ ВЧП ниже уровня дна полости носа невозможно.
о Верхнечелюстные пазухи присутствуют при рождении и полностью развиваются к 3 годам.
о Решетчатые пазухи присутствуют при рождении и полностью развиваются к 3 годам.
о Клиновидные пазухи появляются к 3 годам и полностью развиваются к 12 годам.
о Лобные пазухи появляются к 3 годам и полностью развиваются к 12 годам.
• Морфология:
о ГВЧП: морфология нормальная, но размер пазухи меньше обычного.
о АВЧП: полное отсутствие пазухи.
2. Радиографические данные:
• Радиография:
о Смещение границ ВЧП ниже уровня дна полости носа невозможно.
(Слева) Сагиттальный реформат КЛКТ демонстрирует аплазию клиновидной и лобной пазух у пациента с гипоплазией верхнечелюстной пазухи.
(Справа) Корональный реформат КЛКТ визуализирует аплазию лобных пазух у пациента с гипоплазированными верхнечелюстными пазухами. Лобные пазухи подвергаются гипоплазии/аплазии чаще, чем другие придаточные пазухи носа.
3. Данные КТ:
• КЛКТ и КТ в костном окне:
о Маленькая или отсутствующая верхнечелюстная пазуха:
- При наличии небольшой пазухи слизистая оболочка в ней утолщена.
о Маленькие или отсутствующие крючковидный отросток и решетчатая воронка.
о Небольшая или отсутствующая носовая ямка встречается редко.
о В корональной плоскости определяют четыре из пяти следующих признаков, касающихся ВЧП:
- Смещение границ ВЧП ниже уровня дна полости носа невозможно.
- Маленькая овальная пазуха.
- Большая овальная орбита.
- Обратите внимание, если положение медиальной границы пазухи относительно медиальной границы орбиты латерализировано.
- Обратите внимание, если пазуха латерализирована и её границы находятся медиально по отношению к середине орбиты на уровне решетчатой воронки.
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент для визуализации:
о КЛКТ или КТ в костном окне.
• Протокол применения:
о Включить все придаточные пазухи носа и носовые ямки.
(Слева) Корональный реформат КЛКТ отображает дно гипоплазированных верхнечелюстных пазух. Оно находится выше уровня дна носовых ямок. В обеих пазухах заметно утолщение слизистой оболочки. Нет никаких признаков наличия решетчатых пазух.
(Справа) На корональном реформате КЛКТ представлены гипоплазированные верхнечелюстные пазухи и аплазия левой решетчатой пазухи.
2. Одонтогенные кисты/новообразования:
• Объёмное образование направленно смещает край пазухи:
о Границы выбухают в просвет пазухи.
3. Фиброзная дисплазия:
• Затрагивает одну или несколько пазух:
о Граница смещена, но остаётся интактной.
4. Синдром «молчащего» синуса:
• Отверстие пазухи заблокировано:
о Вместо развития пазуха постепенно уменьшается.
о Предполагается блокировка, создающая отрицательное давление.
5. Болезнь Гоше:
• Увеличение объёма костного мозга приводит к увеличению костей:
о Увеличенные костные структуры вокруг придаточных пазух носа.
о Кость может иметь пенистую структуру из-за большего объёма костного мозга.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о ГВЧП/АВЧП связаны с их развитием.
о Уменьшение пазухи может быть следствием травмы, облучения, хирургического вмешательства, новообразований, системных заболеваний.
о Синдром «молчащего» синуса может быть причиной снижения объёма пазухи (около 2% случаев):
- Вероятно, из-за обструкции устья пазухи и возникновения отрицательного давления.
- Часто ассоциируется с гипоглобусом (смещением книзу в орбите глазного яблока) и энофтальмом.
• Генетика:
о В большинстве случаев ГВЧП и АВЧП не наследуются.
о Могут быть связаны с различными генетическими синдромами.
• Сопутствующие виды патологии:
о Отсутствие или гипоплазия других придаточных пазух носа:
- ВЧП страдает реже всех.
о Многие аномалии развития сопровождаются гиперплазией или аплазией слизистой оболочки пазух, например:
- челюстно-лицевой дизостоз (синдром Тричера-Коллинза);
- черепно-лицевой дизостоз (болезнь Крузона);
- ключично-черепная дисплазия (клейдокраниальная);
- акроцефалосиндактилия (синдром Аперта);
- талассемия;
- серповидноклеточная анемия;
- кретинизм;
- расщелина твёрдого нёба;
- гемифациальная микросомия (синдром Гольденхара);
- остеопетроз;
- трисомия 21 (синдром Дауна).
2. Фазность, стадирование и классификация:
• Тип 1:
о Лёгкая и умеренная гипоплазия пазухи.
о Морфология верхнечелюстной пазухи:
- Нормально развитый крючковидный отросток.
- Хорошо выраженная воронка.
- Вариабельная толщина мягких тканей пазухи.
• Тип 2:
о Явная гипоплазия пазухи.
о Морфология верхнечелюстной пазухи:
- Гипоплазированный крючковидный отросток.
- Слабовыраженная или отсутствующая воронка.
- Полное заполнение пазухи мягкими тканями.
• Тип 3:
о Выраженная гипоплазия или аплазия пазухи.
о Морфология верхнечелюстной пазухи:
- Пазуха представляет собой мелкую расщелину в боковой стенке носовой ямки.
- Крючковидный отросток отсутствует или заметно гипоплазирован.
3. Макропатология и хирургические особенности:
• Малая или отсутствующая ВЧП и крючковидный отросток.
(Слева) Аксиальный реформат КЛКТ показывает гипоплазированные верхнечелюстные и рудиментарные клиновидные пазухи.
(Справа) Корональный реформат КЛКТ визуализирует две гипоплазированные клиновидные пазухи. Гипоплазия/аплазия клиновидных пазух встречается реже, чем решетчатых или лобных.
д) Клинические проявления:
1. Проявление:
• Наиболее распространённые признаки/симптомы:
о Жалоба на носовую обструкцию.
о Отделяемое в носоглотке.
о Головная боль.
• Другие признаки/симптомы:
о Асимметрия лица.
о Гипоглобус (смещение книзу положения глазного яблока в орбите).
о Энофтальм.
о Увеличение толщины слизистой оболочки/синусит.
• Клинический профиль:
о Может быть составной частью более серьёзного расстройства.
2. Демография:
• Возраст:
о Надёжность диагностики максимальна после 18 лет.
3. Развитие заболевания и прогноз:
• Патология формируется во время развития пазухи.
4. Лечение:
• В большинстве отдельных случаев лечение не показано.
• Зависит от сопутствующей патологии.
5. Корреляция с дентальной имплантацией:
• Исключите наличие синусита в гипоплазированной пазухе.
• Уменьшение объёма пазухи обычно сопровождается увеличением высоты альвеолярного отростка.
• Оцените симметричность альвеолярного отростка и его положение относительно противоположного зубного ряда:
о На имплантат должна быть установлена эстетичная реставрация с адекватными окклюзионными контактами.
е) Контрольно-диагностический лист:
1. Примите во внимание следующее:
• Хронический склерозирующий риносинусит.
• Необходима оценка состояния решетчатой пазухи.
• Наличие сочетанного синдрома или системной аномалии.
2. Суть интерпретации изображений:
• Обратите внимание на расположение нижней границы верхнечелюстной пазухи относительно уровня дна полости носа.
• Оцените размер и форму пазухи (маленькая и овальная).
• Оцените размер и форму глазницы (большая и овальная) на той же стороне.
• Обратите внимание, если положение медиальной границы пазухи относительно медиальной границы орбиты латерализировано.
• Обратите внимание, если пазуха латерализирована и её границы находятся медиально по отношению к середине орбиты на уровне решетчатой воронки.
• Проанализируйте морфологию/наличие воронки и крючковидного отростка.
• Обратите внимание на проходимость верхнечелюстного отверстия.
• Проверьте другие придаточные пазухи носа на предмет гипоплазии/аплазии.
3. До начала лечения:
• Сообщите об отсутствии крючковидного отростка, поскольку это поменяет подход в функциональной эндоскопической хирургии пазухи (ФЭХП).
