а) Патофизиология. Аномальное развитие легочных вен может привести к их частичному или полному (тотальному) аномальному дренажу в системный венозный кровоток. Частичный аномальный дренаж легочных вен обычно представляет собой ВПС без цианоза. Тотальный аномальный дренаж легочных вен характеризуется полным смешиванием системного венозного и легочного венозного кровотока в сердце и, т.о., вызывает цианоз.
При тотальном аномальном дренаже легочных вен прямого сообщения легочных вен с левым предсердием нет (рис. 1). Легочные вены могут впадать над диафрагмой непосредственно в правое предсердие, в коронарный синус или в ВПВ через «вертикальную вену», либо они могут впадать ниже диафрагмы и соединяться в «нисходящую вену», которая впадает в НПВ или один из ее основных притоков, часто через венозный проток.
Рисунок 1. А — субкостальная позиция при тотальном аномальном дренаже легочных вен в коронарный синус. Обратите внимание на расширенный коронарный синус на обоих изображениях. На эхокардиографии также видно слияние легочных вен, сообщающееся с коронарным синусом; В — супрастенальная позиция, демонстрирующая тотальный аномальный дренаж легочных вен в левую вертикальную вену. Обратите внимание на направление потока в вертикальной вене, которое позволяет отличить ее от левой верхней полой вены; С — тотальный аномальный дренаж легочных вен ниже диафрагмы. Слева показано место слияния легочных вен, тогда как на эхокардиографии демонстрируется место входа нисходящих вен в печень. Обратите внимание, что кровоток направлен в сторону от сердца
Эта последняя форма тотального аномального дренажа легочных вен чаще всего сопровождается обструкцией венозного кровотока, как правило, поскольку венозный проток закрывается вскоре после рождения, хотя также возможна обструкция супра-кардиальных аномальных вен. Иногда дренаж м.б. смешанным: при этом некоторые вены впадают в системную вену над диафрагмой, а др. — под диафрагмой.
Все формы тотального аномального дренажа легочных вен включают смешивание насыщенной и бедной кислородом крови на уровне правого предсердия или выше (полное смешивание). Эта смешанная кровь из правого предсердия перетекает либо в ПЖ и ЛА, либо шунтируется через ДМПП или открытое овальное окно в левое предсердие, которое будет единственным источником системного кровотока.
Правое предсердие, ПЖ и ЛА обычно увеличены, тогда как левое предсердие и желудочек м.б. нормального размера или уменьшены. Клиническая картина тотального аномального дренажа легочных вен зависит от наличия или отсутствия обструкции венозных каналов (табл. 1). Если легочный венозный возврат затруднен, развиваются тяжелый застой крови в легких и легочная гипертензия; без хирургического вмешательства происходит быстрое ухудшение состояния. Тотальный аномальный дренаж легочных вен с обструкцией — это неотложная детская кардиохирургическая ситуация, поскольку терапия простагландинами обычно неэффективна.
б) Клиническая картина. Выделяют два основных клинических варианта тотального аномального дренажа легочных вен в зависимости от наличия или отсутствия обструкции.
У новорожденных с тяжелой обструкцией легочного венозного возврата, чаще всего встречающейся в группе инфракардиальных нарушений (см. табл. 1), наблюдается выраженный цианоз и нарушения дыхания. Шумов может не быть. Эти младенцы находятся в тяжелом состоянии, и ИВЛ малоэффективна. Для выживания пациента необходимы быстрая диагностика и хирургическая коррекция.
Напротив, пациенты с легкой обструкцией легочного венозного возврата или без обструкции обычно характеризуются развитием СН по мере падения легочного сосудистого сопротивления с легкой или умеренной степенью десатурации. Вдоль левого края грудины могут выслушиваться систолические шумы, иногда присутствует ритм галопа. У некоторых младенцев в неонатальном периоде м.б. легкая степень обструкции, но со временем она ухудшается.
в) Диагностика. На ЭКГ видны признаки гипертрофии ПЖ (обычно комплекс qR в отведениях V3R и V1, а зубцы Р часто высокие и заостренные). У новорожденных с выраженной обструкцией легочных вен на РОГК отмечается крайне выраженный прикорневой отек легких и маленькое сердце. Эту картину иногда можно ошибочно принять за первичное заболевание легких, а ДД включает персистирующую легочную гипертензию новорожденных, РДС, пневмонию (бактериальную, аспирацию мекония), легочную лимфангиэктазию и др. ВПС (синдром гипоплазии левых отделов сердца).
У детей старшего возраста, если аномальные легочные вены впадают в безымянную вену и добавочную левую ВПВ (рис. 2), можно увидеть большую супракардиальную тень, которая вместе с нормальной тенью сердца образует силуэт «снеговика». В большинстве случаев, когда нет обструкции, сердце увеличено, выступают контуры ЛА и ПЖ, а легочный сосудистый рисунок усилен.
Рисунок 2. Рентгенография органов грудной клетки: тотальный аномальный дренаж легочных вен в добавочную левую верхнюю полую вену; А — рентгенограмма до операции. Стрелками указана супракардиальная тень, которая создает силуэт «снеговика» или восьмерки. Видны кардиомегалия и усиление легочного сосудистого рисунка; В — рентгенограмма после операции; наблюдается уменьшение размеров сердца и супракардиальной тени
При ЭхоКГ обнаруживается большой ПЖ, и обычно можно определить тип патологического дренажа легочных вен (см. рис. 1). Обнаружение любой вены с направлением тока крови от сердца по данным допплерографии является патогномоничным для тотального аномального дренажа легочных вен, потому что в норме венозный кровоток обычно направлен к сердцу. Шунтирование крови происходит справа налево на уровне предсердий. Можно измерить размер левого предсердия и ЛЖ, а также определить наличие любых сопутствующих пороков сердца.
В большинстве случаев ЭхоКГ достаточно для диагностики тотального аномального дренажа легочных вен; однако при наличии сомнений относительно места впадения одной или более легочных вен выполняется катетеризация сердца, МРТ или КТ. Катетеризация показывает, что сатурация крови кислородом в обоих предсердиях, обоих желудочках и аорте одинакова — это свидетельствует о полном смешивании крови.
Увеличение сатурации системной венозной крови происходит в месте впадения аномального легочного венозного канала, выше или ниже диафрагмы. У пациентов старшего возраста давление в ЛА и ПЖ м.б. повышено лишь умеренно, но у младенцев с обструкцией легочных вен часто развивается легочная гипертензия. Селективная легочная артериография позволяет определить анатомию легочных вен и места их впадения в системный венозный кровоток.
{4С} Всем пациентам с тотальным аномальным дренажом легочных вен рекомендуется выполнить исследование кислотно-основного состояния и газов крови с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений.
{5С} Пациентам с обструктивной формой тотального аномального дренажа легочных вен рекомендуется выполнение зондирования камер сердца для выявления места впадения и зоны обструкции легочных вен*.
P.S. * КР РФ «Тотальный аномальный дренаж легочных вен», 2021 г.
г) Лечение. Хирургическая коррекция тотального аномального дренажа легочных вен показана в младенческом возрасте, при этом пациентам с венозной обструкцией проводится экстренная пластика. Если операцию невозможно выполнить срочно, может потребоваться ЭКМО для поддержания уровня кислорода в крови.
Хирургически место слияния легочных вен анастомозируют непосредственно с левым предсердием, ДМПП закрывают и прерывают любое сообщение с системным венозным контуром. Ранние результаты обычно хорошие, даже у тяжелобольных новорожденных. Послеоперационный период может осложниться легочными гипертоническими кризами.
У некоторых пациентов, особенно если диагноз был поставлен поздно или обструкция была тяжелой, возможен рецидивирующий стеноз и развитие легочной веноокклюзионной болезни. Предпринимались попытки лечения рецидивирующего стеноза с помощью хирургического вмешательства, баллонной ангиопластики, стентов и антипролиферативной XT. На сегодняшний день долгосрочный прогноз у этих пациентов очень осторожен. У пациентов с агрессивно протекающим веноокклюзионным заболеванием трансплантация комплекса сердце-легкие может оказаться единственным вариантом.
{5С} В случае обструкции кровотока на уровне межпредсердного сообщения (при невозможности безотлагательной хирургической коррекции) пациентам рекомендуется баллонная атриосептостомия.
Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивного межпредсердного сообщения — градиент давления более 6 мм рт.ст.
{5С} При коррекции интракардиальной формы тотального аномального дренажа легочных вен рекомендуется пациентам рассечение «крыши» коронарного синуса (верхней части стенки коронарного синуса) для обеспечения свободного оттока легочной венозной крови в левое предсердие.
{5С} При коррекции инфракардиальной формы тотального аномального дренажа легочных вен рекомендуется пациентам разъединение коллектора с системой НПВ, которая может предотвратить развитие стенозов легочных вен*.
P.S. * КР РФ «Тотальный аномальный дренаж легочных вен», 2021 г.
Видео ЭхоКГ при тотальном аномальном дренаже легочных вен у плода
