а) Удвоение выносящего тракта правого желудочка без стеноза легочной артерии. При удвоении выносящего тракта ПЖ без стеноза ЛА как аорта, так и ЛА отходят от ПЖ. Единственный отток крови из ЛЖ осуществляется через ДМЖП. При отсутствии обструкции на пути легочного кровотока клиническая картина аналогична неосложненному ДМЖП с большим шунтом слева направо, хотя небольшая десатурация системной крови м.б. результатом смешивания оксигенированной и деоксигенированной крови в ПЖ. На ЭКГ обычно видны признаки гипертрофии обоих желудочков.
ЭхоКГ позволяет поставить диагноз и показывает отхождение обеих магистральных артерий от ПЖ, их переднезаднее расположение, а также взаимосвязь ДМЖП с каждой из магистральных артерий — от этого будет зависеть хирургическая коррекция. Если ДМЖП субаортальный, создают в/сердечный туннель. Затем кровь выбрасывается из ЛЖ через ДМЖП в аорту. Если ДМЖП расположен под клапаном ЛА, м.б. выполнено артериальное переключение в сочетании с формированием в/сердечного туннеля. Если легочный кровоток слишком велик и способен вызвать ЗСН, в младенческом возрасте может потребоваться перевязка ЛА с последующей хирургической коррекцией, когда ребенок станет старше.
При сопутствующем стенозе ЛА цианоз более выражен, легочный кровоток уменьшен, а клиническая картина м.б. аналогична тетраде Фалло.
(Слева) Обе магистральные артерии отходят от ПЖ. Сброс оксигенированной крови в ПЖ и одинаковое насыщение кислородом крови в аорте и главной легочной артерии возможны благодаря наличию ДМЖП.
(Справа) УЗИ. ПЖ расширен, ЛЖ уменьшен, однако участвует в формировании верхушки сердца. Определяется признак ДМЖП, однако данная картина не позволяет диагностировать двойное отхождение сосудов от ПЖ (удвоение выходного отверстия ПЖ). Требуется дополнительное исследование магистральных сосудов.
б) Удвоение выносящего тракта правого желудочка с мальпозицией магистральных артерий (аномалия Тауссиг-Бинга). При удвоении выносящего тракта ПЖ с мальпозицией магистральных артерий ДМЖП обычно находится непосредственно под клапаном ЛА, а аорта — на некотором расстоянии от ЛЖ. Иногда и клапан ЛА, и аортальный клапан м.б. расположены близко к ДМЖП (двойной коммитированный ДМЖП), а иногда оба клапана удалены от ДМЖП (двойной некоммитированный ДМЖП).
Термин «мальпозиция» используется вместо транспозиции, потому что обе магистральные артерии отходят от ПЖ. Часто наблюдается обструкция аорты, в том числе клапанный и подклапанный аортальный стеноз, коарктация аорты и прерванная дуга аорты. Поскольку легочный кровоток не затруднен, у пациентов в раннем младенческом возрасте развивается СН и повышается риск поражения легочных сосудов и цианоза. При наличии обструктивного порока аорты возможно снижение системного выброса и сердечно-сосудистый коллапс, особенно после того, как артериальный проток начинает закрываться.
Характерны кардиомегалия и систолический шум изгнания в парастернальной области, которому иногда предшествуют щелчок изгнания и громкое закрытие клапана ЛА. На ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, а также гипертрофия правого, левого или обоих желудочков. На РОГК видны кардиомегалия и усиление легочного сосудистого рисунка. Анат. особенности порока и сопутствующих ВПС обычно можно уточнить с помощью ЭхоКГ, при необходимости дополненной катетеризацией сердца, МРТ или КТ.
Паллиативного эффекта достигают с помощью перевязки ЛА в младенческом возрасте и хирургической коррекции у более старших детей, напр., с помощью процедуры артериального переключения в сочетании с в/сердечным каналом или с помощью некоторой модификации процедуры Растелли (Rastelli, Giancarlo).
Видео ЭхоКГ при двойном отхождении сосудов от правого желудочка у плода
