а) D-транспозиция магистральных артерий. Транспозиция магистральных артерий (ТМА) (сосудов), распространенный цианотический ВПС, составляет 5% всех ВПС. При этой патологии системные вены обычно впадают в правое предсердие, а легочные вены — в левое предсердие. Сообщения между предсердиями и желудочками также не нарушены (АВ-конкордантность или соответствие). Аорта отходит от ПЖ, а ЛА — от ЛЖ (рис. 1).
Рисунок 1. D-петля транспозиции магистральных артерий (D-TMA); A — схема D-TMA, при которой легочный ствол отходит от левого желудочка (ЛЖ), а аорта отходит от правого желудочка (ПЖ). Степень цианоза зависит от наличия в/сердечных шунтов, таких как дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки, позволяющих оксигенированной крови поступать в системный кровоток; B и C — конвертированные косые проекции из трехмерной равновесной последовательности со свободной прецессией, на которых показаны (б) аорта, отходящая от передней части ПЖ с субаортальным конусом (стрелка), и (в) легочный ствол, отходящий от задней части левого желудочка (ЛЖ); D — аорта и легочный ствол расположены параллельно «задом наперед»; E — это параллельное расположение задом наперед способствует сужению тени средостения и появлению признака «яйца на нитке» на рентгенографии органов грудной клетки. У этого пациента большой дефект межжелудочковой перегородки с увеличенным легочным кровотоком.
При нормальном расположении магистральных артерий аорта находится кзади и справа от ЛА. При D-транспозиции магистральных артерий (D-TMA) аорта располагается впереди и справа от ЛА («D» означает декстрапозицию аорты, транспозиция указывает на то, что она отходит от передней части ПЖ). Бедная кислородом кровь, возвращающаяся из органов и тканей в правые отделы сердца, патологически выбрасывается в аорту и снова возвращается в БКК, тогда как насыщенная кислородом легочная венозная кровь возвращается в левые отделы сердца, а затем поступает непосредственно в легочный кровоток.
Т.о., системный и легочный кровоток работают как два параллельных контура. Выживаемость в раннем периоде новорожденности обеспечивается за счет функционирования овального окна и артериального протока, которые обеспечивают некоторую степень смешивания насыщенной и бедной кислородом крови. У 50% пациентов с D-TMA также имеется ДМЖП, который обычно обеспечивает лучшее смешивание крови. Клинические данные и гемодинамика различаются в зависимости от наличия или отсутствия сопутствующих пороков развития (напр., ДМЖП или стеноза ЛА).
D-TMA чаще встречается у младенцев, чьи матери страдают СД, и у мальчиков (3:1). D-TMA м.б. связана с делецией хромосомы 22q11.2 (синдром ДиДжорджи (DiGeorge syndrome)), особенно когда она сопровождается др. ВПС, такими как стеноз ЛА или правосторонняя дуга аорты. До современной эпохи корректирующих или паллиативных операций смертность в первый год жизни составляла >90%.
б) D-транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой. D-TMA с интактной МЖП также называют простой ТМА или изолированной ТМА. До рождения оксигенация тканей плода страдает лишь незначительно, но после рождения, когда артериальный проток начинает закрываться, минимального смешивания системной и легочной крови через открытое овальное окно обычно становится недостаточно, и возникает тяжелая гипоксемия, как правило, в течение первых нескольких дней жизни.
1. Клиническая картина. Цианоз и тахипноэ чаще всего появляются в первые часы или дни жизни. Без лечения большинство этих младенцев не пережили бы период новорожденности. Гипоксемия обычно умеренная или тяжелая, в зависимости от степени шунтирования на уровне предсердий и от того, частично или полностью закрыт артериальный проток. Это состояние требует неотложного лечения, и только ранняя диагностика и соответствующее вмешательство способны предотвратить развитие длительной тяжелой гипоксемии и ацидоза, которые приводят к смерти.
Физикальные признаки, кроме цианоза, в значительной степени неспецифичны. Сердечный толчок отсутствует, иногда отмечается выбухание в парастернальной области. II тон сердца (S2) обычно одиночный и громкий, хотя м.б. расщепленным. Шумов нет, либо отмечается мягкий шум систолического изгнания посередине левого края грудины.
2. Диагностика. ЭКГ обычно не изменена, и на ней видны характерные для новорожденных признаки преобладания правых отделов сердца. На РОГК возможна легкая кардиомегалия, узкое средостение (классическое «яйцевидное сердце») и нормальный или увеличенный легочный кровоток. В раннем периоде новорожденности РОГК в целом не изменена.
По мере падения легочного сосудистого сопротивления в течение первых нескольких недель жизни становятся заметными признаки увеличения легочного кровотока. РаО2 снижено и существенно не повышается после ингаляции 100% кислорода (тест на гипероксию), хотя этот тест не м.б. полностью надежным. ЭхоКГ позволяет поставить диагноз и подтверждает транспозицию желудочково-артериальных соединений (взаимосвязи желудочков и магистральных артерий) (рис. 2).
Рисунок 2. Субкостальная 4-камерная 2D-эхокардиография при D-транспозиции магистральных артерий. Легочная артерия (ЛА) отходит непосредственно от левого желудочка. Немедленное разделение этого магистрального сосуда на ветви ЛА позволяет отличить его от аорты, которая разветвляется дистальнее относительно сердца; ЛЖ — левый желудочек; ПЖ — правый желудочек
Можно визуализировать размер межпредсердного сообщения и артериального протока, а степень смешивания оценить с помощью импульсно-волновой допплерографии и цветового картирования. Также можно определить наличие любого сопутствующего порока, напр., обструкции выносящего тракта ЛЖ или ДМЖП, и место отхождения КА, хотя ЭхоКГ для этой цели обычно не так точна, как катетеризация. Катетеризация сердца выполняется тем пациентам, у которых неинвазивная визуализация не позволяет поставить окончательный диагноз, если есть подозрение на необычную аномалию КА, или пациентам, которым требуется экстренная баллонная предсердная септостомия (процедура Рашкинда (Rashkind, William J)).
Катетеризация покажет, что давление в ПЖ находится на системном уровне, потому что этот желудочек поддерживает системное кровообращение. Кровь в ЛЖ и ЛА насыщена кислородом в большей степени, чем в аорте. В зависимости от возраста пациента на момент проведения катетеризации давление в ЛЖ и ЛА м.б. на системном уровне или составлять <50% от системного уровня. Вентрикулография ПЖ демонстрирует отхождение аорты от передней правой части ПЖ, а также интактную МЖП. Вентрикулография левых отделов сердца показывает, что ЛА отходит исключительно от ЛЖ.
Аномальные КА выявляются у 10-15% пациентов и определяются при помощи инъекции контрастного в-ва в корень аорты или при селективной коронарной артериографии.
{2С} При поступлении в стационар рекомендуется выполнение коагулограммы (АЧТВ, ПТВ, ПТИ, D-димер, фибриноген, антитромбин) для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери.
{5А} Пульсоксиметрия — всем пациентам с подозрением на ТМА.
{2В} Перед выполнением хирургического лечения рекомендуется проведение катетеризации сердца и ангиокардиография для верификации диагноза:
• в случаях сложной анатомии порока;
• для оценки степени легочной гипертензии при поздней диагностике порока.
{5В} МРТ для уточнения анатомии порока и оценки массы миокарда ЛЖ при поздней диагностике ВПС*.
P.S. * КР «Транспозиция магистральных артерий», 2021 г.
3. Лечение. При подозрении на транспозицию следует немедленно начать инфузию простагландина Е1 0,01-0,20 мкг/кг/мин, чтобы сохранить артериальный проток открытым и улучшить оксигенацию. Из-за риска апноэ, связанного с инфузией простагландинов, рядом должен находиться специалист по эндотрахеальной интубации новорожденных. Гипотермия усиливает метаболический ацидоз, возникающий в результате гипоксемии, поэтому следует избегать переохлаждения пациента. Необходима своевременная коррекция ацидоза и гипогликемии.
Младенцам, у которых сохраняется выраженная гипоксия или ацидоз, несмотря на инфузию простагландина, необходима баллонная предсердная септостомия по Рашкинду (рис. 3). Септостомия межпредсердной перегородки по Рашкинду также обычно выполняется всем пациентам, которым необходима значительная отсрочка хирургического вмешательства. Если операция планируется в течение первых двух недель жизни и состояние пациента стабильно, катетеризации и предсердной септостомии можно избежать.
Рисунок 3. Баллонная предсердная септостомия по Рашкинду. Четыре кадра непрерывной киноангиографии показывают создание дефекта межпредсердной перегородки у новорожденного с гипоксемией, с транспозицией магистральных артерий и интактной межжелудочковой перегородкой; A — баллон раздут в левом предсердии; B — катетер резко дергают, и баллон разрывает овальное окно; C — баллон в нижней полой вене; D — катетер продвинут в правое предсердие, чтобы сдуть баллон. Время между A и B составляет <1 с
Успешная предсердная септостомия по Рашкинду должна привести к повышению раО2 до 35-50 мм рт. ст. и устранению любого градиента давления на межпредсердной перегородке. Некоторым пациентам с ТМА и ДМЖП может потребоваться баллонная предсердная септостомия из-за недостаточного смешивания крови, даже если ДМЖП большого размера. У др. детей декомпрессия левого предсердия способна облегчить симптомы увеличения легочного кровотока и ЛЖ-недостаточности.
{2В} У пациентов с интактной МЖП баллонную атриосептостомию рекомендуется выполнять в первые дни жизни в условиях перинатального или кардиохирургического центра*.
P.S. * Транспозиция магистральных артерий, 2021 г.
При повышенном артериальном насыщении есть выбор срока операции в пределах 1-3 нед после рождения. В случаях, когда у пациента есть ДМПП достаточных размеров, коррекция порока м.б. выполнена без предшествующей катетеризации и атриосептостомии.
{2В} Всем пациентам с ТМА с высокой степенью рестрикции межпредсердного сообщения (градиент давления >6 мм рт.ст., выраженные метаболические нарушения и низкий уровень сатурации) рекомендуется выполнение баллонной атриосептостомии с целью стабилизации состояния*.
P.S. * Транспозиция магистральных артерий, 2021 г.
Процедура артериального переключения (по Жатене (Jatene, Adib)) является оптимальным вариантом хирургического лечения для новорожденных с D-ТМА и интактной МЖП; обычно она проводится в течение первых 2 нед жизни. Причина такого срока заключается в том, что по мере снижения легочного сосудистого сопротивления после рождения давление в ЛЖ (связанном с МКК) также снижается. Это падение давления приводит к уменьшению массы ЛЖ в течение первых нескольких недель жизни. Если операция артериального переключения выполняется после того, как давление (и масса) ЛЖ слишком сильно уменьшились, ЛЖ не сможет создать адекватное давление для перекачки крови в БКК.
{2В} При лечении новорожденных с ТМА и интактной МЖП рекомендуется выполнение операции артериального переключения в первые 2-4 нед жизни*.
{3В} При невозможности выполнения артериального переключения рекомендуется выполнение суживания ЛА с наложением межартериального шунта или без него, далее выполняется операция по Жатене*.
P.S. * Транспозиция магистральных артерий, 2021 г.
Операция артериального переключения включает отсечение аорты и ЛА непосредственно над синусами и наложение новых анастомозов в правильных анат. положениях. КА иссекают из старого корня аорты вместе с устьями в стенке аорты и повторно имплантируют в старый корень легочного ствола (неоаорта). Используя устье, сформированное из ткани магистрального сосуда, хирург избегает наложения швов непосредственно на КА (рис. 4); это главное нововведение, которое позволило артериальному переключению вытеснить предыдущие операции переключения предсердий при D-ТМА.
Рисунок 4. Метод транслокации коронарной артерии (КА) при процедуре артериального переключения (по Жатене); A — аорта (спереди) и легочная артерия (ЛА) (сзади) пересечены для визуализации левой и правой КА. Коронарные сосуды иссечены из соответствующих синусов с большим лоскутом (устьем) артериальной стенки. Эквивалентные сегменты стенки ЛА (которая станет неоаортой) также иссечены; B — аортокоронарные устья вшиваются в проксимальную часть неоаорты. При этой методике все швы накладываются на устье в стенке аорты, а не непосредственно на КА; C — завершенный анастомоз левой и правой КА с неоаортой.
В редких случаях двухэтапная процедура артериального переключения с первоначальной перевязкой ЛА может использоваться у пациентов с поздним обращением за МП, у которых уже произошло снижение мышечной массы и давления в ЛЖ.
Выживаемость после процедуры артериального переключения составляет >95% при неосложненной D-TMA. Эта методика восстанавливает нормальные физиол. взаимосвязи системного и легочного артериального кровотока и позволяет избежать долгосрочных осложнений использовавшейся ранее процедуры переключения предсердий.
Предыдущие хирургические варианты лечения D-TMA состояли из некоторой формы процедуры переключения предсердий (процедура Мастарда (Mustard, William Thornton) или Сеннинга (Senning, Ake)). Эти процедуры обеспечивали превосходную раннюю выживаемость (85-90%), но имели значительные отдаленные осложнения. Процедуры переключения предсердий изменяют кровоток на уровне предсердий за счет создания канала между предсердиями, который направляет системную венозную кровь, возвращающуюся из полых вен, в левое предсердие, где она поступает в ЛЖ, а затем через ЛА — в легкие. Этот канал также позволяет оксигенированной легочной венозной крови поступать в правое предсердие, ПЖ и аорту.
Процедуры переключения предсердий включают обширное вмешательство на предсердиях и характеризуются отдаленным развитием нарушений предсердной проводимости, СССУ с брадиаритмией и тахиаритмией, трепетания предсердий, внезапной смертью, синдромом ВПВ или НПВ, отеком, асцитом и энтеропатией с потерей белка. Процедура переключения предсердий также оставляет ПЖ системной насосной камерой, и в юношеском возрасте часто развивается его дисфункция. Операции переключения предсердий в настоящее время проводятся только у пациентов с анат. особенностями, не позволяющими выполнить процедуру артериального переключения.
{2В} В случае неблагоприятной анатомии КА рекомендуется выполнение как операции по Жатене (при наличии достаточного опыта подобных вмешательств), так и переключение на предсердном уровне (процедура Мастарда) в возрасте 3-9 мес*.
P.S. * Транспозиция магистральных артерий, 2021 г.
в) Транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки. Если ДМЖП, связанный с D-TMA, небольшого размера, клиническая картина, результаты лабораторно-инструментальных исследований и лечение будут такими же, как при транспозиции с интактной МЖП. Внизу у левого края грудины выслушивается грубый систолический шум в результате тока крови через дефект. Многие из этих небольших дефектов в конечном итоге самопроизвольно закрываются, и их не требуется устранять во время операции.
Когда ДМЖП большой и не рестриктивный с точки зрения желудочкового выброса, обычно происходит значительное смешивание богатой и бедной кислородом крови, и наблюдается клиническая картина СН. Степень цианоза м.б. очень легкой и иногда не распознается, пока не будет проведено измерение сатурации крови. Шум голосистолический и обычно не отличим от шума при большом ДМЖП у пациентов с нормально расположенными магистральными артериями. Сердце обычно значительно увеличено.
На РОГК отмечаются кардиомегалия, узкая тень средостения и усиление легочного сосудистого рисунка. На ЭКГ характерно увеличение амплитуды зубцов Р и изолированная гипертрофия ПЖ либо гипертрофия обоих желудочков. Иногда преобладает ЛЖ. Обычно ось QRS отклонена вправо, но она м.б. нормальной или даже отклонена влево. Диагноз подтверждают с помощью ЭхоКГ, а степень легочного кровотока также можно оценить по степени увеличения левого предсердия и желудочка. В сомнительных случаях диагноз м.б. подтвержден при катетеризации сердца.
Право- и левосторонняя вентрикулография позволяет определить транспозицию артерий, а также локализацию и размер ДМЖП. Систолическое давление одинаково в обоих желудочках, аорте и ЛА. Давление в левом предсердии м.б. намного выше, чем в правом предсердии, что указывает на рестриктивное сообщение на уровне предсердий. Во время катетеризации сердца м.б. выполнена баллонная предсердная септостомия по Рашкинду для декомпрессии левого предсердия, даже если на уровне желудочков происходит достаточное смешивание крови.
Рекомендуется не откладывать хирургическое лечение после постановки диагноза, поскольку СН и задержка физического развития трудно поддаются коррекции, а поражение легочных сосудов у этих пациентов может развиваться необычайно быстро. Предоперационное лечение диуретиками уменьшает симптомы СН и позволяет стабилизировать состояние пациента перед операцией.
Пациентам с D-TMA и ДМЖП без стеноза ЛА можно выполнить процедуру артериального переключения в сочетании с закрытием ДМЖП. У этих пациентов операция артериального переключения будет безопасной после первых двух недель жизни, поскольку ДМЖП приводит к уравновешиванию давления в обоих желудочках и предотвращает регресс мышечной массы ЛЖ. Однако в крупных центрах нет причин откладывать пластику, потому что результаты обычно превосходные, независимо от того, проводится ли операция в неонатальном периоде или позже.
{2В} Пациентам с ТМА, при наличии большого ДМЖП рекомендуется выполнение операции артериального переключения с одновременным закрытием ДМЖП без предшествующего суживания ЛА в возрасте от 2 нед до 2 мес*.
P.S. * Транспозиция магистральных артерий, 2021 г.
г) L-транспозиция магистральных артерий (корригированная транспозиция). При L-транспозиции (L-TMA) АВ-взаимосвязи дискордантны: правое предсердие соединено с ЛЖ, а левое предсердие — с ПЖ (также называется инверсией желудочков). Магистральные артерии также инвертированы — аорта отходит от ПЖ, а ЛА — от ЛЖ. В отличие от D-TMA, аорта расположена слева от ЛА (отсюда обозначение L для лево-транспозиции). Аорта может располагаться кпереди от ЛА, хотя часто они находятся почти бок о бок.
Физиология L-ТМА значительно отличается от D-TMA. Бедная кислородом системная венозная кровь возвращается через полые вены в нормальное правое предсердие, откуда она перетекает через двустворчатый (митральный) АВ-клапан в ПЖ, который имеет архитектонику и морфологические особенности гладкостенного нормального ЛЖ (рис. 5). Однако в связи с одновременным наличием транспозиции бедная кислородом кровь, выбрасываемая из этого ЛЖ, попадает в отходящую от него ЛА и течет в легкие, как при нормальном кровообращении.
Рисунок 5. Физиология L-транспозиции или корригированной транспозиции магистральных артерий (L-TMA) с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Числа в кружках представляют собой значения сатурации кислородом. Сатурация кислородом крови в правом предсердии (смешанная венозная кровь) снижена вследствие системной гипоксемии. Кровь из правого предсердия течет через митральный клапан в «инвертированный» левый желудочек (ЛЖ). Однако ЛЖ соединен с патологически расположенной легочной артерией. Поэтому, несмотря на аномалии, бедная кислородом кровь все равно попадает в малый круг кровообращения. Насыщенная кислородом кровь возвращается в левое предсердие, перетекает через трикуспидальный клапан в «инвертированный» правый желудочек (ПЖ) и перекачивается в патологически расположенную аорту. Это кровообращение было бы полностью «корригированным», если бы не частое сопутствующее наличие др. врожденных пороков сердца, в данном случае дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии. Из-за стеноза клапана легочной артерии часть крови из ЛЖ сбрасывается через дефект межжелудочковой перегородки и попадает в ПЖ и восходящую часть аорты, что приводит к десатурации системной крови
Насыщенная кислородом легочная венозная кровь возвращается в нормальное левое предсердие, проходит через трехстворчатый АВ-клапан в ЛЖ, который имеет трабекулярные морфологические характеристики нормального ПЖ, а затем выбрасывается в отходящую от него аорту. Двойная инверсия АВ- и вентрикулоартериальных взаимосвязей приводит к тому, что бедная кислородом кровь из правого предсердия соответствующим образом поступает в легкие, а насыщенная кислородом легочная венозная кровь надлежащим образом течет в аорту.
Т.о., кровообращение физиологически «корригировано». Без др. ВПС гемодинамика была бы почти нормальной. У большинства пациентов одновременно присутствуют др. пороки развития: ДМЖП, ВЭБ-подобные аномалии в виде левого предсердно-желудочкового (трикуспидального) клапана, клапанный и/или подклапанный стеноз и нарушения АВ-проводимости (полная АВ-блокада, дополнительные пути проведения, напр., WPW).
1. Клиническая картина. Симптомы и признаки разнообразны и определяются сопутствующими пороками. Если легочный отток не нарушен, клинические признаки будут такими же, как при изолированном ДМЖП. Если L-TMA сопровождается стенозом ЛА и ДМЖП, клиническая картина больше похожа на симптомы тетрады Фалло.
2. Диагностика. На РОГК м.б. признаки патологического расположения магистральных артерий; восходящая часть аорты формирует верхнюю левую границу тени сердца и имеет прямой профиль. На ЭКГ, помимо любых нарушений АВ-проводимости, возможны изменения зубца Р; отсутствие зубцов Q в отведении V6; патологические зубцы Q в отведениях III, aVR, aVF и V1; и высокие зубцы Т в грудных отведениях. ЭхоКГ позволяет поставить диагноз.
Характерные ЭхоКГ-признаки ПЖ (мышечная перекладина, более грубые трабекулы, трикуспидальный клапан, расположенный ниже по сравнению с двустворчатым митральным клапаном, и гладкий мышечный конус или инфундибулярная часть, отделяющий АВ-клапан от полулунного клапана) позволяют специалисту определить наличие АВ-несоответствия (правое предсердие соединено с ЛЖ; левое предсердие — с ПЖ).
Хирургическое лечение сопутствующих ВПС, чаще всего ДМЖП, осложняется положением пучка Гиса, который можно повредить при операции, что приведет к АВ-блокаде. Идентификация обычного хода пучка при корригированной транспозиции (выше дефекта) достигается путем картирования проводящей системы, чтобы хирург мог избежать повреждения пучка Гиса во время пластики. Даже без хирургической травмы у пациентов с L-TMA повышается риск развития АВ-блокады по мере взросления.
Поскольку простая хирургическая коррекция оставляет ПЖ системной насосной камерой и, следовательно, в отдаленном периоде высок риск развития желудочковой недостаточности, хирурги стали более агрессивно пытаться проводить операции, при которых в качестве системной насосной камеры используется ЛЖ. Это достигается за счет переключения предсердий для перенаправления системного и легочного венозного возврата в сочетании с операцией артериального переключения для изменения маршрута оттока крови из желудочков (процедура двойного переключения).
Долгосрочные преимущества этого подхода для сохранения системной функции желудочков продолжают изучаться.
Видео №1: ЭхоКГ при транспозиции магистральных сосудов у плода
Видео №2: ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных сосудов у плода
