а) Патофизиология. При единственном желудочке сердца оба предсердия опорожняются через общий АВ-клапан или через 2 отдельных клапана в единственную желудочковую камеру с полным смешиванием системного и легочного венозного возврата. Эта камера может иметь анат. характеристики левого, правого или неопределенного желудочка.
И аорта, и ЛА отходят от этой единственной камеры, хотя один из магистральных сосудов может отходить из рудиментарной камеры. Аорта может располагаться сзади, спереди (мальпозиция) или рядом с ЛА и отклоняться вправо или влево. Часто встречаются стеноз или атрезия ЛА.
б) Клиническая картина. Клиническая картина разнообразна и зависит от сопутствующих в/сердечных аномалий. Если кровоток в ЛА затруднен, симптомы обычно такие же, как при тетраде Фалло: выраженный цианоз без СН. Если легочный кровоток не затруднен, симптомы напоминают ТМА с ДМЖП: минимальный цианоз с нарастанием СН.
У пациентов со стенозом ЛА цианоз отмечается уже в раннем младенческом возрасте. Характерна легкая или умеренная кардиомегалия, пальпируется выбухание в левой парастернальной области, часто наблюдается систолическое дрожание. Систолический шум изгнания обычно громкий; м.б. слышен щелчок изгнания, а II тон сердца (S2) будет одиночным и громким.
У пациентов без стеноза ЛА по мере падения легочного сосудистого сопротивления увеличивается легочный кровоток, и появляются тахипноэ, одышка, задержка развития и рецидивирующие легочные инфекции. Цианоз обычно легкой или средней степени тяжести. Кардиомегалия, как правило, выражена, пальпируется выбухание в левой парастернальной области.
Выслушивается систолический шум изгнания, но обычно не громкий и не грубый, а II тон сердца (S2) громкий, с четким расщеплением. Нередко слышен III тон сердца (S3), который может сопровождаться коротким мезодиастолическим «рокочущим» шумом, вызванным усилением кровотока через АВ-клапаны. Возможное развитие поражения легочных сосудов приводит к уменьшению легочного кровотока, поэтому цианоз усиливается, и кажется, что признаки СН уменьшаются (физиология Эйзенменгера).
в) Диагностика. Изменения на ЭКГ неспецифичны. Зубцы Р м.б. нормальными, высокими или двугорбыми. В грудных отведениях м.б. признаки гипертрофии ПЖ, комбинированной гипертрофии желудочков или иногда — преобладание ЛЖ. Начальный электрический вектор QRS обычно отклонен влево и кпереди. При рентгенографии можно определить степень кардиомегалии.
При наличии рудиментарной выносящей камеры м.б. видна выпуклость вверху на левой границе тени сердца в передней прямой проекции. При отсутствии стеноза ЛА легочный сосудистый рисунок усилен, тогда как при стенозе ЛА сосудистый рисунок обеднен. ЭхоКГ позволяет подтвердить отсутствие или почти полное отсутствие МЖП и обычно дает возможность оценить, имеет ли единственный желудочек морфологические особенности правого, ЛЖ или смешанные характеристики.
Можно идентифицировать наличие рудиментарной выносящей камеры под одним из магистральных сосудов, а импульсно-волновая допплерография позволяет определить, затруднен ли кровоток через это сообщение (известное как бульбо-вентрикулярное отверстие).
Если выполняется катетеризация сердца, то обнаруживается, что давление в единственном желудочке находится на системном уровне; однако возможен градиент давления на входе в рудиментарную выносящую камеру. Измерение давления и ангиография показывают, есть ли стеноз ЛА.
г) Прогноз и осложнения. Без хирургического вмешательства некоторые пациенты умирают в младенчестве от СН. Др. могут дожить до подросткового возраста и до начала взрослой жизни, но в конце концов умирают из-за хронической гипоксемии или — при отсутствии стеноза ЛА — от последствий поражения легочных сосудов.
Пациенты с умеренным стенозом ЛА имеют самый лучший прогноз, поскольку кровоток в легких, хотя и ограничен, все же остается достаточным. Хирургическое лечение, которое в конечном итоге приводит к созданию физиологии кровообращения по типу Фонтана (Fontan, Francis), дает очень хорошие краткосрочные и среднесрочные результаты.
д) Лечение. При тяжелом стенозе ЛА формируют аортолегочный шунт Блелока-Тауссига (Blalock Alfred, Taussig Helen B), чтобы создать надежный источник легочного кровотока. Если легочный кровоток не ограничен, используется перевязка ЛА для контроля СН и предотвращения прогрессирующего поражения сосудов легких. Двунаправленный шунт Гленна (Glenn William Wallace Lumpkin) обычно накладывают в возрасте 2-6 мес, после чего выполняется модифицированная операция Фонтана (процедура кавопульмональной изоляции) в возрасте 2-3 лет.
Если присутствует субаортальный стеноз из-за рестриктивного сообщения с рудиментарной выносящей камерой (рестриктивное бульбо-вентрикулярное отверстие), хирургическое лечение может включать анастомозирование проксимальной части ЛА с боковой стороной восходящей части аорты (операция Дамуса-Кея-Стенсела (Damus Paul, Kaye Michael Peter, Stansel H.C).
{5C} У новорожденных с резко обедненным легочным кровотоком рекомендуется применение простагландинов для поддержания проходимости ОАП.
{5С} В ранние сроки после системно-легочного анастомоза, а также после гемодинамической коррекции (двунаправленный кавопульмональный анастомоз или операции Фонтана) пациентам рекомендуется проведение тромбопрофилактики.
{5С} Процедура Рашкинда рекомендуется в качестве неотложной меры помощи у новорожденных при наличии рестриктивного межпредсердного сообщения у пациентов.
{5С} Суживание ЛА (операция по Мюллеру) и перевязка ОАП (при его наличии) рекомендуется в периоде новорожденности при резко увеличенном легочном кровотоке с целью ограничения легочного кровотока и «защиты» МКК от развития склеротических изменений*.
P.S. * КР РФ «Единственный желудочек сердца» 2022 г.
Видео ЭхоКГ при единственном желудочке (двуприточном) у плода
