Беспокойство девочек с заболеваниями груди обычно касается развития/внешнего вида груди, боли в груди, выделений из сосков/опасений по поводу наличия новообразования. Хотя у детей и подростков очень маловероятно наличие злокачественных/опасных для жизни проблем с грудью, эту группу пациенток следует направлять к врачам, которые имеют опыт работы с незрелой, развивающейся грудью, чтобы избежать чрезмерного лечения ненужными диагностическими/хирургическими процедурами.
а) Развитие груди. Развитие груди начинается на ~5-й неделе беременности, когда эктодерма на передней стенке тела утолщается, образуя два гребня, известных как молочные гребни. Они простираются от области развивающейся подмышечной впадины до области развивающегося пахового канала.
Гребень выше и ниже области грудной мышцы отступает в утробе матери, оставляя зачаток МЖ, который является источником молочных протоков. Начальные молочные протоки образуются между 10-й и 20-й неделями и переходят в развивающуюся мезенхиму, которая становится волокнистой и жировой частью груди. Грудной зачаток при стимуляции материнским эстрогеном пальпируется на 34-й неделе беременности.
Этот грудной зачаток регрессирует в течение 1-го месяца жизни, когда стимуляция эстрогеном больше не присутствует. Ареола появляется на 5-м месяце беременности, а сосок — вскоре после рождения. Первоначально он вдавлен или перевернут, позже становится приподнятым.
Телархе/начало полового созревания груди обусловлено наличием гормонов, возникает в возрасте 8-13 лет. На начало телархе у девочек влияет расовая принадлежность, при этом нормальное телархе у афроамериканских девушек возникает раньше, чем у белых — азиатских девочек. Это происходит, когда гипоталамус высвобождает гонадотропинвысвобождающий гормон, который стимулирует выработку гипофизом ФСГ, ЛГ. Затем эти гормоны стимулируют выработку эстрадиола яичниками, что приводит к развитию груди.
После начала телархе нормальное развитие груди происходит в течение 2-4 лет и классифицируется системой оценки половой зрелости (стадии Таннера) в виде пяти стадий. Созревание иногда может происходить асимметрично из-за колебаний гормонального фона, различной чувствительности органов-мишеней. Отсутствие развития к 13 годам считается отсроченным и требует эндокринологического обследования. Менархе обычно возникает примерно через 2 года после начала развития МЖ.
б) Оценка груди. Оценка груди должна быть включена в ежегодное обследование всех детей и подростков. Оценка новорожденной включает размер груди, положение сосков, наличие дополнительных сосков, выделения из сосков. Оценка девочки предпубертатного возраста включает в себя осмотр, пальпацию грудной стенки на наличие новообразований, боли, выделений из сосков, признаков преждевременного телархе.
Обследование подростка проводят в положении пациентки лежа на спине; рука, по отношению к исследуемой груди, должна быть помещена рядом с головой пациентки. Ткань груди исследуется плоскими подушечками средних пальцев, и врач, проводящий обследование, должен равномерно пальпировать всю ткань груди. Следует произвести оценку половой зрелости, оценить лимфаденопатию в подмышечных, надключичных, подключичных узлах. Ареолу следует сжать, чтобы оценить выделения из сосков.
в) Самоосознание груди. Существуют разногласия о полезности самообследования груди у подростков. Эксперты считают, что было бы нецелесообразно поощрять самообследование груди у подростков из-за возможного ненужного беспокойства и необоснованного лечения в популяции с низким риском ЗНО. Американская коллегия акушеров и гинекологов поддерживает самоосознание груди, которое определяется, как осознание женщиной нормального внешнего вида и ощущения своей груди.
Это может включать самообследование груди, а для пациенток из группы высокого риска следует учитывать инструкции. Подростков необходимо научить сообщать о любых изменениях в груди/проблемах своим лечащим врачам.
г) Аномальное развитие:
1. Неонатальные аномалии груди. Состояние, при котором грудь увеличивается в неонатальный период, — гипертрофия груди у новорожденного — часто встречается у доношенных младенцев любого пола, может возникать в результате повышенного уровня циркулирующих эндогенных стероидных гормонов матери на поздних сроках беременности. По мере того как уровень эстрогена у матери падает, уровень пролактина может увеличиваться, и грудь может производить прозрачные/мутные (похожие на молоко) выделения из сосков («ведьмовское молоко») у младенцев мужского и женского пола.
Повторные манипуляции с грудью могут усугубить состояние, поэтому их не следует рекомендовать. Иногда гипертрофия связана с маститом, вызванным стафилококковой/стрептококковой инфекцией; следует назначать парентеральные АБ.
2. Преждевременное половое созревание. Преждевременное телархе — изолированное доброкачественное состояние, встречается чаще, чем считалось ранее. В одном исследовании рейтинг половой зрелости >2 в возрасте 7 лет наблюдался у 10,4% белых, 23,4% чернокожих неиспаноязычных и 14,9% испаноязычных девочек. Однако это м.б. первым признаком преждевременного полового созревания. Преждевременное половое созревание встречается у 14-18% девочек с преждевременным телархе.
Для выявления преждевременного полового созревания необходимы серийные обследования с особым акцентом на скорость роста, вторичные половые признаки (волосы на лобке, пигментация половых губ/ареол/вагинальное кровотечение). Если нет сопутствующих признаков преждевременного полового созревания, родителей следует успокоить и вести наблюдение за ребенком. Если отмечается стойкое созревание, следует провести дальнейшее обследование, чтобы исключить нарушения ЦНС/возможное новообразование надпочечников/гонад.
3. Амастия. Полное отсутствие груди — амастия, встречается редко, происходит из-за отсутствия образования/облитерации молочного гребня. Амастия обычно односторонняя, м.б. врожденной/связанной с системными нарушениями (напр. эктодермальная дисплазия), эндокринными нарушениями (напр. врожденная гиперплазия надпочечников, дисгенезия гонад, гипогонадотропный гипогонадизм)/мутациями новых генов, что м.б. связано с аномалиями подлежащей мезодермы [аномалии грудных мышц, наблюдаемые при синдроме Поланда (аплазия грудных мышц, деформации ребер, перепончатые пальцы и аплазия лучевого нерва)] (рис. 1).
Амастия/гипомастия м.б. ятрогенными в результате травм, полученных во время торакотомии, установки плевральной дренажной трубки, лучевой терапии, тяжелых ожогов и несоответствующей биопсии зачатка груди. Лечение состоит в хирургической коррекции.
Рисунок 1. Предоперационный вид спереди пациентки с гипоплазией левой груди, вторичной по отношению к синдрому Поланда
4. Полимастия и полителия. Избыточная ткань груди (полимастия), дополнительные соски встречаются у 1-6% населения (рис. 2).
Рисунок 2. Добавочный сосок, расположенный ниже правой молочной железы
Аномально расположенная ткань м.б. видна где угодно вдоль грудных гребней в результате неполной инволюции, но обычно отмечается на груди, верхней части живота/ чуть ниже нормально расположенной груди. Существует связь между полителией и аномалиями мочевыделительной системы и ССС. Хирургическое удаление добавочной МЖ/соска обычно не требуется. Резекция добавочной ткани может потребоваться, если у пациентки есть боль либо по косметическим причинам.
5. Асимметрия груди и гипомастия. Некоторая степень асимметрии — нормальное явление для женщин, м.б. более выраженной в период полового созревания, когда грудь развивается. Гипоплазия груди варьируется по степени от почти полного отсутствия ткани груди до хорошо сформированной груди, которую пациентка считает слишком маленькой. Существует несколько причин плохого развития груди или его отсутствия. Начало развития груди может задерживаться при нормальных вторичных половых признаках; грудь развивается медленно, но во всех остальных отношениях нормальная; семейный анамнез пациентки может включать в себя позднее развитие груди.
Другие причины включают в себя дисфункцию яичников, гипотиреоз, облучение стенки ГК/хирургическое вмешательство. Гипопластическая ткань груди м.б. связана с туберозной аномалией груди. Лечение зависит от основной причины. Пациенток с легкой асимметрией и без другой сопутствующей патологии следует успокоить. Если у девушки заметна асимметрия груди, ей сначала могут предложить вариант использования подкладки для недоразвитой груди. Она также может выбрать вариант хирургической коррекции после достижения 18-летнего возраста.
6. Ювенильная/девственная гипертрофия. Считается, что спонтанный массивный рост груди в период полового созревания и подросткового возраста — результат чрезмерной чувствительности органов-мишеней к гонадным гормонам, хотя рецепторы гормонов, уровень эстрадиола в сыворотке в норме. Основная причина, если таковая имеется, должна быть определена и устранена (табл. 1). Макромастия/гигантомастия — экстремальный рост МЖ — часто двусторонняя, возникает в течение короткого периода, чаще всего поражает девочек-подростков (рис. 3).
Рисунок 3. Девственная гипертрофия молочной железы у 12-летней девочки
Физические и психологические проблемы могут повлиять на осанку и качество жизни. Следует оказать эмоциональную поддержку, т.к. это может повлиять на самооценку девочки-подростка в трудный период ее психологического развития. Лечение должно быть индивидуальным, может варьировать от использования поддерживающих бюстгальтеров до редукционной маммопластики/мастэктомии. Медикаментозная терапия (тамоксифен) доступна для замедления роста груди в крайних случаях, пока не будет выполнено хирургическое вмешательство, и/или после операции в случае рецидива.
7. Инфекции. Мастит — частая инфекция груди. Чаще всего встречается у кормящих матерей, может возникать у младенцев, подростков. Неонатальный мастит — инфекция, возникающая в первые 2 мес после родов у доношенных/близких к доношенным младенцев. У подростков может развиться нелактационный мастит/абсцесс груди в результате раздражения кожи (напр. акне на груди, бритья/стимуляции сосков), травмы, инородного тела (напр. пирсинга)/патологии протоков (напр. протоковая эктазия).
Staphylococcus aureus/анаэробные бациллы (бактероиды) — микроорганизмы, вызывающие инфекцию почти во всех случаях, охват MRSA следует рассматривать в тех сообществах, где их распространенность высока. Из-за возможности абсцесса МЖ неонатальную популяцию следует лечить парентеральными АБ против MRSA. Первоначально подростков можно лечить теплыми компрессами, анальгетиками, пероральными АБ. Выбор АБ может определяться окрашиванием по Граму, посевом выделений из сосков/сборов жидкости, полученных при ТИАБ под сонографическим контролем. Для контроля дренирования абсцессов груди можно использовать УЗИ.
Если выполняются разрез и дренирование, небольшой периареолярный разрез является наиболее косметическим.
8. Травма и воспаление. Травма груди часто встречается у девочек-подростков, занимающихся контактными видами спорта. Травма обычно принимает форму ушиба/гематомы и может пройти спонтанно либо м.б. связана с поздними кистозными изменениями груди/фиброзом с втягиванием кожи/соска над поврежденной областью. При диагностировании гематомы рекомендуется краткосрочное наблюдение с помощью УЗИ, чтобы гарантировать выздоровление.
9. Выделения из сосков. Выделения из сосков необходимо тщательно оценивать, различать галакторею (молочно-белые выделения), кровь и другие выделения (табл. 2). Тщательный сбор анамнеза, медицинское обследование, направленное на возможную этиологию галактореи, помогут практикующему врачу определить этиологию. Исследование выделений помогает в диагностике. Доброкачественные состояния обычно связаны с молочными липкими густыми выделениями; инфекция связана с гнойными выделениями; в/протоковая папиллома, рак связаны с серозными, серозно-кровянистыми/кровянистыми выделениями. Предоперационные обследования с помощью маммографии, гемокульттеста, дуктографии, цитологии — плохие предикторы гистологического диагноза. Поэтому пациенткам с патологическими выделениями из сосков для точного диагноза следует пройти биопсию.
- Галакторея. Причины: ЛП, уличные наркотики, травяные добавки, пероральные контрацептивы, гиперпролактинемия, гипотиреоз, почечная недостаточность, стимуляция груди, повреждение нервов грудной стенки, повреждения спинного мозга (табл. 3 и 4). Цитологическая оценка молочных выделений из сосков не рекомендуется. Анализ сыворотки на беременность, уровень пролактина, гормонов ЩЖ позволяют исключить беременность (у подростка в постпубертатном периоде), пролактиному гипофиза и/или наличие аномалий ЩЖ. Если уровень пролактина повышен, исследования поля зрения и МРТ ГМ могут выявить наличие аденомы гипофиза. Лечение определяется результатами анамнеза, медицинского осмотра, лабораторных исследований. Провести инструктаж пациентки о прекращении приема любых причинных ЛП, стимуляции сосков.
Гипотиреоз и пролактиновые опухоли лечить с помощью соответствующего медицинского (хирургического) вмешательства. Лечение галактореи (не связанной со ЩЖ) — назначить агонисты дофамина (бромокриптин/ каберголин). Хирургическое вмешательство: транссфеноидальная гипофизэктомия (требуется редко).
- Кровянистые выделения. Провести цитологическую оценку кровянистых выделений. У спортсменов-подростков кровянистые выделения м.б. следствием хронического раздражения сосков (соски бегуна), выделений из протоков Монтгомери (на краю ареолы, а не через соски)/эктазии протоков. Показана консультация хирурга при новообразовании в связи с возникновением в/протоковых папиллом груди у подростков. У младенцев случаев рака груди не зарегистрировано. Кровянистые выделения из сосков у младенцев, скорее всего, связаны с эктазией протоков МЖ, при нормальных последующих результатах исследований (пролактин, эстрадиол, тиреотропин, УЗИ) — длительное наблюдение.
10. Масталгия. Частые причины боли в груди у подростков — физические упражнения, доброкачественные изменения груди. Физиологический отек, болезненность возникают на циклической основе, чаще в предменструальном периоде, и вторичны по отношению к гормональной стимуляции, пролиферативным изменениям.
Гормональный дисбаланс может вызвать чрезмерную реакцию в грудной ткани, особенно в верхнем и внешнем квадрантах. Узловатость, плохо локализованная чувствительность, болезненность, распространяющаяся в подмышечную впадину, руку — обычные сопутствующие проявления. Предпочтительный параметр для этих изменений — доброкачественные изменения груди, а не фиброзно-кистозная болезнь. Лечение этого состояния и боли, вызванной ФН, — плотный поддерживающий спортивный бюстгальтер, тепло, анальгетики. Пероральные контрацептивы часто уменьшают боли в груди. Курс НПВС — для уменьшения боли в груди. Отказ от приема метилксантинов (напр. кофеин в кофе, чае, газированные напитки и шоколад), курения.
«Масло примулы вечерней», витамин Е — популярные, но не доказанные методы лечения.
д) Новообразования груди:
1. Перипубертатные новообразования. Новообразование в развивающейся груди может вызывать беспокойство у девочки-подростка, ее семьи. Первоначальное развитие груди в начале телархе м.б. асимметричным и иногда ошибочно принимается за новообразования. В этих случаях должен быть различим и пальпироваться грудной зачаток. Такое асинхронное телархе следует диагностировать, чтобы избежать биопсии и потенциального повреждения созревающей груди. УЗИ можно использовать для оценки новообразования. Сообщалось об одностороннем обратимом (при прекращении приема) телархе как о побочном эффекте циметидина.
Пальпируемые ЛУ в подмышечной впадине, подмышечном хвосте, паренхиме груди — реактивный процесс, вторичный по отношению к вирусному заболеванию/вакцинации.
2. Распространенные новообразования груди у подростков. В табл. 5 показана ДД новообразований груди у пациентки-подростка. Пациентку следует расспросить об изменении при симптомах менструального цикла, сопутствующих симптомах (выделения из сосков, недавняя травма груди, семейный анамнез опухоли груди/рак, облучение ГК/ЗНО в анамнезе). Рак груди в подростковом возрасте встречается крайне редко, новообразования выжидательно лечатся в течение длительного времени без малейшего беспокойства по поводу злокачественности в этой популяции.
Наиболее распространенное уплотнение, наблюдаемые у девочек-подростков, — фиброзная аденома. Фиброаденомы чаще всего располагаются в верхнем наружном квадранте груди. Средний размер — 2-3 см, 10-25% пациенток имеют множественные поражения. Врачебное обследование является диагностическим, потому что эти поражения хорошо очерчены, эластичны, подвижны, нечувствительны. В неоднозначных случаях диагноз может помочь поставить УЗИ.
Фиброаденомы могут развиться из-за местного чрезмерного ответа на стимуляцию эстрогенами, могут увеличиваться во время менструального цикла. Спонтанная регрессия фиброаденом 10%. Должен быть рассмотрен вариант выжидательного ведения пациентки до совершеннолетия, т.к. в этой популяции риск первичного рака очень низкий. Если выбрана выжидательная тактика, рекомендованы серийные УЗИ каждые 6-12 мес для гарантии отсутствия ЗНО, увеличения/изменения контура уплотнения, пока оно не начнет регрессировать, после чего УЗИ можно проводить с более длительными интервалами.
В 4% наблюдается рост фиброаденом, поэтому при подозрении на ЗНО, наличии комплексных УЗИ-признаков, узлов более 4-5 см (из-за риска гигантской фиброаденомы/филлодийной опухоли)/беспокойстве пациентки или ее семьи рекомендуется эксцизионная биопсия. Было обнаружено защитное действие комбинированных эстроген-прогестероновых противозачаточных таблеток в отношении фиброаденом.
Кисты — распространенные новообразования в груди у детей. Кисты меняют свой размер в течение менструального цикла, поэтому пациентку с возможной кистой следует повторно обследовать через несколько недель после первоначальной оценки, чтобы увидеть, присутствует ли еще новообразование. Если новообразование сохраняется, оно м.б. визуализировано с помощью сонографии/аспирировано с помощью иглы, чтобы оценить, действительно ли это киста.
Если киста имеет анэхогенную структуру с неразличимой стенкой и постериорным акустическим усилением на УЗИ, то, скорее всего, это доброкачественное образование. Если киста выглядит толстостенной и/или имеет внутреннее эхо, рассмотрите возможность сложной кисты, абсцесса, галактоцеле/очаговой протоковой эктазии. Прозрачную аспирированную жидкость можно утилизировать. Кровянистую жидкость, остальной аспирированный материал необходимо отправить на цитологическое исследование. Кистозные поражения, которые рассасываются при аспирации, следует повторно оценить через 3 мес. Если они повторяются, их следует оценить с помощью сонографии.
3. Злокачественные новообразования. Первичный рак груди у подростков встречается крайне редко. Согласно данным эпидемиологического надзора и конечных результатов за 2011-2015 гг. по инвазивному раку груди у женщин, повозрастная частота в возрасте 15-19 лет составляет 0,1:100 000, в возрасте 20-24 лет — 1,6:100 000. Хотя ЗНО встречаются редко, поражения с подозрительными результатами визуализации (напр. неправильная форма/микродольчатые/спи-кулизированные края) либо с прогрессирующим ростом должны пройти цитологическое или /гистологическое исследование.
Филлодийные опухоли (0,3-1% фиброэпителиальных новообразований груди) встречаются крайне редко. Выделяют низкую, среднюю, высокую степень злокачественности. Для них характерно асимметричное увеличение груди в сочетании с плотным, подвижным, ограниченным новообразованием. Новообразование может имитировать гигантскую фиброаденому. Опухоль часто быстро растет, может стать довольно большой. Прогноз большинства этих опухолей благоприятный, но сообщалось, что злокачественные филлодийные опухоли рецидивируют как локально, так и с метастазами.
Иссечение с краем шириной 1 см является предпочтительной начальной терапией у пациенток подросткового возраста, независимо от гистологической классификации поражения.
Ювенильный папилломатоз — маркер повышенного риска рака груди у членов семьи, <15% пациенток с этим заболеванием могут иметь ювенильную секреторную карциному. Лечение ювенильного папилломатоза состоит в тотальной резекции поражения с сохранением груди.
Инвазивная секреторная карцинома — наиболее частый подтип инвазивного рака груди у детей. Опухоль обычно представляет собой небольшое (<3 см) безболезненное новообразование. Лечение состоит из хирургического иссечения с биопсией сторожевого ЛУ, возможностью XT в зависимости от степени заболевания.
Вторичный рак у подростков с предшествующим терапевтическим облучением ГК/ЗНО с возможностью метастазирования в грудь следует более тщательно контролировать на предмет новообразований груди. Рабдомиосаркома наиболее часто метастазирует в грудь. Другие ЗНО: нейробластома, меланома, почечно-клеточная карцинома, саркома Юинга. Опухоли груди м.б. первым проявлением рецидива (экстрамедуллярного) при острой лимфобластной лейкемии.
У молодых женщин с факторами риска, предрасполагающими к раку груди (семейный анамнез, генетическая мутация, известное экстрамаммарное ЗНО/предшествующее мантиевидное облучение), требуется биопсия независимо от результатов визуализации.
4. Визуализация новообразований груди. Поскольку плотная ткань груди подростка препятствует визуализации пальпируемого новообразования, маммография не рекомендуется для этой возрастной группы. Ультрасонография — предпочтительный метод визуализации аномалий груди у детей, учитывая диагностическую специфичность, отсутствие ионизирующего излучения. Следует отметить, что УЗИ груди на различных стадиях Таннера — критически важные сведения для рентгенолога. Цветное допплеровское УЗИ м.б. полезно при оценке аномалий груди (фиброаденомы/аб-сцессы). КТ/МРТ предназначена для оценки степени заболевания.
5. Рекомендации для дочерей женщин с раком груди:
- Снижение риска. Есть ограниченное количество вещей, которые молодые женщины могут сделать, чтобы снизить риск рака груди. Американское онкологическое общество рекомендует регулярную физическую активность, ограничение алкоголя, отказ от курения, поддержание здоровой МТ. Некоторые исследования показали, что кормление грудью не менее 1 года может немного снизить риск рака груди.
- Процедуры проверки. Женщины 20-30 лет должны проходить клинический осмотр груди в рамках периодического (регулярного) медицинского осмотра у врача не реже 1 раза в 1-3 года. Здоровые женщины >40 лет должны проходить осмотр груди у врача каждый год, ежегодную маммографию (по рекомендациям Американской коллегии акушеров и гинекологов).
У молодых женщин с известными мутациями гена рака груди рекомендуемое наблюдение включает: клиническое обследование груди 1 раз в полгода, ежегодную маммографию плюс МРТ начиная с 25 лет или раньше в зависимости от самого раннего возраста начала заболевания в семье. Женщин, у которых есть родственники 1-й степени с этими мутациями, но которые не прошли тестирование, обычно лечат так, как если бы они имели эти мутации, пока не станет известен их статус гена рака груди.
Пациенткам, прошедшим облучение органов ГК в 10-30-летнем возрасте (как правило, при лимфоме), ежегодная маммография и МРТ плюс скрининговые обследования груди каждые 6-12 мес должны проводиться через 8-10 лет после лечения либо в возрасте 25 лет.
- Генетическое тестирование у детей. Генетическое тестирование на мутации в генах предрасположенности к раку у детей является особенно сложным. Родители, врачи могут запрашивать/рекомендовать тестирование для несовершеннолетних детей; однако многие эксперты (в том числе Американское общество клинической онкологии) рекомендуют отложить генетическое тестирование до достижения совершеннолетия (>18 лет), если нет доказательств того, что результат теста повлияет на медицинское лечение ребенка/подростка в связи с рисками влияния на аутентичность подростка, потенциальной дискриминации, возможными психосоциальными эффектами.
6. Косметическая хирургия. Маммопластика с целью уменьшения груди может потребоваться подросткам для облегчения сильной боли в спине, шее, плечах, увеличение груди может потребоваться для восстановления врожденных состояний с деформацией, тяжелой асимметрией или в качестве плановой процедуры. Американская коллегия акушеров и гинекологов рекомендует, чтобы первым шагом при обращении подростков по поводу операции на груди были просвещение, заверение в нормальных вариациях анатомии, роста, развития пациентки и ее семьи.
Следует выделить нехирургические альтернативы для обеспечения комфорта, внешнего вида (напр. накладки/ протезы для ношения с одеждой), необходимо знать показания, время хирургического вмешательства, при необходимости — направлять к специалисту. Необходимо провести оценку уровня физической, эмоциональной зрелости подростка, скрининг на дисморфическое расстройство тела.
Американское общество пластических хирургов поддерживает рекомендации Американской коллегии акушеров и гинекологов, в которых особо подчеркивается, что подростки должны быть не <18 лет до операции, иметь реалистичное представление о потенциальных результатах, возможной необходимости в дополнительной операции. В настоящее время имплантаты, заполненные физиологическим раствором, — единственный тип имплантатов, одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США для женщин <22 лет. Имплантаты, заполненные физиологическим физиол. р-ром, обычно имеют срок службы 10 лет.
Видео методика осмотра и пальпации молочной железы гинекологом онкологом
