Легочная артериовенозная фистула у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Сосудистые фистулы в легких м.б. большими и локализованными/множественными, рассеянными и маленькими. Самой распространенной формой этого необычного состояния является синдром Ослера-Вебера-Рандю (William Osler, Henri Jules Louis Marie Rendu, Frederick Parkes Weber) (наследственная геморрагическая телеангиэктазия I типа), который также характеризуется ангиомами слизистых оболочек носа и щек, ЖКТ и печени.
Этот синдром обусловлен мутациями в гене эндоглина — компонента клеточной поверхности рецепторного комплекса трансформирующего фактора роста-β. Обычно формируется сообщение между ЛА и легочной веной; крайне редко встречается прямое сообщение между ЛА и левым предсердием. Бедная кислородом кровь из ЛА направляется через фистулу в легочную вену, минуя легкие, а затем попадает в левые отделы сердца, что приводит к десатурации системной артериальной крови и иногда клинически явному цианозу.
Шунт через фистулу имеет низкое давление и сопротивление, поэтому ДЛА в норме; кардиомегалии и СН нет.
Клиническая картина зависит от величины шунта. Большие свищи приводят к одышке, цианозу, деформации кончиков пальцев по типу «барабанных палочек», постоянному шуму и полицитемии. Кровохарканье бывает редко, но при этом м.б. довольно обильным.
Признаки синдрома Ослера-Вебера-Рандю наблюдаются у 50% пациентов (или др. членов семьи) и включают рецидивирующие носовые кровотечения и ЖКК. Преходящее головокружение, диплопия, афазия, двигательная слабость/судороги м.б. результатом тромбоза сосудов, абсцесса и парадоксальной эмболии ГМ. Над областью фистулы могут выслушиваться мягкие систолические/непрерывные шумы. ЭКГ в норме.
КТ с в/в контрастированием при легочной артериовенозной фистуле
На РОГК м.б. видны области затемнения, обусловленные большими фистулами; множественные маленькие фистулы видны при рентгеноскопии (как аномальная пульсация), МРТ/КТ. Селективная легочная артериография позволяет определить локализацию, размеры и расположение фистул.
Лечение, заключающееся в иссечении единичных/локализованных фистул путем лобэктомии/клиновидной резекции, приводит к полному исчезновению симптомов. У большинства пациентов имеют место множественные фистулы, поэтому хирургическое вмешательство невозможно. Любое прямое сообщение между ЛА и левым предсердием м.б. облитерировано.
Пациенты с кавопульмональным анастомозом Гленна (William Glenn) при цианотическом ВПС также находятся в группе риска развития легочных артериовенозных мальформаций. У этих пациентов артериовенозные мальформации обычно множественные, и риск увеличивается пропорционально времени, прошедшему после процедуры Гленна. Легочные артериовенозные мальформации редко возникают после полной коррекции ВПС с помощью операции Фонтена (Francis Fontan).
Это дает основания полагать, что МКК необходимо наличие еще не установленного печеночного фактора для подавления развития артериовенозных мальформаций. Характерным признаком развития мальформации в легких является снижение SaO2. Диагноз часто можно поставить с помощью контрастной ЭхоКГ и подтвердить при катетеризации сердца. Завершение контура при операции Фонтена с направлением кровотока из НПВ (с печеночным венозным дренажом) в легкие обычно приводит к уменьшению/разрешению мальформаций.
