а) Патофизиология. При общем артериальном стволе от сердца отходит единственный артериальный ствол (truncus arteriosus), который обеспечивает системное, легочное и коронарное кровообращение. У всех пациентов есть ДМЖП, который перекрывает устье общего артериального ствола и принимает кровь как из правого, так и из ЛЖ (рис. 1).
Рисунок 1. Физиология общего артериального ствола. Числа в кружках представляют собой значения сатурации кислородом. Сатурация крови в правом предсердии (смешанная венозная кровь) снижена вследствие системной гипоксемии. Бедная кислородом кровь поступает в правое предсердие, протекает через трикуспидальный клапан в правый желудочек и выбрасывается в общий артериальный ствол. Насыщенная кислородом кровь, возвращающаяся из левого предсердия, попадает в левый желудочек и также выбрасывается в общий артериальный ствол. Общий аортолегочный ствол дает начало восходящей части аорты и легочному стволу или ветвям легочной артерии. Сатурация кислородом крови в аорте и легочной артерии обычно одинакова (определение порока с полным смешиванием крови). По мере снижения легочного сосудистого сопротивления в первые несколько недель жизни кровоток в легких резко увеличивается, что приводит к легкому цианозу и застойной сердечной недостаточности
Количество створок клапана в общем артериальном стволе составляет от 2 до 6, причем клапан может характеризоваться стенозом, недостаточностью или сочетанием стеноза и недостаточности. ЛА могут вместе отходить с задней левой стороны персистирующего артериального ствола, а затем разделяются на левую и правую ЛА (тип I).
При II и III типах общего артериального ствола легочный ствол отсутствует, а правая и левая ЛА отходят отдельно на задней (тип II) или боковой (тип III) стороне общего артериального ствола. Тип IV исключен из классификации, потому что в этом случае нет идентифицируемого сообщения между сердцем и обеими ЛА, а легочный кровоток обеспечивается из больших аортолегочных коллатеральных артерий, отходящих от дуги или нисходящей части аорты; по сути, это одна из форм атрезии ЛА.
Давление в обоих желудочках находится на системном уровне, и оба желудочка выбрасывают кровь в общий артериальный ствол. Когда легочное сосудистое сопротивление относительно высокое сразу после рождения, легочный кровоток м.б. нормальным; поскольку легочное сосудистое сопротивление падает в течение первого месяца жизни, кровоток в легких значительно увеличивается, и развивается СН. Общий артериальный ствол представляет собой порок с полным смешиванием легочного и системного венозного возврата.
Из-за большого объема легочного кровотока клинический цианоз обычно легкий. При отсутствии лечения легочное сосудистое сопротивление в конечном итоге увеличивается, легочный кровоток уменьшается, а цианоз становится более выраженным (физиология Эйзенменгера (Eisenmenger, Victor)).
б) Клиническая картина. Клинические признаки общего артериального ствола меняются с возрастом и зависят от уровня легочного сосудистого сопротивления. В раннем периоде новорожденности признаки СН обычно отсутствуют; шум и минимальный цианоз м.б. единственными первоначальными изменениями.
В течение следующих 1-2 мес жизни кровоток в легких возрастает, и в клинической картине преобладает СН с легким цианозом. Отток крови от туловища в МКК может привести к увеличению пульсового давления и появлению скачущего пульса. При недостаточности клапана общего артериального ствола эти признаки будут еще более выражены. Сердце обычно увеличено, прекардиальная область гипердинамична, II тон сердца (S2) — громкий и одиночный.
Вдоль левого края грудины обычно слышен систолический шум изгнания, иногда сопровождающийся дрожанием. Шуму часто предшествует ранний систолический щелчок изгнания, вызванный аномальным клапаном общего артериального ствола. При недостаточности этого клапана посередине левого края грудины выслушивается высокочастотный ранний диастолический убывающий шум. «Рокочущий» шум в середине диастолы, вызванный усилением кровотока через митральный клапан, часто слышен с помощью колокола (раструба) стетоскопа, особенно при развитии СН.
Общий артериальный ствол относится к конотрункальным порокам развития и м.б. связан с синдромом ДиДжорджи (DiGeorge, Angelo Mario) при делеции большой области хромосомы 22q11.
в) Диагностика. На ЭКГ видны признаки гипертрофии ПЖ, ЛЖ или обоих желудочков. Изменения на РОГК также крайне разнообразны. Увеличение сердца будет развиваться в течение первых нескольких недель жизни и является результатом гипертрофии обоих желудочков. Общий артериальный ствол может давать заметную рентгенологическую тень, которая повторяет нормальный ход восходящей части аорты; дуга аорты будет правосторонней у 50% пациентов.
Иногда слева от дуги аорты видна большая выпуклость за счет контура легочного ствола или левой ЛА. Легочный сосудистый рисунок усиливается после первых нескольких недель жизни. ЭхоКГ позволяет поставить диагноз и демонстрирует большую стволовую артерию, расположенную над ДМЖП, а также варианты ветвления ЛА (рис. 2). М.б. обнаружены сопутствующие ВПС, напр., прерванная дуга аорты. Для оценки недостаточности клапана общего артериального ствола используются импульсно-волновая допплерография и цветовое допплеровское картирование.
Рисунок 2. Субкостальная двумерная (2D) эхокардиография при общем артериальном стволе. Видно, что большой клапан общего артериального ствола находится над дефектом межжелудочковой перегородки. В этом случае от общего артериального ствола отходит только левая легочная артерия. Обе легочные артерии прерываются, и правая легочная артерия отходит от нисходящей части аорты через артериальный проток (не показано)
При необходимости проводится катетеризация сердца, которая показывает шунт слева направо на уровне желудочков с шунтированием справа налево в общий артериальный ствол. Систолическое давление в обоих желудочках и стволе одинаково. Ангиография выявляет общий большой артериальный ствол и позволяет более точно определить место отхождения ЛА.
{4С} УЗИ плода и дуплексное сканирование сердца и сосудов плода рекомендуется для обследования беременных, как для первичной диагностики общего артериального ствола, так и когда данные требуют ДД*.
{5С} Рекомендуется зондирование камер сердца всем пациентам при повышении ДЛА по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления и операбельности порока. Катетеризация сердца и сосудов при общем артериальном стволе абсолютно показана по достижении возраста без операции 6 мес и старше*.
P.S. * КР РФ «Общий артериальный ствол», 2022 г.
г) Прогноз и осложнения. Хирургические результаты были превосходными, и многие пациенты с пластикой общего артериального ствола доживают до взрослого возраста, а несколько центров сообщили о выживших в возрасте 30 и 40 лет. Необходимость замены канала от ПЖ к ЛА по мере роста ребенка означает, что этим пациентам к моменту достижения совершеннолетия придется перенести несколько операций. Разработка транскатетерных стент-клапанов в будущем может уменьшить количество операций.
Когда общий артериальный ствол связан с синдромом Ди Джорджи, сопутствующие эндокринные, иммунологические, краниофациальные нарушения и поражения ДП могут затруднить выздоровление.
д) Лечение. В первые несколько недель жизни многих из этих младенцев можно лечить с помощью ЛП для терапии СН; по мере падения легочного сосудистого сопротивления симптомы СН ухудшаются, и показано хирургическое вмешательство, обычно в течение первых нескольких месяцев жизни.
{5С} Хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижении возраста 3-6 нед при отсутствии прогрессирования явлений недостаточности кровообращения, нарастания легочной гипертензии и удовлетворительном наборе МТ ребенком. В случаях отсутствия ответа на терапию рассматривают вопрос о возможности оперативного лечения без искусственного кровообращения или гибридным методом*.
P.S. * КР «РФ Общий артериальный ствол», 2022 г.
Значительная отсрочка операции может увеличить вероятность поражения легочных сосудов; во многих центрах сейчас выполняется плановая коррекция в неонатальном периоде сразу после постановки диагноза. Во время операции ДМЖП закрывают, обе ЛА отсекают от общего артериального ствола и формируют сообщение между ПЖ и обеими ЛА с помощью гомотрансплантата. Ближайшие хирургические результаты обычно превосходны, но со временем в этих каналах развивается недостаточность или стеноз, и их необходимо заменять, часто несколько раз, по мере роста ребенка.
Если основной проблемой является недостаточность, пациентов можно лечить с помощью транскатетерной установки стент-клапана.
{5С} Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ВПС с сохраняющимся лево-правым сбросом при соотношении объемов кровотока по МКК и БКК >1,5 при величине систолического ДЛА <50% от системного давления и легочного сосудистого сопротивления не более 1/3 от системного*.
{4С} Одномоментное хирургическое лечение рекомендуется пациентам с общим артериальным стволом с лево-правым сбросом или преимущественно лево-правым и проявлениями недостаточности кровообращения, при сочетании с др. ВПС*.
