Вагинальное кровотечение у ребенка препубертатного возраста - кратко с точки зрения педиатрии
Всегда необходимо оценивать вагинальное кровотечение у младенцев и детей в препубертатном возрасте. Хотя физиологическое кровотечение может начаться уже на 1-й неделе жизни, когда уровень циркулирующего материнского эстрогена ↓ и стимулирует слущивание эндометрия, существует множество патологических причин, требующих срочного обследования.
Общие причины: вульвовагинит, дерматологические заболевания, инородные тела во влагалище и пролапс уретры; реже встречаются эффекты эндогенного или экзогенного эстрогена и наименее распространенные, но наиболее тревожные источники — новообразования и травмы.
Хотя многие случаи вагинального кровотечения у детей идиопатические, большинство случаев связывают с вульвовагинитом, возникающим в результате передачи респираторных, оральных, фекальных или половых патогенов, которые могут присутствовать во влагалищном содержимом (напр., Streptococcus, Shigella). Анатомические и физиологические факторы, соответствующие возрасту, ↑ риск развития вульвовагинита у девочек препубертатного возраста.
Защитный барьер, обеспечиваемый полностью развитыми половыми губами, отсутствует → влагалище открыто для воздействия внешней среды. Гипоэстрогенизированное влагалище отличается щелочной средой, которая подвержена инфекциям и не имеет защитного кислотного pH, обеспечиваемого колонизацией лактобацилл (происходит в период полового созревания). Регулярное мытье рук, более тщательная гигиена промежности (напр., протирание спереди назад, использование влажных салфеток после дефекации, правильное очищение гениталий во время принятия ванны) и отказ от местных раздражителей, химикатов, парфюмированного или дезодорирующего мыла и пенных ванн ↓ вероятность развития неспецифического вульвовагинита.
Местное применение смягчающих средств (напр., безрецептурных мазей от опрелостей, вазелина) может защитить от внешнего раздражения и ослабить его симптомы. АБ следует применять в случае рецидивирующих или хронических инфекций, когда был идентифицирован конкретный патоген (см. табл. ниже).
Вначале дерматозы вульвы могут проявляться кровотечением. Склеротический лишай (см. табл. и рис. ниже) характеризуется хроническим воспалением, интенсивным зудом, потерей нормальной архитектуры, а также истончением и побелением кожи вульвы и перианальной области, часто в виде бабочки или замочной скважины. Петехии или кровяные пузыри могут осложнить классическую клиническую картину, приводя к ошибочному предположению о сексуальной травме.
Рисунок 1. Спайки половых губ
Рисунок 4. Склеротический лишай
Рисунок 6. Витилиго
Рисунок 8. Контагиозный моллюск
Биопсия ткани может установить окончательный диагноз, но обычно не требуется у детей предпубертатного возраста. Терапия первой линии — сильнодействующие местные ГКС (напр., клобетазола пропионат 0,05%). Подходящие сроки и продолжительность применения зависят от практикующего специалиста, часто предлагают лечить детей так же, как и взрослых, начиная с ежедневного применения в течение 4 нед или до исчезновения симптомов, постепенно переходя к чередованию дней в течение 4 нед и наконец, 2 р/нед в течение 4 нед.
Контроль излеченности проводят через 3 мес. В случае обострения м.б. начата длительная поддерживающая терапия, поскольку побочные эффекты возникают редко.
Инородные тела влагалища — частая находка у детей с кровянистыми и зловонными выделениями. Быстрая идентификация и удаление инородного тела позволяют избежать возможных осложнений, включая рецидивирующие ИМП, дерматологические аномалии, перфорацию влагалища или образование свищей. Самый распространенный предмет, обнаруживаемый в препубертатном влагалище, — застрявшая туалетная бумага.
Если медицинский осмотр в положении колени к груди или «лягушки» позволяет обнаружить объект, можно попытаться удалить его в кабинете врача с помощью промываний теплой водой через шприц. Если объект не виден, орошение не поможет удалить его, часто требуются обследование под анестезией и вагиноскопия, что облегчает извлечение объекта, а также оценку потенциальных мест повреждения или несвязанных источников кровотечения.
Некоторые урологические состояния могут иметь смешанную клиническую картину с подозрением на вагинальное кровотечение, включая макрогематурию и пролапс уретры (рис. 1). Пролапс включает выпячивание слизистой оболочки уретры через наружный проход, в результате чего образуется рыхлое геморрагическое новообразование, которое часто закрывает прилегающее влагалищное отверстие. Предрасполагающие факторы: гипоэстрогенное состояние, нервно-мышечные заболевания, аномалии уретры, фасциальные дефекты, травмы и хроническое ↑ в/брюшного давления (напр., повторяющиеся эпизоды напряжения брюшной стенки, связанные с запором или сильным кашлем).
Рисунок 1. Предпубертатное выпадение уретры с высокой девственной плевой серповидной формы
Лечение пролапса консервативное и включает в себя сидячие ванны 2 р/сут с последующим местным нанесением крема с эстрогеном (напр., Estrace 0,01%) на пораженный участок в течение 2 нед. Если при повторном осмотре пролапс остается, применение крема следует продолжать до полного излечения. Хирургическое иссечение требуется редко и предназначено в первую очередь для удаления некротических тканей.
Вагинальное кровотечение м.б. признаком преждевременного полового созревания, определяемого как половое созревание, наступающее на 2,0—2,5 SD раньше среднего возраста в общей популяции. Официальная оценка должна быть проведена, если рост волос на лобке или груди происходит быстро или начинается в возрасте до 7 лет у девочек не афроамериканского происхождения и до 6 лет у девочек афроамериканского происхождения.
Наиболее частый источник преждевременного развития — гонадотропинзависимое, или центральное, преждевременное половое созревание, приводящее к раннему усилению выработки гонадотропинвысвобождающего гормона гипоталамуса, который стимулирует рост фолликулов яичников и последующее производство эстрогенов. Гонадотропиннезависимое, или периферическое, преждевременное половое созревание встречается реже и в отсутствие влияния гипоталамуса, когда эстроген является продуктом опухолей яичников/надпочечников или синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева (McCune-Albright syndrome)*. В обоих случаях повышенный уровень эстрогена приводит к утолщению эндометрия, способному выделяться, как при менструации.
P.S. * Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева — сложное генетическое заболевание, которое сопровождается тремя основными синдромами: преждевременное половое созревание, полиоссальная форма фиброзной дисплазии костей и множественные кофейные пятна на кожном покрове.
Оценка преждевременного полового созревания начинается с изучения вторичных половых признаков и документирования стадии развития груди и лобковых волос с использованием шкалы полового созревания Таннера (Tanner scale/Tanner stages). Обозначение роста и веса на диаграмме роста может помочь в определении ускоренного роста. Подтверждающие лабораторные данные: повышенный уровень ЛГ в сыворотке; золотой стандарт — измерение уровней гонадотропина после стимуляции с помощью гонадотропинвысвобождающего гормона или агониста его рецепторов. Уровни эстрадиола выше 100 пг/мл могут указывать либо на наличие преждевременных фолликулов яичников, либо на периферическую опухоль (напр., опухоль зародышевых клеток яичников).
УЗИ ОМТ необходимо использовать для оценки патологии яичников или надпочечников, а также созревания матки в ответ на выработку эстрогенов. Но преждевременные фолликулы яичников, как правило, производят эстроген в течение очень короткого периода времени, в количествах, достаточных для стимуляции роста и отслаивания эндометрия. Фолликулярная инволюция и возврат эстрогена к препубертатному уровню могут произойти до того, как можно будет получить УЗИ. Другие подтверждающие рентгенологические данные включают рентгенологическое исследование, определяющее возраст костей, и МРТ ГМ, показывающее новообразование в контексте преждевременного полового созревания.
По показаниям центральное преждевременное половое созревание можно подавить инъекциями лейпролида или имплантатами гистрелина. Периферические опухоли (напр., опухоли зародышевых клеток яичников) лечат путем удаления, определения стадии и XT или лучевой терапии в соответствии с онкологическими протоколами.
Дифференциальная диагностика (ДД) вагинального кровотечения, связанного с преждевременной эстрогенизацией, должна также включать воздействие экзогенных эстрогенов (гормональные контрацептивы, определенные продукты питания, косметические товары и пластмассы). Известно, что употребление большого количества бисфенола А, продукта, который может проникать в содержимое пластиковых стаканчиков и бутылок, оказывает эстрогенный эффект, хотя его влияние остается неизвестным. Лечение включает устранение любых проблемных источников эстрогена из повседневного рациона пациентки.
Ювенильный гипотиреоз обычно вызывает задержку полового созревания, но в тяжелых случаях могут проявляться преждевременное развитие груди, вагинальное кровотечение и вздутие живота, вторичное по отношению к увеличению яичников и асциту. Механизм этого состояния неясен, но было высказано предположение, что повышенные уровни ТТГ перекрестно реагируют с рецепторами ФСГ → созревание фолликулов и выработка эстрадиола. Лечение заместительной терапией гормоном ЩЖ (напр., левотироксином) приводит к улучшению и, в конечном итоге, к исчезновению симптомов.
Новообразования вульвы и влагалища — редкие причины кровотечений у детей. Младенческие гемангиомы — наиболее распространенные доброкачественные сосудистые новообразования в младенчестве, поражающие до 5% всех младенцев. Большинство поражений сначала разрастаются, а затем спонтанно проходят и редко требуют вмешательства. Но при выявлении гемангиомы промежности необходимо провести неврологическое обследование из-за связи со спинальным дисрафизмом. Если стойкое поражение поверхностное, применение местных β-адреноблокаторов (напр., тимолола 0,5%) 2-3 р/сут 6-12 мес продемонстрировало хороший ответ.
Небольшое, но глубокое поражение может потребовать в/очаговых инъекций ГКС (напр., триамцинолона 10-14 мг/мл) серийно с 4-недельными интервалами до нормализации. Как и при любой системной ГКС-терапии, количество инъекций должно быть минимальным, чтобы избежать осложнений. Если консервативные методы лечения не помогают, можно использовать лазерную абляцию и хирургическое удаление. Полипы влагалища могут привести к кровотечению, поэтому рекомендуются их адекватное удаление и исследование на патологию.
Гинекологические ЗНО — источник генитального кровотечения у детей, которое требует тщательного обследования и своевременного лечения. Первичные опухоли эндодермальной пазухи (т.е. желточного мешка) влагалища чрезвычайно редки, но ранняя диагностика обязательна, учитывая агрессивный характер ЗНО и плохой прогноз. Рабдомиосаркома — самая распространенная саркома мягких тканей у детей; 3% возникают в матке или влагалище. Эмбриональный вариант отвечает за саркому матки, тогда как эмбриональный субвариант гроздевидной саркомы обнаруживается во влагалище.
И эндодермальные пазуховые, и саркоматозные опухоли возникают в основном в первые 3 года жизни, проявляясь при осмотре кистозным или полиповидным новообразованием, кровянистыми выделениями и иногда задержкой мочи. Лечение состоит из смешанного подхода, включая хирургическое вмешательство, лучевую терапию и XT в соответствии с онкологическими рекомендациями.
Вульвовагинальная травма — особенно серьезная причина генитальных кровотечений у детей. Большинство травм происходит случайно, но необходимо исключить физическое и сексуальное насилие. Тупые травмы паховой области, полученные в результате резкого контакта с металлической рамой велосипеда или при падении на край ванны или бассейна, могут привести к синякам, гематомам или порезам (рис. 2). Случайная травма обычно не затрагивает девственную плеву и влагалище, но влияет на состояние ткани лобка и половых губ.
Рисунок 2. Гематома вульвы у подростка в результате тупой травмы паховой области
Однако данные медицинского осмотра, подтверждающие травму, не избавляют нас от необходимости исключить поражение внутренних генитальных структур. Если нет очевидцев травмы, если анамнез не проясняет или не подтверждает клинические данные и особенно если имеется разрыв девственной плевы, жестокое обращение следует учитывать при ДД и проведении СМЭ пациентки и ее семьи. Если после первоначального осмотра есть подозрение на проникающее ранение, необходимы дальнейшее обследование и визуализация для оценки потенциального повреждения уретры, мочевого пузыря, ануса или в/брюш-ных структур.
Обследование под анестезией может потребоваться для полной оценки и лечения обширных травм, в то время как небольшие порезы у готового к сотрудничеству ребенка потенциально м.б. пролечены с использованием местной анестезии. Если пациентка может мочиться самостоятельно, неувеличивающиеся гематомы можно лечить льдом, давлением и обезболивающими ЛП. Большие увеличивающиеся гематомы могут потребовать дренирования, перевязки кровоточащих сосудов и установки закрытого отсасывающего дренажа, если на кожных покровах наблюдаются признаки некроза. Катетер Фолея следует устанавливать всем детям, у которых возникают проблемы с мочеиспусканием из-за травмы.
Вагинальное кровотечение у младенца или девочки в препубертатном возрасте беспокоят пациентку и ее семью и м.б. результатом широкого спектра патологических состояний или травматических инцидентов. Подробный анамнез и тщательное медицинское обследование должны быть выполнены для определения источника кровотечения, должен быть разработан эффективный план лечения. В случае проявлений с подозрением на травму или жестокое обращение необходимо привлечь соответствующий медицинский персонал и органы власти на самой ранней стадии, при этом результаты должны быть тщательно задокументированы.
Если показано вмешательство для остановки кровотечения, независимо от его источника, риски и преимущества любой терапии следует тщательно обсудить с семьей до начала вмешательства.
